Morbus haemorrhagicus neonatorum je motnja kri strjevanje, ki lahko prizadene dojenčke in je posledica pomanjkanja vitamin K. Vitamin K je pomemben za sintezo različnih koagulacijskih faktorjev. Za zdravljenje motnje je potrebna intravenska nadomestitev vitamin poteka pri dojenčku.
Kaj je hemoragična bolezen novorojenčka?
Blood strjevanje ščiti ljudi pred okužbami in izredno izgubo krvi. Osrednji element koagulacije je tako imenovana koagulacijska kaskada, ki vključuje različne endogene in tuje snovi. Koagulacijske motnje se lahko kažejo v a nagnjenost k krvavitvam. Pogosto obstaja osnovni genetski vzrok. Nasprotno pa je zunanji vzrok odgovoren za nagnjenost k krvavitvam bolnikov s hemoragičnim neonatorjem. Starost manifestacije tega patološkega pojava je dojenček. Tako se kompleks simptomov, povezanih s krvavitvami, pri plodovih in novorojenčkih imenuje hemoragična bolezen. Prizadeti posamezniki trpijo zaradi stanje imenovana hemoragična diateza, ki se kaže kot nenormalno podaljšana ali nenormalno huda krvavitev v času poškodbe. Krvavitev iz neustreznih vzrokov se včasih imenuje tudi hemoragična diateza. V nekaterih okoliščinah so ti trije znaki prisotni hkrati.
Vzroki
Vitamin K igra pomembno vlogo kri strjevanje. V človeškem telesu je topen v maščobah vitamin se ukvarja s proizvodnjo različnih beljakovin. Ti beljakovin so predvsem beljakovine za strjevanje krvi, znane tudi kot dejavniki strjevanja krvi. Če torej ni dovolj vitamin K v telesu organizem ne more v zadostni meri ustvariti dejavnikov strjevanja krvi, potrebnih za strjevanje. Ta povezava določa vzročno zvezo hemoragične novorojenčke. Glavni vzrok te motnje koagulacije je pomanjkanje vitamina K, zaradi česar v dojenčkovem telesu nastane premalo dejavnikov strjevanja krvi za zadostno strjevanje krvi. Vitamin je pomemben predvsem za faktorje strjevanja krvi II, VII, IX in X. Poleg podhranjenost matere med nosečnost, antikonvulziven terapija z droge kot so hidantoin in primidon lahko vodi do take pomanjkljivosti v organizmu novorojenčka. Antibiotiki zdravljenja med nosečnost je lahko tudi vzročno. Če pomanjkanje ni od rojstva, je pogosto pred njim parenteralna prehrana dojenčka.
Simptomi, pritožbe in znaki
V večini primerov je hemoragična novorojenčka prisotna že od rojstva. Le redko se pojav pojavi zaradi vplivov po nosečnost. Če pa je pomanjkanje vitamina K prisotno že od rojstva, ni nujno, da se pokaže takoj po rojstvu. V večini primerov se motnja strjevanja krvi pokaže vsaj v prvem tednu življenja v nekakšni zgodnji obliki. V tej zgodnji obliki se hemoragična novorojenčkova bolezen pokaže med tretjim in sedmim dnem življenja novorojenčka v obliki cefalmatoma. Druge nepojasnjene podplutbe koža so lahko tudi znaki. Na primer, dermalne lezije se nanašajo na intrakranialno krvavitev. Poleg tega krvavitev koža in krvavitve iz prebavil lahko predstavi. Očitnega razloga za krvavitev ni. Kadar hemoragičnega neonatorja ni od rojstva, je to običajno posledica zmanjšane koncentracija vitamina K v Materino mleko. Tako pridobljena pozna oblika koagulopatije se v prvih treh mesecih življenja pokaže kot intrakranialna nagnjenost k krvavitvam.
Diagnoza in potek bolezni
Zdravnik pogosto postavi diagnozo hemoragične novorojenčke v prvem tednu dojenčkovega življenja. Ključni dejavnik suma koagulacijske motnje je podplutba koža. Laboratorijska diagnostika kažejo podaljšan protrombinski čas v obliki nenormalnega Hitra vrednost. Oba čas krvavitve in delni čas tromboplastina se običajno izkaže za normalno v laboratorijska diagnostika. Hemoragično bolezen novorojenčka je treba razlikovati od drugih motenj strjevanja krvi. To diferencialna diagnoza lahko dobimo predvsem z določanjem ravni vitamina K. Napoved bolnikov je odlična.
Zapleti
Zaradi hemoragične bolezni novorojenčkov prizadeti posamezniki trpijo zaradi modric, ki se lahko pojavijo po vsem telesu. Simptomi se pogosto lahko pokažejo nekaj tednov po rojstvu in niso povezani z nobenim vplivom sile na telo. Ponavadi se pojavijo spontano in nerazložljivo. Poleg tega se med kožo lahko pojavi krvavitev. Prizadeta oseba trpi zaradi bolečina, ki se lahko kaže z jokom, zlasti pri otrocih. Praviloma do samozdravljenja ne pride, zato je v vsakem primeru nujno zdravljenje hemoragične novorojenčke. V nekaterih primerih starši otroka trpijo tudi zaradi psihološkega nelagodja, saj v prvi vrsti ne morejo ugotoviti vzroka modrice. Zdravljenje hemoragičnega neonatorja se običajno opravi z dodajanjem vitamini in s transfuzijo krvi. To ne povzroči nadaljnjih zapletov. V najslabšem primeru pa krvavitev v možganov lahko zgodi, kar je lahko usodno. Zaradi tega je treba v vsakem primeru določiti vir krvavitve in zaustaviti krvavitev, da se ti zapleti ne bi pojavili. Vendar se hemoragična novorojenčkova bolezen običajno ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Hemoragična bolezen novorojenčkov se običajno pojavi izključno pri novorojenčkih. Ker so dojenčki del ogrožene skupine zaradi njihove naravne nezmožnosti ukrepanja, bi morali starši pokazati večjo budnost. Prisotni porodničarji novorojenčke takoj intenzivno pregledajo takoj po rojstvu. Obstoječe nepravilnosti ali nepravilnosti se opazijo in dokumentirajo. Za potrebno zdravstveno oskrbo v rutinskih postopkih skrbi usposobljeno osebje. Enak postopek je mogoče zagotoviti v primeru rojstva v rojstnem centru ali domačega poroda z navzočo babico. Zato staršem v teh primerih ni treba ukrepati. Če pride do spontanega poroda brez porodnišnice, je treba čim prej urediti prevoz matere in otroka do najbližje bolnišnice. Če se prvi simptomi pojavijo nekaj dni po porodu, je potreben zdravnik. Modrice, krvavitve ali razbarvanje kože kažejo na obstoječe nepravilnosti, ki jih je treba preučiti in razjasniti. Odprto rane je treba sterilno zdraviti, da se prepreči kalčki od vstopa v organizem. V najslabšem primeru obstaja nevarnost sepse in s tem potencialno nevarnost za življenje otroka. Motnje v krvi kroženje, bolečina ali vedenjske nepravilnosti novorojenčka je treba predstaviti zdravniku. Če pride do motenj srce ritem ali če pride do palpitacij ali zavrnitve hranjenja, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
V nasprotju s številnimi drugimi motnjami strjevanja krvi je hemoragično novorojenčko bolezen možno zdraviti vzročno. Tako je stanje se šteje za ozdravljivo in običajno ne zahteva veliko več kot nadomestitev manjkajočega vitamina. V večini primerov zamenjava terapija sestoji iz intravenske nadomestitve. Če pomanjkanje ni skrajno, uprava en do dva miligrama vitamina zadostuje za vzročno zdravljenje. Intravensko uprava vitamina preprečuje nezadostno absorpcija s strani otroka črevesna flora. Transfuzija krvi je potrebna le v izjemno redkih skrajnih primerih. Koagulacijske vrednosti krvi se natančno določijo med terapija. Običajno strjevanje krvi stabilizira v nekaj dneh. Če je prišlo do krvavitve v notranjih organov, bo morda potreben dodaten zdravniški poseg za zaustavitev vira krvavitve. Usoden zaplet bi bila krvavitev v možganov, saj lahko povzroči kappodobni simptomi. Vendar možgansko krvavitev se običajno ne pojavi pri hemoragični bolezni novorojenčka.
Obeti in napovedi
Prej ko je bil odkrit obstoj bolezni haemolyticus neonatorum, boljša je bila prognoza in možnosti za ozdravitev. Pri mnogih prizadetih otrocih bolezen celo izzveni brez zdravljenja ali uporabe terapija s svetlobo sam. Kljub temu pa lahko bolezen v nekaj posebej hudih primerih razvije življenjsko nevarne razsežnosti. To še posebej velja, če ni ustrezne terapije. Potem obstaja verjetnost, da bodo bolni otroci umrli zaradi strašnih zapletov bolezni. Brez terapije nenehno napredujoča hemoliza neposredno po rojstvu vodi do nevarne hiperbilirubinemije in tako povzroča škodo otroku zaradi posrednih bilirubin. Posebej mišična oslabelost pri novorojenčkih lahko že kaže na pojav encefalopatije. Kot škoda na možganov poveča, se pri prizadetih dojenčkih razvije splošno spastičnost in epileptični napadi. Pogosto se pojavijo tudi dihalna insuficienca in pljučna krvavitev. Približno 25% prizadetih plodov razvije znake izrazito anemija z nevarnimi hemoglobina koncentracije pod 8 g / dl že med 18. in 35. tednom nosečnosti zaradi anti-D. Če se ne zdravi, to vodi do hipoksije, acidoza, jetra poškodbe in splenomegalija. Kar nato prizadene močne edeme pri prizadetih plodovih. Poleg tega se pojavijo nadaljnji zapleti, kot npr pljučni edem pa tudi pljučno krvavitev lahko vodi do zgodnje smrti.
Preprečevanje
Hemoragično bolezen novorojenčka je mogoče preprečiti. Kot preventivni ukrep vitamin K dodatki so dojenčku privzeto dana po rojstvu. Vitamin se daje enkrat med tretjim in desetim dnem življenja in se ponovi okoli 28. dneva življenja. V večini primerov količina nadomeščenega vitamina ustreza priporočenim dvema miligramoma. Ker je ta preventivni ukrep že dolgo običajna praksa v bolnišnicah, se hemoragična novorojenčkova bolezen zdaj pojavlja le v redkih primerih.
Spremljanje
V večini primerov ni posebnih ali neposrednih ukrepe osebe, ki imajo hemoragično novorojenčko. Zato je pri tej bolezni zgodnja diagnoza pomembna, da pravočasno prepreči pojav zapletov in simptomov. Če želi oseba imeti otroke, mora poiskati genetsko testiranje in svetovanje, da se prepreči ponovitev bolezni pri otrocih. Bolezen je mogoče razmeroma dobro zdraviti s pomočjo različnih zdravil in dodatki. Prizadeta oseba mora biti vedno pozorna na pravilen odmerek in tudi na reden vnos, da lahko simptome pravilno in trajno ublaži. Prav tako redni pregledi notranjih organov in krvne vrednosti so zelo pomembne za zgodnje odkrivanje drugih pritožb. V primeru različnih zdravljenj ali kirurških posegov mora prizadeti zdravnika vedno obvestiti o bolezni haemorrhagicus neonatorum, da ne pride do zapletov. Nadalje ukrepe prizadete osebe s to boleznijo običajno niso na voljo. Možno je, da bolezen heemorrhagicus neonatorum zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika, čeprav ni mogoče predvideti splošne napovedi.
Tukaj lahko naredite sami
Ker čas krvavitve se znatno podaljša zaradi pomanjkanja vitamina K, bolan otrok je treba ravnati s posebno skrbnostjo. Vse negovalne dejavnosti, kot je nošenje otroka, zibanje ali menjava plenice, je treba zmanjšati na minimum, da ne bi povzročili novih krvavitev. Nujno se je treba izogniti močnemu pritisku na predel telesa ali del telesa, da ne poškodujete niti najmanjšega plovila. Kožo je treba redno opazovati za tako imenovane petehije (najmanjše kožne krvavitve) ali večje modrice. V blatu je treba preveriti tudi nepravilnosti, kot so na primer sveža kri ali prebavljena kri (blato v blatu). Vendar pa je mogoče zlasti črne katranske blato zamenjati z običajnimi mekonija, znan tudi kot puerperalni iztrebki. Ko se ustrezni krvni parametri normalizirajo, lahko novorojenčka negujemo in se ga dotikamo kot običajno. Ključno je, da otrok prejme standardne odmerke vitamina K, ki jih dajemo po rojstvu, na 3., 10. in 28. dan življenja. V ta namen je treba nujno opraviti ustrezne zdravniške sestanke. Na to bo spet opozoril tudi pediater.
