Hemangioblastomi so vaskularne novotvorbe, ki se pojavijo v osrednjem delu živčni sistem. V večini primerov se bolezen pojavi pri mlajših odraslih. Načeloma so hemangioblastomi benigna oblika tumorja. Tumor se običajno nahaja v možganov.
Kaj je hemangioblastom?
Načeloma je hemangioblastom poseben tumor, ki ima veliko število plovila. V zvezi s tem se hemangioblastom pojavlja v večini primerov na območju osrednjega dela živčni sistem. Poleg tega obstaja možnost nastanka hemangioblastoma v tkivih mehkih tkiv. Glede na Svet Zdravje Organizacija, hemangioblastomi veljajo za benigne tumorje. V zvezi s tem so kategorizirani kot centralni tumorji 1. stopnje živčni sistem. V nekaterih primerih se hemangioblastomi pojavijo skupaj s tako imenovanim Hippel-Lindau sindromom. Poleg tega je možen tudi občasni pojav tumorjev. Pogosto se pojavijo hemangioblastomi na območju možganov steblo, možganov ali v meduli hrbta. V redkih primerih se tumorji pojavijo tudi na območju možgane. Poleg tega je možno, da na mrežnici človeškega očesa nastanejo hemangioblastomi. V tem primeru jih pogosto imenujemo angiomi mrežnice. Vendar to ime ni pravilno. V bistvu je približno deset odstotkov vseh tumorjev, lokaliziranih v zadnji regiji lobanjske jame, hemangioblastoma. V večini primerov so bolniki v času bolezni stari med 20 in 40 let. Bolezen se pogosteje pojavlja pri moških kot pri ženskah. Hemangioblastomi se najpogosteje tvorijo v možganskih poloblah ali malih možganih. Deset odstotkov vseh hemangioblastomov se razvije v možganski hrbtni strani, le tri odstotke pa v možgansko deblo.
Vzroki
Trenutno natančni vzroki za nastanek hemangioblastoma še vedno večinoma niso jasni. V bistvu tumorji izvirajo iz tako imenovane pia mater kot tudi iz različnih patoloških kapilar. Zakaj se preoblikujejo v hemangioblastome, še ni dovolj raziskano. Načeloma se približno 80 odstotkov vseh hemangioblastomov pojavlja občasno, približno 20 odstotkov pa skupaj s Hippel-Lindauovim sindromom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Hemangioblastomi povzročajo različne simptome, odvisno predvsem od njihove lokacije. Na primer cerebralni simptomi, kot sta ataksija ali govorne motnje so možne. Včasih obstaja tudi sindrom stiskanja korenin ali a hrbtenjača sindrom. Nekateri hemangioblastomi proizvajajo snov eritropoetina. Ta snov povzroča rdeče kri celice za razmnoževanje (medicinski izraz policitemija). Z makroskopskega vidika se zdi, da je tumor 60 odstotkov cističen in 40 odstotkov trden. Tumor je okrogle oblike in ima rumen odtenek zaradi velikega deleža maščobe. Pri mikroskopskem pregledu so vidne kapilare s tankimi stenami. Opaziti je mogoče tudi hiperplastične endotelijske celice. Periciti so zaprti s posebnimi stromalnimi celicami. Hemangioblastomi vsebujejo veliko količino snovi retikulin. Mitoze se ne pojavijo pri hemangioblastomih, ampak krvavitev, nekroza, v redkih primerih pa so možne kalcinacije. Hemangioblastomi v hrbtenjača območje pogosto pojavljajo skupaj s tekočinsko vrečko. To je znano tudi kot sinrinks in povzroča številne simptome. Če hemangioblastom poškoduje možganov, simptomi lahko vključujejo dismetrijo, ataksijo hoje, vrtoglavicain disdiadohokinezija. Če se hemangioblastom nahaja v možgansko deblo, pogosto pride do pomanjkanja lobanjskih živcev.
Diagnoza in napredovanje bolezni
V zvezi z diagnozo hemangioblastoma pridejo v poštev različne metode preiskave, o uporabi katerih odloči lečeči zdravnik. Načeloma so metode slikovnega pregleda največjega pomena pri ugotavljanju diagnoze hemangioblastoma. V radiologija, hemangioblastomi so običajno prisotni kot prostorske lezije, ki absorbirajo dane kontrastne snovi in so značilne psevdocistične oblike. Kdaj računalniška tomografija or slikanje z magnetno resonanco se v 60 odstotkih opazi cistične hipodenske vesoljske lezije. Le 40 odstotkov vseh hemangioblastomov je trdne oblike. Kot del diferencialna diagnoza, je treba upoštevati karcinom ledvičnih celic. To je zato, ker ustreza metastaze lahko spominja na hemangioblastom. Vendar lahko s histološkimi preiskavami preprečimo zmedo.
Zapleti
Različni simptomi so lahko posledica hemangioblastoma. Običajno so simptomi in nadaljnji potek bolezni močno odvisni od prizadetega območja. V večini primerov pa so motnje v usklajevanje, koncentracija, in tudi govorne motnje. Ti lahko negativno vplivajo na bolnikovo vsakdanje življenje. Poleg tega prizadeti trpijo zaradi krvavitev in kalcinacij plovila. Če tumor prodre v mali možgan, lahko pride do različnih omejitev v kognitivnih procesih. V tem primeru, omotica or motnje hoje pogosto pojavijo. Ko bolezen napreduje, lobanjska živci lahko tudi propade brez zdravljenja, kar povzroči omejeno gibanje ali paralizo. Kakovost življenja bolnika zmanjša hemangioblastom. Običajno zdravljenje hemangioblastoma ne vodi do nadaljnjih zapletov. Tumor je v večini primerov enostavno odstraniti. Zapleti se lahko pojavijo, če odstranimo tumor pozno in tako tumor že prizadene ali poškoduje druge regije. V tem primeru se lahko pričakovana življenjska doba skrajša. Če pa je zdravljenje uspešno, se pričakovana življenjska doba ne spremeni.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Za preprečevanje nadaljnjih zapletov in nadaljnjega širjenja tumorja je treba hemangioblastoma vedno nemudoma zdraviti. Če se zdravljenje ne začne, lahko oseba, ki jo je prizadel hemangioblastom, v najslabšem primeru umre. Če se je treba posvetovati z zdravnikom govorne motnje brez posebnega razloga. Prizadeti posamezniki lahko trpijo tudi zaradi okvarjene občutljivosti ali različnih senzoričnih motenj, kar lahko kaže tudi na hemangioblastom. Pogosto se krvavitve pojavijo tudi v koža. Poleg tega lahko vrtoglavice ali motnje hoje kažejo na bolezen in jih je treba vedno raziskati, če trajajo dlje časa. Resnost simptomov pa se lahko zelo razlikuje. Za te pritožbe se je treba najprej posvetovati s pediatrom ali splošnim zdravnikom. S pomočjo različnih preiskav lahko nato diagnosticiramo hemangioblastom. Ali je potrebno neposredno odstranjevanje, pa se bo odločilo glede na obseg tumorja.
Zdravljenje in terapija
Hemangioblastome je relativno enostavno zdraviti, odvisno od lokacije in obsega tumorja. Odstranjevanje tumorja je običajno zdravljenje. V kirurškem posegu se hemangioblastom v celoti odstrani. Pomembno je, da se tudi stena ciste popolnoma odstrani. Nato je napoved razmeroma pozitivna. To še posebej velja, če gre za celični podtip hemangioblastoma. Včasih je težko razlikovati hemangioblastom od sekundarnega tumorja Hippel-Lindaujeve bolezni. Če pa je tumor v celoti reseciran, je napoved razmeroma ugoden.
Preprečevanje
Glede na trenutno stanje znanja o medicinskih in farmakoloških raziskavah ni učinkovito ukrepe za preprečevanje hemangioblastoma še niso znani. Vzroki za nastanek te vrste tumorja so tudi še vedno v veliki meri nepojasnjeni. Iz tega razloga tako pravočasno diagnozo kot tudi terapija hemangioblastoma igrajo najpomembnejšo vlogo. V primeru značilnih pritožb in simptomov se je treba čim prej posvetovati z ustreznim strokovnjakom.
Spremljanje
Zdravljenje a rak vedno sledi naknadna oskrba. To je zato, ker obstaja nevarnost, da se na istem mestu razvije nov tumor. Zdravniki izvajajo nadaljnjo oskrbo vsaj četrtletno v prvem letu diagnoze. Po tem se ritem razširi. Če v petem letu še vedno ne prihaja do nove rasti, je nato predviden enoletni pregled. Pacient prejme podrobne informacije o tem. Nadaljnja oskrba pogosto poteka v kliniki, kjer je bil izveden začetni postopek. Slikovne tehnike, kot sta MRI in CT, se uporabljajo za diagnosticiranje hemangioblastoma. V redkih primerih bolezen zahteva dolgotrajno nadaljnjo oskrbo, ker trajajo sekundarne poškodbe, ki jih je mogoče zdraviti z različnimi terapijami. Program rehabilitacije obljublja hiter uspeh. Pri tem so na voljo strokovnjaki z različnih področij, ki lahko bolnika posebej prilagodijo na njegovo vsakdanje življenje. Na ta način lahko predpišemo tudi primerna zdravila. Nevrološke težave včasih zahtevajo temeljne spremembe v življenju. To lahko povzroči psihološke stres. Psihoterapija lahko potem pomaga. Vendar je treba opozoriti, da je hemangioblastom benigni tumor. Posledica škode, ki vpliva na vsakdanje življenje, je izjema.
Kaj lahko storite sami
Prizadetemu s hemangioblastomom ni na voljo možnosti samopomoči. V vsakem primeru mora ta tumor zdraviti zdravnik, običajno pa je potrebna operacija ali obsevanje. Ker hemangioblastom negativno vpliva na splošno stanje prizadete osebe mora pacient počivati in telesa ne izpostavljati nepotrebnim stres. Počitek v postelji in sprostitev tehnike lahko pozitivno vplivajo na bolezen. Poleg tega pacienti potrebujejo pomoč in podporo prijateljev in družine. Skrb za ljubezen pozitivno vpliva tudi na potek bolezni. Možne psihološke pritožbe je mogoče obravnavati s pomočjo razprav. Otroci morajo biti tudi v celoti obveščeni o možnem poteku te bolezni. V mnogih primerih so razprave z drugimi prizadetimi osebami ali v primeru hudih duševnih bolezni stres, pomagajo tudi razgovori s terapevtom, pri čemer je lahko celo izmenjava informacij v veliko pomoč. Ker zgodnja diagnoza zelo pozitivno vpliva na potek bolezni, je treba ob prvih znakih opraviti pregled. Po zdravljenju so potrebni tudi redni pregledi, da se v zgodnji fazi odkrijejo in zdravijo morebitni nadaljnji tumorji.
