Gliomatosis cerebri je primarna vrsta možganov tumorja. Za gliomatosis cerebri je značilna razpršena infiltracija v tkivih možganov, kar je značilno tudi za druge gliomi. Zaradi obsega te infiltracije imajo trdne strukture tumorja drugotno vlogo. Gliomatosis cerebri predstavlja zelo redko bolezen, saj je zaradi nizke stopnje ozaveščenosti o tej bolezni zelo pogosto sumljenih primerov.
Kaj je gliomatosis cerebri?
Načeloma se gliomatosis cerebri pojavlja z majhno razširjenostjo. Delno obstajajo klinične vzporednice gliomatosis cerebri z nekaterimi vrstami encefalitis. Je primarna možganov tumor, za katerega je značilna difuzna infiltracija. Zdravnik Nevin je gliomatosis cerebri prvič opisal leta 1938. Do zdaj je po vsem svetu znanih le približno 200 primerov gliomatosis cerebri. Gliomatosis cerebri se običajno pojavi pri odraslih bolnikih. Tu se gliomatoza cerebri pogosteje pojavlja pri ljudeh starejše starosti. V posameznih primerih pa gliomatosis cerebri prizadene tudi ljudi v otroštvo. Poleg tega je pri psih možen pojav gliomatosis cerebri. Za gliomatosis cerebri je značilno dejstvo, da sta obe polobli možgane prizadene bolezen. Poleg tega so značilne nenormalnosti gliomatosis cerebri vidne tudi pri možganov in možgansko deblo, pa tudi medulo hrbta. V skladu s smernicami SZO gliomatosis cerebri spada med tumorje tretje stopnje, ki prizadenejo osrednje živčni sistem.
Vzroki
Natančni vzroki za gliomatosis cerebri trenutno niso znani. Po podatkih WHO gre torej za možganski tumor z nejasno patogenezo. Gliomatosis cerebri se razvije kot posledica širjenja, ki prizadene določene vrste celic v sivi in beli možganski snovi. Natančne okoliščine gliomatosis cerebri so večinoma neznane, vendar zdravniki pri nekaterih bolnikih odkrijejo genetske mutacije. Raziskovalci trenutno domnevajo, da se gliomatosis cerebri razvija z nenehno progresivnimi procesi de-diferenciacije. Celice same po sebi niso skoraj maligne. Vendar gliomatosis cerebri zaradi svojega tipičnega vedenja v rasti spada med maligne tumorje možganov.
Simptomi, pritožbe in znaki
V večini primerov je gliomatosis cerebri lokaliziran v možgansko deblo, obe polobli možganeje možganovAli hrbtenjača. Za tumor je značilna razpršena infiltracija v živčnem tkivu. Medtem ko so posamezne celice komaj maligne, je gliomatosis cerebri zaradi svoje celotne strukture zelo maligni tumor. Simptomi gliomatosis cerebri so v posameznih primerih odvisni predvsem od lokacije tumorja. V večini primerov pa so simptomi gliomatosis cerebri razmeroma nespecifični, tako da diagnoza malignega možganski tumor pogosto zamuja. Na primer, gliomatosis cerebri pogosto povzroči, da bolniki trpijo glavoboli ki nenehno povečujejo resnost. Možni so tudi epileptični napadi zaradi gliomatosis cerebri. Običajno ljudje z gliomatozo cerebri kažejo pomembne duševne in vedenjske spremembe in nanje vplivajo spomin motnje. Daleč redkeje se kot gliomatosis cerebri razvijejo ishemični simptomi s paralizo, diskinezijami in motnjami v občutljivosti.
Diagnoza
V mnogih primerih diagnozo gliomatosis cerebri postavimo razmeroma pozno in v poznejših fazah bolezni. To je predvsem posledica nespecifičnih simptomov, ki so značilni za gliomatosis cerebri ob začetku bolezni. Bolniki se pogosto ne obrnejo na zdravnika, dokler gliomatosis cerebri ne postane opazen zaradi hudih simptomov, kot sta paraliza ali hud spomin težave. Tako se razgovor s pacientom najprej osredotoči na natančne simptome, pa tudi na pojav simptomov bolezni. Običajno zdravnik vzame tudi družinsko anamnezo, da bi ugotovil kakršne koli znake podobnih bolezni pri svojcih. Klinični pregled zdravnik izvaja predvsem s slikovnimi tehnikami, s poudarkom na bolnikovih možganih. V večini primerov se za diagnosticiranje gliomatoze cerebri uporablja magnetna resonanca in CT. Bolniki pred pregledom pogosto dobijo kontrastna sredstva, zaradi katerih so vidne različne strukture v možganih. Pri umrlih posameznikih je a biopsijo za določitev vzroka smrti in prepoznavanje gliomatosis cerebri.
Zapleti
Ker je gliomatosis cerebri tumor v možganih, so običajni simptomi in zapleti rak pojavijo. Kot pri katerem koli drugem tumorju lahko tudi on povzroči znatno nelagodje in v najslabšem primeru smrt. Praviloma gliomatosis cerebri povzroča hudo glavoboli, ki se lahko razširi na hrbet oz vratu. Poleg tega se epileptični napadi pojavijo na različnih predelih telesa in epilepsija se lahko še naprej razvija. Vsakdanje življenje prizadete osebe je zaradi bolezni znatno omejeno. Pojavijo se tudi spremembe v vedenju in spomin lahko tudi moti. Velikokrat se bolniki ne morejo več dobro spomniti dogodkov, tako da so v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih ljudi. Občutljivost lahko moti tudi tumor. V večini primerov sorodniki trpijo tudi zaradi psihološkega nelagodja. Ker kirurško zdravljenje ni mogoče, lahko tumor odstranimo s pomočjo sevanja terapija. V večini primerov pa tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti. Iz tega razloga se pričakovana življenjska doba zmanjša na še eno leto po diagnozi.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če prizadeta oseba trpi zaradi ponavljajočih se bolezni glavoboli, obstaja razlog za skrb. Če je bolečina poveča intenzivnost ali se še širi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ob bolečina zdravljenju se je treba popolnoma izogibati, dokler se ne posvetujete z zdravnikom. Lahko se pojavijo nadaljnji zapleti, poleg tega pa se gliomatoza cerebri še naprej neovirano širi. To je treba preprečiti, če je le mogoče. Če pride do funkcionalnih motenj, se to šteje za nenavadno. Za razjasnitev vzroka je potreben obisk zdravnika. Če se pojavijo motorične težave, paraliza ali omejitve mišično-skeletnega sistema, je potreben zdravnik. Epileptične napade mora zdravnik vedno temeljito pregledati. Če obstajajo težave z vidom, sluhom ali ravnovesje, je potrebna zdravniška pomoč. Prav tako je treba raziskati in zdraviti senzorične težave. Občutek bolezni, splošno slabo počutje, zmanjšana zmogljivost ali omotičnost mora pregledati zdravnik. Utrujenost, povečana potreba po spanju ali občutek pritiska znotraj Glava mora razjasniti zdravnik. Obisk zdravnika je nujen tudi v primeru psiholoških težav. Če se pojavijo tesnoba, motnje spanja ali socialni umik, se je treba posvetovati z zdravnikom. Nenormalnosti vedenja, notranji nemir ali osebnostne motnje je treba predstaviti zdravniku.
Zdravljenje in terapija
Možnosti za terapija gliomatosis cerebri sorazmerno omejeni. Kirurško odstranjevanje možganski tumor običajno ni mogoča, ker je gliomatosis cerebri za takšno operacijo nedostopen. Čeprav sevanje terapija je možnost, običajno zahteva obsevanje celotnih možganov, pa tudi hrbtenjača zaradi hude lokalne zaprtosti možganski tumor. Poskusi s kemoterapevtskimi pristopi kažejo, da gliomatosis cerebri začasno nazaduje. Agent temozolomid se je izkazalo za posebno uspešno. Vendar je splošna prognoza gliomatosis cerebri razmeroma neugodna. Popolno ozdravitev gliomatosis cerebri običajno ni mogoče. Bolniki po diagnozi v povprečju živijo 14.5 meseca.
Obeti in napovedi
Če gliomatosis cerebri ni zdravljen ali je v poznejši fazi bolezni, ima zelo neugodno prognozo. The rak povzroča hudo poslabšanje življenjskega sloga kot tudi dobrega počutja. V večini primerov pride do prezgodnje smrti prizadete osebe. Stopnjo smrtnosti za celotno bolezen lahko označimo kot visoko in je približno 14 mesecev po diagnozi. Poleg omejenih možnosti zdravljenja je za to odgovorna običajno zelo pozna diagnoza. Če tumor pravočasno odkrijemo, je napoved povezan z lokacijo sprememb tkiva. V redkih primerih je tumor v ugodnem položaju in ga je mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Nato rak zdravljenje začne tako, da je mogoče ponovitev bolezni v največji možni meri izključiti. Za gliomatosis cerebri je značilen neugoden položaj tumorja. V tem primeru je treba pretehtati, ali je mogoče izvesti kirurški poseg ali so tveganja za vseživljenjsko okvaro in disfunkcijo previsoka. Pogosto obstaja tveganje, da se pri kirurškem odstranjevanju obolelega tkiva lahko spremeni osebnost prizadete osebe. Zato se pri večini bolnikov kirurški poseg ne izvaja. Običajno se možganski tumor zdravi s sevanjem. Cilj zdravljenja je, da se tumor posledično nazaduje.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe gliomatosis cerebri niso znani. Vzroki za razvoj bolezni so pri gliomatosis cerebri večinoma neraziskani.
Spremljanje
V večini primerov gliomatosis cerebri ni možnosti za nadaljnjo oskrbo. V tem primeru je prizadeta oseba v prvi vrsti odvisna od zgodnjega odkrivanja in zdravljenja bolezni, saj le tako preprečuje nadaljnje zaplete. Ne pride do samozdravljenja, tako da se brez zdravljenja pričakovana življenjska doba prizadete osebe znatno zmanjša. Tudi po uspešnem zdravljenju gliomatosis cerebri je treba redno izvajati nadaljnje preglede, da bi preprečili ponovitev tumorjev ali jih odkrili v zgodnji fazi. V tem primeru je običajno radioterapija, čeprav se zdravila lahko uporabljajo tudi za zdravljenje gliomatosis cerebri. Prizadeta oseba je s tem odvisna od pravilnega in rednega vnosa zdravil za pravilno zdravljenje bolezni. Podpora in skrb družine in prijateljev je prav tako zelo pomembna za podporo prizadeti osebi in za pomoč v njenem vsakdanjem življenju. V tem procesu je zelo pomembna tudi psihološka podpora. V nekaterih primerih so nujni tudi kirurški posegi. V tem primeru mora prizadeta oseba po takšni operaciji vedno počivati in pri tem skrbeti za svoje telo.
Kaj lahko storite sami
Gliomatosis cerebri je razvoj možganskega tumorja v skladu s stopnjo 3 SZO s potekom, ki ga ni mogoče jasno predvideti. Vpliv na bolnika in omejitve, povezane z boleznijo, so lahko tudi precej različni. Zato je zelo odvisno od oblike in resnosti gliomatosis cerebri, katere oblike samopomoči lahko bolnik uporabi in kako vodi svoje vsakdanje življenje. V večini primerov je potrebna pomoč skrbnikov ali negovalnih služb. Bolnike z gliomatozo cerebri je treba usmerjati in podpirati, da lahko čim dlje neodvisno in samoodločno vodijo svoje vsakdanje življenje. To pacientom daje zaupanje v lastne sposobnosti in povečuje kakovost življenja, kar pogosto pozitivno vpliva na potek bolezni in terapijo. Da bi ohranili telesno zmogljivost in motorične sposobnosti, so vaje, podprte z rehabilitacijo, v veliko pomoč, da lahko bolniki dlje ostanejo mobilni. Če so prizadeta področja možganov, ki vplivajo na razmišljanje in spomin, lahko bolnika podpira oseba, ki skrbi za administrativne naloge in na primer v stiku z oblastmi oz. zdravje zavarovanje. Preproste miselne igre in miselne vaje lahko izboljšajo klinično sliko. Pomembno je, da bolnika pomirite, da je zanj dobro poskrbljeno.
