Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) - prej imenovana Wegenerjeva granulomatoza - (sinonimi tezavrov: Alergijski angiitis in granulomatoza; Glomerularna bolezen pri Wegenerjevi granulomatozi; Glomerularna motnja pri Wegenerjevi granulomatozi; Glomerulonefritis in Wegenerjeva granulomatoza; Granulom gangraenescens; granulomatozni poliangiitis; granulomatoza Wegener; Klinger-Wegener-Churgov sindrom; pljučna granulomatoza; Sindrom McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Wegenerjeva bolezen; nekrotizirajoča dihalna granulomatoza; rinogena granulomatoza; velikanskocelični granuloarteritis; velikanskocelični granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegenerjeva granulomatoza; Wegener-Klinger-Churgov sindrom; Wegener-Klinger-Churgov sindrom s pljučno prizadetostjo; Wegenerjeva bolezen; Wegenerjeva bolezen s pljučno prizadetostjo; Wegenerjeva granulomatoza (ali v drugem vrstnem redu Wegener-Klinger-Churg sindrom); Wegenerjev sindrom; ICD-10-GM M31. 3: Wegenerjeva granulomatoza) se nanaša na nekrotizirajoče (umiranje tkiva) vaskulitis (žilno vnetje) majhnih do srednje velikih plovila (majhno plovilo vaskulitidi), ki je povezana z granuloma formacija (vozlišče nastanek) v zgornjem dihalni trakt (nos, sinusi, srednje uho, orofarinksa), pa tudi spodnja dihala (pljuča). Vnetje kri plovila se sproži imunoreaktivno.
Granulomatoza s poliangiitisom spada v skupino, povezano z ANCA vaskulitidi (AAV). ANCA pomeni citoplazmatski učinek proti nevtrofilcem protitelesa. Povezana z ANCA vaskulitidi so sistemske bolezni, torej lahko prizadenejo skoraj vse organske sisteme. V okviru granulomatoze s poliangiitisom je prizadetost ledvic, kot je glomerulonefritis (vnetje glomeruljev (ledvičnih telescev)) ali mikroanevrizme (izbokline v žilni steni kapilar) so prisotne v približno 80% primerov.
Razmerje med spoloma: moški in ženske so enako prizadeti.
Najvišja frekvenca: granulomatoza s poliangiitisom se lahko pojavi v kateri koli starosti.
Prevalenca granulomatoze s poliangiitisom je približno 5 primerov na 100,000 oseb.
Incidenca (pogostost novih primerov) granulomatoze s poliangiitisom je približno 0.9 primera na 100,000 ljudi na leto.
Potek in napoved: Zaradi uporabe imunosupresiva terapijase je pričakovana življenjska doba prizadetih v zadnjih letih znatno izboljšala. Ponavljanja so pogosta, zato je treba bolnike natančno spremljati. Dejavniki tveganja za ponovitev vključujejo PR3-ANCA, kar vodi do podvojitve stopnje ponovitve, zgodnje prenehanje glukokortikoida terapijain nižji skupni znesek ciklofosfamid Odmerek/trajanje terapije. Bolniki z dobro ledvično funkcijo so tudi bolj izpostavljeni ponovitvi bolezni. Okužbe lahko sprožijo ponovitev bolezni (ponovitev bolezni). Na primer bakterija Staphylococcus aureus poveča stopnjo ponovitve pri ORL.
5-letna stopnja preživetja za granulomatozo s poliangiitisom ni ustrezna terapija je nekaj mesecev (<6 mesecev). Ob ustrezni terapiji je> 85%. Če se med potekom bolezni pojavijo poškodbe organov (zlasti ledvične), se napoved poslabša. Enako velja za okužbe, ki se lahko lažje razvijejo z imunosupresivno terapijo.
