Guillain-Barréjev sindrom je akutni vnetje perifernih živci in hrbtenični gangliji (živčna vozla v hrbtenični kanal) s še nepojasnjeno etiologijo (vzrok). Guillain-Barréjev sindrom je z incidenco 1 do 2 novih primerov na 100,000 oseb na leto redka bolezen, ki moške prizadene nekoliko pogosteje kot ženske.
Kaj je Guillain-Barréjev sindrom?
Guillain-Barréjev sindrom je akutni idiopatski (nejasna etiologija) polinevritis z multifokalno (pojavlja se na več lokacijah) vnetje na obrobju živčni sistem. Vnetne spremembe, zlasti v perifernih koreninah živci (poliradikulitis) in v proksimalnih hrbteničnih ganglijih povzročajo senzorične motnje, motorično paralizo in avtonomno disfunkcijo. Značilne so predvsem parestezije (mravljinčenje ali »mravljinčenje«), pa tudi paralize, ki se dvigajo iz nog, kar v kombinaciji z paralizo dihal in / ali srčne aritmije lahko postane življenjsko nevarna. Poleg tega lahko v nekaterih primerih opazimo prizadetost lobanjskega živca s paralizo požiranja in dvostransko paralizo obraza. Glede na potek se Guillain-Barréjev sindrom razlikuje po različnih oblikah, najpogostejša varianta pa se imenuje tudi akutna vnetna (vnetna) demielinizacija (poškoduje medularne ovojnice) polinevropatija.
Vzroki
Osnovni vzroki Guillain-Barréjevega sindroma niso dokončno določeni. Sumimo predvsem na imunološke procese, saj se Guillain-Barréjev sindrom pojavi pri več kot polovici prizadetih posameznikov (približno 60 do 70 odstotkov) po pljučnih ali prebavilih nalezljive bolezni. Guillain-Barréjev sindrom je še posebej povezan z citomegalovirus, norice-zoster, ošpice, Epstein-Barr, mumps, hepatitisin HIV virusi, pa tudi nekatere bakterije kot Salmonella, Brucella, spirohete, Mikoplazma pljučnice, oz Campylobacter jejuni. V zelo redkih primerih se Guillain-Barréjev sindrom pokaže vplivajo or steklina cepljenja. Sumi se, da protitelesa ki jih v telesu povzroči okužba, so usmerjene proti endogenim strukturam, zlasti gangliozidom, ki jih vse pogosteje najdemo v živčni sistem, in v kombinaciji z drugimi še neznanimi dejavniki povzročajo razvoj Guillain-Barréjevega sindroma.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomatologija Guillain-Barréjevega sindroma je v veliki meri odvisna od ustreznega poteka. V bistvu ločimo akutno in kronično obliko napredovanja. Na splošno je za Guillain-Barréjev sindrom značilna naraščajoča splošna šibkost zaradi uničenja perifernih živci in hrbteničnih živčnih korenin. Akutna oblika (akutna vnetna demielinizacija polinevropatija ali AIDP) se začne s hrbtom in bolečine v okončinah, mravljinčenje in otrplost v prstih, prstih, nos, ušesa ali brado (akre) in paraliza v nogah. Poleg tega mišice medenice, trupa in dihal postanejo šibke in vse refleks ne uspe. V nekaterih primerih odpovejo tudi nekateri lobanjski živci. To vodi do motenj v dihalni regulaciji, uravnavanju srce stopnja in mehurja praznjenje in uravnavanje temperature. Poleg tega motnje krvnega obtoka pojavijo zaradi nihanj v kri pritisk. Kronična oblika Guillain-Barréjevega sindroma, znana tudi kot kronična vnetna demielinizacija polinevropatija (CIDP), se začne zahrbtno in so zanjo značilni izmenični simptomi. Pri kronični vnetni demielinizirajoči polinevropatiji sta vidni paraliza nog in parestezije akrasa. Manj pogosto tukaj opazimo prizadetost lobanjskih živcev. Paralize se pri kronični obliki bolezni veliko počasneje povečujejo. Lahko jih celo potlačijo uprava of glukokortikoidi. Na splošno je mogoče ozdraviti tretjino bolnikov. Deset odstotkov bolnikov umre. Nekateri prizadeti potrebujejo vseživljenjsko oskrbo.
Diagnoza in potek
Guillain-Barréjev sindrom se običajno diagnosticira na podlagi analize cerebrospinalne tekočine (pregled cerebrospinalne tekočine). Če povečana beljakovina koncentracija (citoalbuminozna disocijacija) je mogoče zaznati ob prisotnosti normalnega števila celic, domnevamo lahko Guillain-Barréjev sindrom. Poleg tega pri Guillain-Barréjevem sindromu hitrost prevodnosti živca, ki se meri v elektronevrografija, se zmanjša.Elektromiografija omogoča izjave o možnih motnjah v živčnih poteh, ki oskrbujejo mišična vlakna. Vendar ta diagnostični postopek ni primeren za zgodnjo diagnozo Guillain-Barréjevega sindroma, saj je mogoče ustrezne spremembe zaznati šele po približno dveh tednih. Obstoječe srčne aritmije lahko zazna elektrokardiogram, medtem ko pljučna funkcija in kri z analizo plinov lahko preverimo delovanje dihal. Poleg tega v mnogih primerih protitelesa gangliozidov v serumu. Guillain-Barréjev sindrom ima običajno ugoden potek in prizadeti posamezniki so v celoti ali v celoti ozdravljeni v 1 do 6 mesecih.
Zapleti
Zaradi Guillain-Barréjevega sindroma trpijo prizadeti posamezniki vnetje živcev. V večini primerov to vnetje vodi do motenj občutljivosti in paralize. Ni nujno, da se pojavijo po celotnem telesu; prizadeta regija je običajno odvisna od določenega živca, ki je moten. Pacient trpi zaradi tipičnega mravljinčenja in otrplosti. Poleg tega večina bolnikov doživlja nazaj bolečina in bolečine v mišicah. Poleg tega motnje v usklajevanje in motnje hoje se tudi pojavijo. Pacientovo gibanje omejuje Guillain-Barréjev sindrom. V najslabšem primeru paraplegija v tem primeru je bolnik odvisen od invalidskega vozička. Neredko je v vsakodnevnem življenju potrebna pomoč drugih ljudi, da bi jo lahko še naprej obvladovali. The bolečina lahko se pojavi tudi ponoči, kar vodi do težav s spanjem. V mnogih primerih pacientova imunski sistem je tudi oslabljen, kar olajša nastanek vnetij in okužb. Guillain-Barréjev sindrom je mogoče zdraviti z zdravili. Prej ko se začne zdravljenje, večja je verjetnost popolnega okrevanja bolnika. Pozno zdravljenje lahko po potrebi povzroči sekundarno škodo, ki je običajno nepopravljiva in je ni mogoče zdraviti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Guillain-Barréjev sindrom mora vedno oceniti zdravnik. Lahko vodi do resnih simptomov in zapletov brez zdravljenja, ki so običajno nepopravljivi. Praviloma se je treba posvetovati z zdravnikom, če imate hude hrbte bolečina ali paraliza, ki ne mine sama od sebe. Otrplost ali senzorične motnje lahko kažejo tudi na Guillain-Barréjev sindrom. Prizadeti pogosto trpijo zaradi mravljinčenja v prizadetih regijah. Poleg tega se je treba pri močnih bolečinah v mišicah posvetovati z zdravnikom. Bolečina se lahko pojavi tudi brez gibanja. Prav tako usklajevanje motnje ali motnje hoje pogosto kažejo na Guillain-Barréjev sindrom. Če sindroma ne zdravimo, v najslabšem primeru lahko vodi za dokončanje paraplegija prizadete osebe. To je nepopravljivo in ga ni več mogoče zdraviti. Ko se pojavijo ti simptomi, se je treba posvetovati s splošnim zdravnikom. Lahko diagnosticira Guillain-Barréjev sindrom. Nadaljnje zdravljenje pa je odvisno od natančnih simptomov in vzrokov sindroma, nato pa ga obravnava ustrezni strokovnjak.
Zdravljenje in terapija
Pri Guillain-Barréjevem sindromu terapevtski ukrepe korelirati s specifičnim potekom bolezni. Na primer, pri blagih tečajih terapija želi zmanjšati obstoječo parezo (ohromelost mišic) in zmanjšati tveganje za nalezljive bolezni, pljučnica, tromboza, in kontrakture (omejena mobilnost spoji) in dekubiti (preležanine) skozi fizioterapija ukrepe. Delovna terapija ukrepe (npr. vaje z ježkovo žogico) se uporabljajo za povečanje površinske občutljivosti. Pri hudih ali akutnih potekih bolezni z izrazitimi okvarami, kot je hoja, dihanje in / ali motnje požiranja, terapevtski poseg v imunski sistem prizadete osebe (imunoterapija). Plazmafereza ali intravensko infundiranje imunoglobulini se običajno uporabljajo v ta namen. V plazmaferezi terapija, lastno plazmo telesa nadomesti nadomestitvena raztopina, obogatena z albumin za izmenjavo imunoglobulini or protitelesa odgovoren za nevrološke okvare imunoadsorpcija, ki je novejši terapevtski postopek, se iz plazme odstranijo in nadomestijo le patološko aktivna protitelesa. Nežnejši terapevtski ukrep se daje intravensko imunoglobulini, ki nevtralizirajo odgovorna endogena, pa tudi virusna in bakterijska protitelesa in zavirajo njihovo sintezo. Poleg tega imunoglobulini zmanjšajo aktivnost določenih celic imunski sistem, tako imenovani makrofagi. V mnogih primerih intubacija or prezračevanje prizadete osebe, kar lahko povzroči dihalno gimnastiko terapija ukrepov. Če ima Guillain-Barréjev sindrom življenjsko nevarno pot, pasivno spodbujevalnik je morda potrebno, če bradikardija (upočasnjen srčni utrip) je prisoten.
Obeti in napovedi
Guillain-Barréjevega sindroma ni mogoče popolnoma pozdraviti, ker gre za genetsko motnjo. Zato je za omejevanje in zmanjšanje simptomov možno le simptomatsko zdravljenje. V večini primerov sindrom povzroči pogosto vnetje pljuč, tromboza in drugih nalezljive bolezni, tako da se pričakovana življenjska doba bolnikov pogosto zmanjša. Dihalne motnje oz težave pri požiranju lahko se zgodi tudi tako, da je pacient do konca življenja odvisen od pomoči drugih ljudi. Imunski sistem lahko okrepimo z injekcije ali z jemanjem zdravil, čeprav je potrebno tudi vseživljenjsko zdravljenje. Številni bolniki so odvisni tudi od a spodbujevalnik podaljšati pričakovano življenjsko dobo. S pomočjo fizioterapevtskih vaj lahko v nekaterih primerih olajšamo bolnikovo vsakdanje življenje. Guillain-Barréjev sindrom neredko povzroči tudi depresija ali druge psihološke težave, tako da je večina bolnikov odvisna od psihološkega zdravljenja. Če Guillain-Barréjevega sindroma ne zdravimo, se pričakovana življenjska doba bolnika drastično zmanjša in nastopijo pomembne omejitve v vsakdanjem življenju.
Preprečevanje
Ker etiologija Guillain-Barréjevega sindroma ni jasna, preventivni ukrepi za to bolezen ne obstajajo.
Spremljanje
Ker je Guillain-Barréjev sindrom dedna bolezen, so možnosti nadaljnje oskrbe zelo omejene. Zato je poudarek tudi na zgodnjem odkrivanju in zdravljenju te bolezni. Če oseba, ki jo prizadene Guillain-Barréjev sindrom, želi imeti otroke, genetsko svetovanje lahko tudi, da se sindrom ne prenese naprej. Ta sindrom verjetno tudi omejuje in zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo bolnika. Zdravljenje sindroma je vedno odvisno od natančne manifestacije in narave simptomov. Bolnik je praviloma odvisen od fizioterapija ukrepov, čeprav je veliko vaj s te terapije mogoče izvajati tudi doma. To praviloma pospeši proces celjenja. Prav tako je treba pacientovo telo zaščititi pred različnimi okužbami in drugimi boleznimi, da ne bi nepotrebno obremenjevali imunskega sistema. Ker je notranjih organov in srce jih prizadene tudi Guillain-Barréjev sindrom, je treba redno opravljati preiskave, da se odkrije škoda v zgodnji fazi. Kirurški posegi na srce morda tudi potrebno. V mnogih primerih je lahko koristen tudi stik z drugimi bolniki z Guillain-Barréjevim sindromom, saj to omogoča izmenjavo informacij.
Tukaj lahko naredite sami
Cilj vseh ukrepov samopomoči je prizadetim posameznikom omogočiti čim večjo neodvisnost v vsakdanjem življenju. Ambulantno fizično in Delovna terapija je indiciran za preprečevanje izgube gibljivosti. Medicinsko trening terapija (MTT) je tukaj še posebej primeren. Med tem usposabljanjem je a načrt usposabljanja je izdelan, ki je prilagojen bolnikovi zmožnosti za izvajanje. Po nekaj nadzorovanih terapevtskih sejah lahko prizadeti izvajajo te vaje samostojno. To lahko storite v posebnih vadbenih centrih, pa tudi doma z uporabo sobnega kolesa ali gimnastike. Delovna terapija zdravljenje je koristno v zvezi z motnjami občutljivosti zgornjih in spodnjih okončin. Funkcionalne motnje okončin se v okviru te terapije izboljšajo tudi z vajami, ki jih je mogoče po pouku prilagoditi tudi vsakdanjemu življenju. Neodvisno od medicine trening terapija, vodna gimnastika Zaradi vzgona v vode, to še posebej krepi mišice. To lahko dopolnite z vadbo hoje med vsakodnevnimi aktivnostmi. Spreminjanje površin, plezanje po stopnicah in spreminjanje hitrosti trenirajo občutek ravnovesje in občutljivost stopal. Nega na domu svetovanje in svetovanje o pomožnih pripomočkih je indicirano za hudo napredovanje. Nenadna izguba sposobnosti vodi do reaktivnosti depresija pri mnogih prizadetih osebah. Psihološka podpora pri obvladovanju bolezni ali skupin za samopomoč poveča razumevanje bolezni in pomaga pri prilagajanju na vsakdanje življenje.
