Granulomatoza s poliangiitisom: Razvrstitev

Faze aktivnosti, povezane z ANCA vaskulitidi (AAV) - opredelitev EUVAS.

Faza aktivnosti Definicija
Lokaliziran oder Zgornja in / ali spodnja dihala brez sistemske manifestacije, brez simptomov B, ki ne ogrožajo organov
Zgodnja sistemska faza Možno je vpletenost vseh organov, ne pa življenjsko ali organsko2
Faza posploševanja Prizadetost ledvic (ledvice prizadetost) ali druga organsko nevarna manifestacija (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Huda, življenjsko nevarna generalizirana stopnja Ledvična odpoved ali druga odpoved organov (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Ognjevzdržna stopnja Progresivna bolezen, odporna na standardno zdravljenje (glukokortikoidi, ciklofosfamid)

Legenda1ANCA pogosto negativna2ANCA negativna ali pozitivna3ANCA skoraj vedno pozitivna.

B simptomatologija

Granulomatozo s poliangiitisom (GPA), prej Wegenerjevo granulomatozo, lahko razvrstimo v skladu z merili ACR *:

  • Vnetje v nosu ali ustih z razjedami (gnojnimi) in gnojnimi (gnojnimi) nosnimi izločki
  • Na rentgenskem slikanju prsnega koša: vozlički, infiltracije ali dokazi o kavernah (dokazi o "votlinah")
  • Patološki (patološki) usedlina urina z mikrohematurijo ((prisotnost kri v urinu (hematurija), ki ga lahko zaznamo mikroskopsko ali s pomočjo testnih trakov (Sangurjev test) ali eritrocitnega valja.
  • Bioptično (vpliva na vzorec tkiva) je zaznal granulomatozno vnetje v stenah arterijskih žil ali perivaskularnih

Diagnoza granulomatoza s poliangiitisom se lahko izvede, če sta prisotna 2 od 4 meril.

* Ameriška šola za revmatologijo (ACR)