Hepatosplenomegalija je medicinski izraz za sočasno povečanje Vranica in jetra. Na osnovi te kombinacije simptomov so lahko številni vzroki, vključno z nalezljivimi združbami ali dednimi boleznimi shranjevanja. Zdravljenje simptomov je odvisno od primarne bolezni.
Kaj je hepatosplenomegalija?
Hepatosplenomegalija sama po sebi ni bolezen. Namesto tega je simptom različnih bolezni. Na hepatosplenomegalijo se vedno sklicuje, kadar bolnik istočasno otekne in poveča Vranica in jetra. Tako sta simptom dejansko dva različna simptoma ali kombinirani kompleks simptomov povečane jetra v smislu hepatomegalije in povečan Vranica v smislu splenomegalije. Sočasna prisotnost teh simptomov je klinično pomembna, saj lahko zdravniku omogoči namig o širšem okviru primarne bolezni glede na preteklost. Hepatosplenomegalija je v večini primerov pridobljena in je kot pridobljeni simptomatski kompleks običajno posledica okužbe. Prirojena oblika obeh simptomov pri dojenčku ima pogosto vzrok za shranjevanje ali sistemske limfne bolezni. Tako je za diagnozo primarne bolezni najpomembnejša starost prizadete osebe.
Vzroki
Hepatosplenomegalija je lahko posledica različnih vzrokov. Pridobljeno obliko pogosto povezujejo z virusnimi okužbami, kot so Virus Epstein-Barr or citomegalovirus. V pridobljeni obliki je možna tudi povezava z bakterijskimi okužbami. Kombinacija simptomov tako poleg tega označuje bruceloza, Na primer, ornitoza, parazitoza, malarija in šistosomijaza or lajšmanijo. Če se pridobljena oblika pojavi brez okužb, so lahko vzrok tumorji. Prirojena oblika obeh simptomov kaže predvsem na bolezni skladiščenja, kot sta amiloidoza ali mukopolisaharidoza. Bolezni limfnega sistema so tudi možni vzroki za prirojeno povečanje vranice in jeter. Druga vzročna združenja lahko vključujejo nevroblastom, sarkoidoza, sindromi, kot so Hurlerjev sindrom ali Schnitzlerjev sindrom, Farberjeva bolezen in preduktalna aortna isthmic stenoza. Poleg teh so kombinirani simptomi pogosto prisotni pri hepatolienalnih boleznih, kot je desna srce odpoved ali bolezen jeter. Poleg tega kri s pojavom so povezane motnje, kot je policitemija vera. Ugotovitev vzroka je zelo pomembna za razvoj ustreznih terapevtskih korakov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi hepatosplenomegalije so v vsakem posameznem primeru zelo odvisni od vzroka. Načeloma povečanje vranice in jeter običajno ne povzroči bolečina in ločeno je lahko celo popolnoma asimptomatska. Pogosto so otekline vidne s prostim očesom. Glede na obseg otekline lahko pojav stisne sosednje organe jeter in vranice. V takem primeru so običajno povezani z izgubo funkcije stisnjenih organov. V primeru izredno močnih oteklin bolečina tudi predstavlja. Sedanji spremljajoči simptomi povečanja vranice so eden najpomembnejših napotkov zdravnika o dejanskem vzroku bolezni. Na primer nalezljive bolezni so pogosto povezani s vnetje, pordelost in lokalno bolečina or kašelj, hripavost in hladno. Poleg tega, povišana telesna temperatura je pogost spremljevalni simptom nalezljive hepatosplenomegalije. Ko je zastoj srca odgovoren za povečanje obeh zgornjih organov bolečine v trebuhu je najpogostejši spremljajoči simptom. Našteti vse možne spremljajoče simptome hepatosplenomegalije na tej točki presega obseg in je malo smiselno, saj je za klinično sliko lahko značilen skoraj vsak simptom, odvisno od vzroka.
Diagnoza in potek
Prvi sum na hepatosplenomegalijo običajno pride do zdravnika z vizualno diagnozo in palpacijo. Zdravniški pregled v obliki palpacije in udarcev razkrije povečanje jeter. Palpacija vranice s pacientom v desnem bočnem položaju kaže na povečanje vranice. Sonografija potrdi diagnozo. Poleg določitve velikosti, ultrazvok pomaga tudi pri določanju notranje in površinske strukture obeh organov. Z ultrazvočnim pregledom arterij in ven lahko odkrijemo ali izključimo vzroke, kot je jetrna Vena zastoj ali dilatacija portalne vene. Kot alternativa ultrazvok, se lahko izvede CT. Laboratorijske vrednosti so še posebej pomembni za vzročno diagnozo, zlasti presnovne parametre, imunološke parametre in po potrebi tumorske markerje. Blood testi se lahko uporabljajo tudi za ugotavljanje ali izključevanje nalezljivih vzrokov. Za nadaljnje preiskave vzrokov postopki, kot je jetra punkcija or kostni mozeg punkcija se lahko zahteva.
Zapleti
Ker je hepatosplenomegalija zapleten simptom stanje to je treba šteti za kazalnik resnosti zdravje Narava zdravljenja je namenjena odpravi določenega vzroka in ne same hepatosplenomegalije. Zato zapleti, ki se pojavijo v času terapija so odvisne od tega in so v skladu s tem raznolike narave. V primeru nezdravljene hepatosplenomegalije se lahko pojavijo različni zapleti. Sem spadajo notranja krvavitev in videz kri v blatu in bruhati. Organi, ki so v neposredni bližini povečane vranice in jeter, se lahko stisnejo in tako poslabšajo svoje delovanje. Poleg tega pomanjkanje jeter in celo odpoved jeter lahko pride, kar pa lahko povzroči zlatenica ali motnje strjevanja krvi, pa tudi spremembe v zavesti. Te segajo od nihanje razpoloženja in motnje spanja do zmedenosti in koma. Poleg tega, noga edemi, pa tudi preobremenjeni vratu žile lahko opazimo kot zaplete. Poleg tega lahko pride do motenj fine motorike, ki se kaže v močnem tresenju rok. Drug resen zaplet, ki se lahko pojavi kot posledica hepatosplenomegalije, je encefalopatija, ki je patološka sprememba celotnega možganov. To temelji na motnjah v možganov celice, ki svojih funkcij ne morejo več ustrezno izvajati; ta disfunkcija je lahko trajna ali pa tudi ne.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Takoj, ko je mogoče na območju zgornjega dela telesa zaznati nenavadno oteklino, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se pojavijo bolečine, občutek pritiska ali nerazumljiva notranja napetost, je obisk zdravnika nujen. Če se pritožbe širijo ali povečujejo, je treba opraviti kontrolni obisk. Če se pojavijo motnje krvnega obtoka, palpitacije ali težave s krvnim obtokom, je potreben zdravniški pregled. Pritožbe, kot so povišana telesna temperatura, splošen občutek bolezni, omotica ali zmanjšano delovanje mora razjasniti in zdraviti zdravnik. V primeru bruhanje, izguba apetita ali motnje spanja je nujen obisk zdravnika. V primeru ponovitve je potrebna posebna previdnost kri v urinu ali blatu. Čim prej se je treba posvetovati z zdravnikom, da bo mogoče ugotoviti vzrok. Prizadeta oseba potrebuje takojšnjo zdravniško pomoč v primeru zmedenosti, zaspanosti ali motenj zavesti. Priporočljivo je poklicati nujnega zdravnika in zagotoviti Prva pomoč nego, dokler ne prispe. Opazen kožne spremembe mora razjasniti tudi zdravnik. Razbarvanje koža, mozolji ali edemi štejejo za nenavadne in jih je treba pregledati. Če se pojavijo otekline nog, ki vodijo do motoričnih težav ali če prizadeto osebo več dni muči utrujenost ali apatija, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Hepatosplenomegalije se ne zdravi simptomatsko. Vse zdravljenje ukrepe so namenjeni odpravi vzroka in tako ustrezajo vzročnim terapija. Zdravljenje je toliko odvisno od dejanskega sprožilca povečanja organov. Če so okužbe povzročile širitev, uprava of antibiotikina primer je pomemben korak v terapija. V primeru srčnih vzrokov, kot je zastoj zaradi srce, lahko poteka tudi terapija z zdravili. Vendar pa se lahko kot del takih vzrokov zahteva tudi kirurško zdravljenje, na primer srce zamenjava zaklopke ali terapevtski koraki, kot je stentiranje. V primeru bolezni skladiščenja in dednih prirojenih sindromov vzročna terapija ni mogoča. V tem primeru vzroka za povečanje organov ni mogoče odpraviti. Glede na klinično sliko se takšne bolezni zdravijo simptomatsko.Če je hepatosplenomegalija posledica tumorja, je poudarek terapije na izločanju tumorja. Glede na vrsto rasti lahko sledijo dodatna zdravljenja, kot je radioterapija.
Obeti in napovedi
Napoved hepatosplenomegalije je vedno odvisna od osnovne bolezni. Kombinirano povečanje jeter in vranice je zgolj simptom, ki kaže na drugo bolezen. Če uspešno zdravimo osnovno bolezen, izgine tudi hepatosplenomegalija. Vzrokov je veliko. Lahko so virusne okužbe, bakterijske okužbe, parazitoze, tumorji, bolezni skladiščenja, bolezni limfnega sistema in številne druge oborinske bolezni. Tako napovedi hepatosplenomegalije ni mogoče ločiti od prognoze posamezne osnovne bolezni. Za nekatere obstajajo zelo dobre napovedi nalezljive bolezni. Med drugim to velja za Pfeifferjevo žlezo povišana telesna temperatura (Virus Epstein-Barr). Vendar hude okužbe in parazitoze, kot so bruceloza, ornitoza, malarija, lajšmanijo or šistosomijaza pogosto igrajo vlogo. Napoved posameznih bolezni je različna. Napoved je še slabša za tumorje in bolezni limfnega sistema, čeprav je treba tudi tu narediti diferenciacijo. Med drugim bolezni shranjevanja niso ozdravljive in pogosto vodi do trajne hepatosplenomegalije. Številne bolezni so tudi genetske. Prirojeni vzroki hepatosplenomegalije vključujejo tudi preduktalno in postduktalno aortno isthmic stenozo. Ta oblika hepatosplenomegalije zelo ogroža življenje. Smrtnost je približno 90-odstotna, če se zdravljenje ne izvaja. Vendar pa lahko obe obliki stenoze uspešno zdravimo s kirurškim posegom.
Preprečevanje
Hepatosplenomegalija ima lahko toliko vzrokov, da so vsi preventivni ukrepe tukaj ni mogoče navesti. Vzrokov z genetsko podlago ni mogoče preprečiti. Nekatere nalezljive vzroke je mogoče preprečiti s cepljenjem. Preobremenjenost ali osnovne bolezni srca lahko preprečimo z zdravim zdravjem prehrana, vadba in antihipertenzivi ukrepe zmerno.
Nadaljnja skrb
V večini primerov hepatosplenomegalije prizadeti osebi niso na voljo posebni ali neposredni ukrepi ali možnosti za naknadno oskrbo. V tem primeru gre predvsem za hitro in predvsem zgodnjo diagnozo, da ne pride do nadaljnjega poslabšanja simptomov ali drugih zapletov. Zaradi tega mora bolnik ob prvih simptomih in znakih hepatosplenomegalije poiskati zdravniško pomoč, da prepreči nadaljnje zaplete ali nelagodje. Pri zdravljenju hepatosplenomegalije je potrebno veliko rednih obiskov zdravnika. To vključuje reden pregled notranjih organov za hitro prepoznavanje osnovne bolezni. Sama bolezen se zdravi s pomočjo zdravil. Prizadeta oseba mora biti pozorna na reden vnos in pravilen odmerek, da lahko simptome pravilno ublaži. Če antibiotiki je priporočljivo, da jih ne zaužijete alkohol da ne bi zmanjšali učinka antibiotikov. V mnogih primerih so bolniki pri tej bolezni odvisni od podpore in pomoči prijateljev in lastne družine. To lahko prepreči tudi psihološke motnje oz depresija.
Tukaj lahko naredite sami
Zdravljenje hepatosplenomegalije se osredotoča na odpravljanje vzrokov. Pacient lahko sprejme nekatere ukrepe za lajšanje posameznih simptomov in pritožb. Poleg zdravniško predpisanih droge, nežni pripravki, kot so Šentjanževka kapsul or valerijana čaj pomaga tudi proti tipičnim motnjam spanja. Nihanje v razpoloženju lahko ublaži tudi naravna pomirjevala. Vadba in splošen zdrav in uravnotežen življenjski slog prav tako pomagata zagotoviti, da razdražljivost, utrujenost in drugi tipični simptomi se hitro umirijo. Če se razvijejo zmede, je treba v vsakdanjem življenju premišljeno ukrepati, da se izognemo nesrečam. Drugi simptomi, kot so motnje strjevanja krvi ali spremembe v zavesti, zahtevajo medicinsko zdravljenje. Bolnik mora zdravnika obvestiti o vseh simptomih in poiskati hospitalizacijo, če se simptomi povečajo. Čeprav sočasno povečanje vranice in jeter ni življenjsko ogroženo, simptomi kljub temu predstavljajo veliko breme za bolnike. Psihološka podpora je zato koristna in potrebna. Pogovor z drugimi obolelimi, na primer na internetnih forumih ali v skupini za samopomoč, olajša obvladovanje bolezni in razkrije nove načine spopadanja z njo.
