Hepatorenalni sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Hepatorenalni sindrom se nanaša na akutno obliko ledvice neuspeh. Kaže se v hudih jetra bolezen.

Kaj je hepatorenalni sindrom?

Hepatorenalni sindrom (HRS) je akutno progresiven ledvice neuspeh. Je posledica hude bolezni jetra kot je ciroza. Začetna stopnja bolezni je podobna prerenalni odpoved ledvic. V najslabših primerih se sindrom lahko konča smrtno nevarno odpoved ledvic tega ni mogoče obrniti. Povezava med cirozo jetra in odpoved ledvic je prvi opisal nemški internist Friedrich Theodor von Frerichs leta 1861, nadaljnji opis pa Austin Flint leta 1863. Leta 1956 je medicina odkrila zožitev ledvic plovila kot sprožilec odpovedi ledvic. Vendar se je prvi opis hepatorenalnega sindroma zgodil leta 1937 pri Wilhelmu Nonnenbruchu.

Vzroki

Do danes natančen izvor hepatorenalnega sindroma ni jasno pojasnjen. Skoraj v vsakem primeru pride do trebušne vodenice (ascites), ko se pojavi sindrom. Možno je, da dosledno terapija od voda trebuh, kot je ascites punkcija ali uprava of diuretikisproži hepatorenalni sindrom. Drugo dejavniki tveganja vključujejo obsežne krvavitve oz sepse. Pri histološkem pregledu ledvic ni opaziti sprememb. Zdravniki sumijo na zožitev ledvic plovila kot potomehanizem. Ta vazokonstrikcija povzroči zmanjšanje glomerulne funkcije. Nasprotno pa cevni sistem skoraj ni prizadet. Zaradi hepatorenalnega sindroma se poveča plazma renin dejavnosti. Motnje v prostaglandinskem sistemu ali angiotenzin-aldosteron naj bi bili začetniki ledvične vazokonstrikcije. Sprožilci, kot so okužba, jetrna encefalopatija, krvavitve, paracenteza v času ascitesa, natrijev vnos v redčilni sodemiji ali zaužitje nefrotoksičnega droge ne vedno vodi neposredno na hepatorenalni sindrom. Vendar je možno, da pripravijo ledvično odpoved. Neželeni znaki hepatorenalnega sindroma vključujejo hiponatremijo in hipotenzijo pri postavitvi ciroze jeter.

Simptomi, pritožbe in znaki

Hepatorenalni sindrom je opazen po znakih dekompenzirane ciroze. Na primer, prizadeti posamezniki trpijo zaradi vodnega trebuha, voda zadrževanje v tkivih (edem), jetrna encefalopatijain zlatenica. V medicini pri hepatorenalnem sindromu razlikujejo med tipom 1 in tipom 2. Če je tip 1, se ledvična funkcija hitro poslabša. Podvojitev seruma kreatinin na več kot 2.5 mg / dl ali padec kreatinin očistek do vrednosti pod 20 ml / min štejejo za pomembne kazalnike. Pogosti sprožilci tipa 1 vključujejo intenzivno zdravljenje z diuretiki, zaužitje nekaterih zdravil, kot je nesteroidno protivnetno sredstvo droge, krvavitve iz prebavil, paracenteza brez plazme Obseg širitev in laktulozo preveliko odmerjanje. V nasprotju s tipom 1 ledvice funkcija počasi upada pri tipu 2. Serum kreatinin presega 1.5 mg / dl. Za to obliko hepatorenalnega sindroma ni posebnih sprožilnih dejavnikov, zato se vedno pojavi spontano. Tip 2 je eden najpomembnejših vzrokov za terapija- ognjevzdržni ascites.

Diagnoza in potek

Preden lahko hepatorenalni sindrom diagnosticiramo z gotovostjo, vse drugi možni vzroki odpovedi ledvic. Tako se na koncu ugotavlja sindrom z diagnozo izključitve. Po navedbah Mednarodnega kluba ascites so glavna merila portal hipertenzija, povišanje kreatinina na vrednosti nad 1.5 mg / dl ali omejitev očistek kreatinina do manj kot 40 ml / min in jetrna insuficienca. Druga pomembna diagnostična merila vključujejo urin Obseg manj kot 500 ml / dan, serum natrijev koncentracija manj kot 130 mmol / l, odsotnost akutnih bakterijskih okužb, odsotnost proteinurije nad 500 mg / dan, koncentracija natrija v urinu manjša od 10 mmol / l in odsotnost eritrociturije nad 50 celic / obraz. Poleg tega urin osmolarnost mora biti večja od serumske osmolarnosti. Zoženje ledvic plovila lahko zazna Doppler ultrazvok pregled ledvic. Zaradi tega postopka je diagnoza HRS bolj verjetna. Tako se hepatorenalni sindrom pojavi tudi pri približno 50 odstotkih vseh bolnikov s takšnim zoženjem ciroza jeter. V večini primerov je potek hepatorenalnega sindroma negativen. Tako je v primeru tipa 1 preživetje brez zdravljenja manj kot en mesec. Pri tipu 2 je verjetnost preživetja po obdobju dveh let približno 20 odstotkov.

Zapleti

Pri tem sindromu pride do odpovedi ledvic. Če je bolnik nezdravljen, je to lahko usodno, zato ga mora zdravnik pregledati in zdraviti. Običajno se kopiči voda v tkivih in zlatenica. Prav tako se razvije močan vodni trebuh. Obstaja notranja krvavitev in s tem bolečina. Zaradi okvare ledvic je bolnik običajno odvisen od njega dializo ali darovalna ledvica, da še naprej preživi. Bolnikova kakovost življenja je zaradi tega sindroma izjemno omejena in zmanjšana. Zdravljenje je običajno odvisno od resnosti bolezni. Če ledvice še niso popolnoma poškodovane, lahko simptome ublažimo s pomočjo zdravil. Po posvetovanju z zdravnikom bo morda potrebna tudi prekinitev nekaterih zdravil. V najslabšem primeru a presaditev ledvice je treba izvesti. Ker se ta sindrom običajno ne pojavi sam, presaditev pogosto potrebna tudi jetra, da lahko bolnik še naprej preživi. V tem primeru bo bolnik brez zdravljenja umrl.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Če simptomi, kot so zlatenica, opazimo zadrževanje vode v tkivih ali voden trebuh, lahko gre za osnovni hepatorenalni sindrom. Če se simptomi po nekaj dneh ne umirijo, je priporočljiv obisk zdravnika. Če se razvijejo drugi simptomi, je treba takoj poiskati zdravniško pomoč. Na primer bolečina v zgornjem delu trebuha, hudo koža srbenje in krvavitev je treba takoj odpraviti. Če akutne ledvične odpovedi ne zdravimo, lahko vodi do notranjih krvavitev, kroničnih bolečina in v najslabšem primeru popolna odpoved organov. Zdravniška pomoč je potrebna najpozneje, ko opazimo te simptome. Bolniki, ki že trpijo za ascitesom oz sepse so še posebej ogroženi. Uporaba nefrotoksičnih droge lahko tudi vodi do hepatorenalnega sindroma. Posamezniki, ki spadajo v te rizične skupine, morajo takoj obiskati svojega zdravnika z omenjenimi simptomi. Drugi stiki so nefrolog ali zdravnik interne medicine. Če so simptomi resni, je najbolje, da se takoj odpeljete v najbližjo bolnišnico ali pa takoj pokličete nujnega zdravnika.

Zdravljenje in terapija

Za uspešno zdravljenje hepatorenalnega sindroma, motnje krvnega obtoka ledvic, ki povzroča stanje je treba odpraviti ali pozitivno vplivati. To vključuje ukinitev zdravil, za katere obstaja sum, da sprožijo sindrom. Za izboljšanje perfuzije ledvic bolnik pogosto dobi analoge vazopresina, kot so terlipresin. Druge možnosti zdravljenja vključujejo začasno uprava človeškega albumin ali previdno ascites punkcija. Če presaditev ledvice načrtuje v bližnji prihodnosti, hemodializa ali pa se lahko izvajajo nadomestni postopki za nadomestitev ledvic, da bolnik ostane živ. Čeprav so prizadevanja za zdravljenje velika, je stopnja smrtnosti še vedno približno 80-odstotna zaradi hepatorenalnega sindroma. Pri nekaterih bolnikih se lahko ledvična funkcija obnovi s postavitvijo transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega šanta. Če se funkcija jeter obnovi, to tudi pozitivno vpliva na delovanje ledvic. Zato, presaditev jeter se šteje, da ima največ možnosti za uspešno zdravljenje.

Obeti in napovedi

Hepatorenalni sindrom ima zelo slabo prognozo. Kljub intenzivnemu zdravljenju je smrtnost te bolezni 80 odstotkov. Smrt običajno nastopi od akutna odpoved ledvic. Ker je hepatorenalni sindrom kombinirana insuficienca jeter in ledvic, mora zdravljenje obravnavati oba organa. Čeprav vzrok ledvične odpovedi še ni povsem znan. Vendar pa naj bi imeli glavno vlogo hormonski procesi, ki jih moti jetrna bolezen, zato vedno opazimo hepatorenalni sindrom v povezavi z ascitesom v trebuhu. Ascites je simptom jetrne ciroze. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da ko se delovanje jeter izboljša, akutna odpoved ledvic je reverzibilna. Kljub navadno slabim napovedim za paciente pa so možne popolne ozdravitve. Pri nekaterih bolnikih droga terapija sam lahko prinese dober napredek in celo prispeva k ozdravitvi. Vendar je to izjema. Če zdravila ne delujejo, lahko pogosto le presaditev jeter reši življenje. Toda tudi presaditev jeter ni vedno mogoča, še posebej, če je bolezen jeter preveč napredovala. V zelo redkih primerih lahko transjugularni intrahepatični portosistemski shunt (TIPS) pomaga ledvicam okrevati. V TIPS se jetrno stromalno območje zaobide.

Preprečevanje

Preventivno ukrepe proti hepatorenalnemu sindromu niso znani. Tako še ni bilo mogoče natančno pojasniti, kako se bolezen razvija.

Spremljanje

Pri tem sindromu običajno ni neposrednih ukrepe na voljo prizadeti osebi. Najprej se je treba že v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da ne bi prišlo do nadaljnjih zapletov ali drugih pritožb. V najslabšem primeru bo prizadeta oseba umrla zaradi tega sindroma, če ne bo zdravljena. Zato se je treba ob prvih simptomih in znakih bolezni posvetovati z zdravnikom. V večini primerov je treba pri tem sindromu ukiniti nekatera zdravila. Vendar se je treba najprej posvetovati z zdravnikom, da ne bo nobenih stranskih učinkov ali drugih interakcije. Če pa notranjih organov že močno poškodovani, le presaditev lahko simptome popolnoma lajša. Pri tej bolezni je večina prizadetih močno odvisna od pomoči in podpore lastne družine in prijateljev. Predvsem pa je psihološka podpora zelo koristna, da preprečimo psihološke motnje oz depresija. Zelo koristen je lahko tudi stik z drugimi bolniki s sindromom. V večini primerov se s to boleznijo pričakovana življenjska doba prizadete osebe znatno zmanjša.

To lahko storite sami

Zdravljenje hepatorenalnega sindroma se osredotoča na odpravo ledvic kri motnja pretoka, ki povzroča stanje. Če je bil sindrom diagnosticiran, mora prizadeti najprej to olajšati in spremeniti svojega prehrana. prehrana biti uravnotežen in zdrav. A prehrana bogat z ogljikovi hidrati se je izkazal za posebej učinkovitega pri izboljšanju simptomov. Ljudje z ledvično boleznijo ne smejo jemati nobenega stimulansi kot alkohol, kava or nikotin. Nadaljnje zdravljenje se osredotoča na zmanjšanje bolečine. Terapijo z zdravili lahko podprejo nekatera naravna zdravila, kot so valerijana ali homeopatsko zdravilo Belladonna. Po presaditvi jeter mora bolnik vzeti bolniški dopust vsaj štiri do pet tednov. Tako resen postopek lahko povzroči nelagodje, kot so bolečina in občutek pritiska, ki ga mora zdraviti zdravnik. Na splošno obsežno medicinsko spremljanje je označena po presaditev jeter. Ker je stopnja smrtnosti kljub vsem možnostim zelo visoka, je potrebno tudi psihološko svetovanje. Podpore ne potrebujejo samo bolniki, temveč pogosto tudi prijatelji in družinski člani. Prav tako je priporočljivo sodelovati v skupini za samopomoč in poiskati pogovor z drugimi bolniki.