Faze aktivnosti, povezane z ANCA vaskulitidi (AAV) - opredelitev EUVAS.
Faza aktivnosti | Definicija |
Lokaliziran oder | Zgornja in / ali spodnja dihala brez sistemske manifestacije, brez simptomov B, ki ne ogrožajo organov |
Zgodnja sistemska faza | Možno je vpletenost vseh organov, ne pa življenjsko ali organsko2 |
Faza posploševanja | Prizadetost ledvic (ledvice prizadetost) ali druga organsko nevarna manifestacija (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Huda, življenjsko nevarna generalizirana stopnja | Ledvična odpoved ali druga odpoved organov (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Ognjevzdržna stopnja | Progresivna bolezen, odporna na standardno zdravljenje (glukokortikoidi, ciklofosfamid) |
Legenda1ANCA pogosto negativna2ANCA negativna ali pozitivna3ANCA skoraj vedno pozitivna.
B simptomatologija
- Nepojasnjeno, vztrajno ali ponavljajoče se povišana telesna temperatura (> 38 ° C).
- Nočno znojenje (mokro lasje, namočena oblačila za spanje).
- Neželena izguba teže (> 10% telesne teže v 6 mesecih).
Granulomatozo s poliangiitisom (GPA), prej Wegenerjevo granulomatozo, lahko razvrstimo v skladu z merili ACR *:
- Vnetje v nosu ali ustih z razjedami (gnojnimi) in gnojnimi (gnojnimi) nosnimi izločki
- Na rentgenskem slikanju prsnega koša: vozlički, infiltracije ali dokazi o kavernah (dokazi o "votlinah")
- Patološki (patološki) usedlina urina z mikrohematurijo ((prisotnost kri v urinu (hematurija), ki ga lahko zaznamo mikroskopsko ali s pomočjo testnih trakov (Sangurjev test) ali eritrocitnega valja.
- Bioptično (vpliva na vzorec tkiva) je zaznal granulomatozno vnetje v stenah arterijskih žil ali perivaskularnih
Diagnoza granulomatoza s poliangiitisom se lahko izvede, če sta prisotna 2 od 4 meril.
* Ameriška šola za revmatologijo (ACR)