CREST sindrom je ime za določeno sistemsko obliko skleroderma. To je ena od avtoimunske bolezni.
Kaj je CREST sindrom?
CREST sindrom je kolagenoza. Šteje se za posebno obliko progresivnega sistemskega skleroderma. Avtoimunska motnja je znana tudi kot Thibierge-Weissenbach sindrom ali omejena sistemska skleroderma. Izraz CREST se uporablja kot okrajšava za calcinosis cutis, a koža kalcifikacija; Raynaudov sindrom; disfunkcija požiralnika, ki je disfunkcija požiralnika; sklerodaktilija (otrdeli prsti brez dlake); in telangiektazije, pri katerih je površinska koža plovila nenormalno se razširijo. CREST sindrom je lokalna oblika skleroderme, ki je omejena na omenjene manifestacije. V tem primeru je notranjih organov spremembe in koža prizadetih oseb zgosti. Zaradi lokalne omejitve pa je potek te oblike sklerodermije razmeroma blažji.
Vzroki
Razlogi za razvoj CREST sindroma še niso pojasnjeni. O možnih vzrokih avtoimunske bolezni se razpravlja o genetskih dejavnikih in okoljskih toksinih, ki sprožijo bolezen. Pri približno 70 odstotkih vseh bolnikov protitelesa usmerjena proti centromeram. Ti so znani kot anticentromere protitelesa. Predstavljajo podtip antinuklearnih protitelesa.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za CREST sindrom je značilnih pet glavnih simptomov: eden je kalcinoza cutis. To vključuje kalcij obloge, ki se pojavijo na koži. Pojavijo se predvsem na delih telesa, ki so bolj oddaljeni od trupa, na primer prsti. Čeprav je mogoče te naloge odstraniti s kirurškim posegom, sindrom CREST vključuje tudi težave s krvnim obtokom, kar povečuje tveganje za okužbo in celjenje ran težave. Tudi življenjsko nevarni zapleti so znotraj področja možnosti. Drug vodilni simptom CREST sindroma je Raynaudov sindrom. Zanj je značilno belo obarvanje posameznih prstov ali delov prstov ali celo celotne roke. Razbarvanje se pogosto pojavi tudi pri blagih hladno. Raynaudovi napadi so zato pogostejši v zimskih mesecih kot poleti. Napad pa lahko že sproži stik prstov z globokim zamrzovalnikom. Razlog za Raynaudove napade so krči žil, na primer v arterijah. Pri nadaljnjem poteku sindroma CREST obstaja tveganje za trajno krčenje arterij, kar ima za posledico hudo motnje krvnega obtoka. To pa ogroža smrt tkiva. Angleški izraz esophagus pomeni požiralnik. Pri disfunkciji požiralnika vezivnega tkiva strdi, kar posledično povzroči motnje gibanja v požiralniku. Bolnik teh motenj praviloma niti ne opazi. V napredni fazi pa so težave s požiranjem neizogibne. Drug pomemben simptom CREST sindroma je sklerodaktilija. The vezivnega tkiva spremembe. The vezivnega tkiva otrdi in izgubi elastičnost. Koža na prstih se strdi in postane bolj napeta, tako da se zategne okoli kosti. Poleg tega je možno oblikovanje odprtih predelov kože, katerih zdravljenje napreduje le počasi. Peti in zadnji vodilni simptom CREST sindroma je telangiektazija. To se nanaša na majhne dilatacije drobnih kri plovila ki se nahaja daleč od aorte. Opazne postanejo kot vidne žile na koži, ki so najbolj vidne na obrazu in prstih.
Diagnoza in potek
Pomembno vlogo pri diagnozi CREST sindroma ima pacientova zdravstvena zgodovina (anamneza), ki ga jemlje lečeči zdravnik. Poleg tega a Zdravniški pregled poteka. Sklerodaktilija in telangiektazija sta pomembna namiga na bolezen. Če je tudi zdravnik seznanjen Raynaudov sindrom, mu ni težko postaviti diagnoze. Za potrditev ugotovitev se izvajajo tudi posebni laboratorijski testi za odkrivanje protiteles proti centromeri. V ta namen se opravi imunofluorescenčni pregled. Tako antinuklearna protitelesa (ANA) kažejo tipičen fluorescenčni vzorec. Težko je oceniti potek CREST sindroma, vendar je bolezen običajno manj resna kot skleroderma.
Zapleti
Kot posledica sindroma CREST so v Ljubljani predvsem hude motnje kri pretok. To lahko prizadene različne predele telesa. Na teh mestih se v večini primerov lahko pojavijo tudi poenostavljene okužbe, prizadeta oseba pa tudi še naprej trpi zaradi tako imenovanih celjenje ran motnje. The rane se lahko vname in zaceli le zelo počasi. Če je motnje krvnega obtoka vztrajajo dlje časa na istem mestu, lahko tkivo v najslabšem primeru odmre. Posledica tega je paraliza in hude omejitve gibanja. Pojavijo se tudi motnje požiranja. Bolniki se pritožujejo nad vidnimi žilami na koži in predvsem na obrazu, kar lahko negativno vpliva na bolnikov estetski videz. Ko bolezen napreduje, vnetje od spoji lahko tudi pojavijo. Zdravljenje se izvaja s pomočjo zdravil in ne vodi do nadaljnjih zapletov. Vendar potek bolezni v vsakem primeru ni pozitiven in ga ni mogoče splošno predvideti. Zapleti se pojavijo, če je naprava poškodovana notranjih organov. Zaradi te škode lahko tudi bolnik v najslabšem primeru umre.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker pri CREST sindromu ni samozdravljenja, se je za to bolezen vsekakor treba posvetovati z zdravnikom. Še posebej, če je povečana razdalja med okončinami in trupom telesa, je treba opraviti zdravniški pregled. Prav tako motnje v kri kroženje or celjenje ran lahko kaže na to bolezen in jo mora pregledati tudi zdravstveni delavec. Prej ko je bolezen diagnosticirana, večje so možnosti za popolno okrevanje. Motnje požiranja ali zoženje arterij so lahko tudi simptomi CREST sindroma, ki ga je treba tudi preučiti. Poleg tega se je treba posvetovati z zdravnikom, če so na koži vidne majhne žile, običajno na prstih ali neposredno na obrazu. V večini primerov lahko sindrom CREST diagnosticira in zdravi splošni zdravnik. Druge pritožbe, kot npr vnetje od spoji, obravnavajo ustrezni strokovnjaki. Vendar popolno ozdravitev ni mogoče v vsakem primeru.
Zdravljenje in terapija
Za učinkovito zdravljenje sindroma CREST je potrebno veliko izkušenj zdravnika. Zaradi tega razloga, terapija priporoča strokovnjak. Dovolj izkušenj imajo običajno zdravniki na področju notranje revmatologije ali klinične imunologije. Praviloma se najprej posvetuje z dermatologom, saj se kožne težave pojavijo na začetku bolezni. Včasih bo morda potrebno kombinirano zdravljenje specialistov z različnih področij. En del terapija je zdravljenje simptomov. To vključuje uprava zdravil, kot so kortizon-prosto protivnetno droge. Dajejo se za zdravljenje bolečih vnetje od spoji. Poleg tega posebna droge se uporabljajo za spodbujanje krvi kroženjein infuzijska terapija je tudi možno. Če obstaja jasna avtoimunska aktivnost sindroma CREST, se zdijo koristni terapevtski pristopi, prilagojeni bolezni. V tem primeru bolniku damo antirevmatično zdravilo metotreksat, kar ima pozitiven učinek. V nekaterih primerih je mogoče celo bolezen popolnoma zaustaviti. Vendar je pomembno, da začnemo bolezen spremeniti terapija čim prej. Poleg tega na organih še ne sme biti večjih poškodb.
Obeti in napovedi
Pri sindromu CREST se bolniki zanašajo na zdravljenje različnih zdravnikov. Na splošno bolezni ni mogoče popolnoma zdraviti, zato bodo prizadeti posamezniki vse življenje odvisni od terapije. Zdravljenje lahko izvajamo s kirurškimi posegi in z jemanjem zdravil. Splošne napovedi o nadaljnjem poteku bolezni pa ni mogoče, saj je to močno odvisno od resnosti sindroma CREST. Le v zelo redkih primerih je bolezen mogoče popolnoma omejiti. Terapija je odvisna predvsem od ohranjanja organov. Če se pri CREST sindromu ne začne zdravljenje, prizadeta oseba poškoduje organe in zaradi tega običajno umre. Vnetje sklepov in zelo oslabljen imunski sistem se še naprej pojavljajo. Tudi ob uspešnem zdravljenju lahko pride do nelagodja v sklepih, tako da so bolniki odvisni od različnih vaj in terapij za spodbujanje gibljivosti. Zato so v vsakdanjem življenju običajno odvisni tudi od pomoči drugih ljudi. Tudi glede pričakovane življenjske dobe sindroma CREST ni mogoče predvideti nobene splošne napovedi. Zgodnja diagnoza in terapija vedno pozitivno vplivata na nadaljnji potek bolezni.
Preprečevanje
Učinkovitega preprečevanja sindroma CREST ni. Če pa je bolezen prisotna, je priporočljivo zaščititi prizadete dele telesa pred hladno in za izvedbo fizioterapevtske vaje za ohranjanje gibljivosti sklepov.
Porodna oskrba
Avtoimunska bolezen, kot je CREST sindrom, običajno traja vse življenje. Vzročna terapija ni mogoča, zato se zdravljenje osredotoča na posamezne simptome. Prizadeti posamezniki se morajo po končanem začetnem zdravljenju redno posvetovati z zdravnikom. Nadaljnje zdravljenje imunskih motenj, kakor tudi kakršne koli kalcifikacije ali otrditve, lahko traja več let ali celo desetletij, odvisno od resnosti bolezni. Pacient mora enkrat ali dvakrat na mesec opraviti zdravniške preglede, da se lahko preveri potek bolezni. Kasneje se cikel lahko zmanjša na polletne ali letne izpite. Rutinski pregledi so nujni, zlasti pri starejših in hudo bolnih ljudeh. Bolnikom, ki trpijo za sindromom CREST, je najbolje, da se pogovorijo o nadaljnjem ukrepanju ukrepe z zdravnikom v zgodnji fazi. Pogosto čustveni stres povezane s podaljšano boleznijo lahko z dobrim načrtovanjem znatno zmanjšamo. Za nadaljnjo oskrbo bo zdravnik včasih vključil druge zdravnike in terapevte, vedno odvisno od vrste in resnosti simptomov in pritožb. Če je tečaj pozitiven, redni nadaljnji pregledi in morebitni spremljajoči ukrepe (fizioterapija, psihološke razprave) lahko postopoma zmanjšujemo.
Kaj lahko storite sami
Bolniki, ki trpijo zaradi sindroma CREST, običajno potrebujejo celovito medicinsko zdravljenje. Nekateri lahko podpirajo medicinsko terapijo ukrepe. Posamezne simptome, kot je tipična motnja krvnega obtoka, lahko zmanjšamo s spremembo prehrana. Pomirjujoče zeliščni čaji, ampak tudi klasična domača sredstva na primer toplo mleko, pomoč proti težave pri požiranju. Če pride do vnetja sklepov, je treba prizadeti del telesa prihraniti. Zlasti v akutni fazi bolezni se mora bolnik vzdržati fizično napornih dejavnosti in po potrebi uporabljati pomoč kot ščetke. Če to nima učinka, je treba zdravilo spremeniti. Na splošno so optimalno prilagojena zdravila pomemben dejavnik pri zdravljenju CREST sindroma. Zato je najbolje, da bolnik vodi dnevnik, v katerem si zabeleži simptome, pa tudi morebitne neželene učinke in interakcije. Spremljajoč to je lahko koristno izvesti fizioterapija. Pod vodstvom strokovnjaka se lahko izvajajo vaje, ki zmanjšujejo bolečina in pogosto tudi preprečujejo težave s krvnim obtokom. Spremljajte te ukrepe, zaprite spremljanje strokovnjak je vedno potreben. Če sindrom CREST pozitivno napreduje, se lahko vsakodnevno življenje nadaljuje po nekaj tednih do mesecih.
