Hydeov sindrom opisuje pridobljeno stenozo aortni ventil povezane z angiodisplazijami prebavil. Ugledni so debelo črevo acendens (naraščajoče debelo črevo) in cekumi (dodatek). Lahko se predstavijo z krvavitve iz prebavil, Vodi k anemija (anemija).
Kaj je Heydejev sindrom?
Ta stanje je poimenovan po odkritelju, ameriškemu internistu Edwardu C. Hydeu, ki je prvič opisal ta sindrom leta 1958. Aterosklerotični procesi v srce ventili povzročajo to pridobljeno stenozo aortni ventil. Strižne sile (hitrost toka) v kri potok na območju zoženega srce ventil uniči Von Willebrandov faktor. Ta dejavnik je medicinski izraz za glikoprotein, ki je odgovoren za dve pomembni funkciji hemostaza. Sproži adhezijo trombocitov in aktivacijo trombocitov (primarno kri strjevanje) in ščiti faktor VIII (antihemofilni globulin A kot sestavina strjevanja krvi) pred razgradnjo beljakovin (proteoliza). To oslabljeno kri vzroki strjevanja krvi Willebrand-Jürgensov sindrom v naslednjem koraku, ki lahko povzroči težnjo k obsežnim hematomom, povečane prekomerne krvavitve po poškodbah in kirurških posegih nagnjenost k krvavitvam, dolgotrajna in povečana menstrualna krvavitev (menoragija) in krvavitev v sklepih (hemartros). To stanje spada na področje vaskularne medicine, vizeralne medicine, geriatrije in kardiokirurgije.
Vzroki
Preprosto razloženo je pridobljeno aortni ventil stenoza v kombinaciji s krvavitvijo iz naraščajoče debelo črevo ki ga povzroča nepravilno oblikovana kri plovila (angiodisplazija). Razmerje med tema dvema kliničnima slikama, ki sta posledica kalcifikacije ali degeneracije aortne zaklopke in krvavitve iz debelo črevo, medicinsko še ni dokončno pojasnjeno. Stenoza aortne zaklopke povzroči levi prekat hipertrofija (povečanje tkiva miokarda od levega prekata). Napadi podobna dispneja (težko dihanje), omedlevica (krvni obtok) in angina pektoris (v prsih tesnost, prsni koš bolečina, kardinalni simptom koronarne bolezni arterije bolezen). Krvavitev v prebavilih (prebavilih) je lahko okultna (skrita) ali pa je vidna pri spremljanju črevesja (hematohezija). V prisotnosti angiodisplazije želodec, melena (nenormalno črno obarvana kri) in hematemeza se lahko pojavijo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Drugi zdravniki poleg Hydea so večkrat opozorili na pomembnost kliničnih izsledkov in natančno anamnezo teh zapletenih potomehanizmov, saj vzroki tega sindroma niso dokončno določeni. Tako Hyde leta 1958 kot njegovi kolegi v naslednjih desetletjih so večkrat opozorili, da zdravijo bolnike stenoza aortne zaklopke ki so hkrati trpeli za množičnimi krvavitve iz prebavil. Zdravniki so naredili še korak naprej, ko so ugotovili, da so vzrok za te krvavitve prebavne angiodisplazije (vaskularne malformacije) in da po zamenjavi aortne zaklopke niso več. V poznih osemdesetih letih sta dve medicinski raziskovalni skupini lahko dokazali, da so multimeri von Willebrandovega faktorja zmanjšani pri pridobljenih in prirojenih stenozah aortne zaklopke. Faktor von Willebrand je aminokislinsko-beljakovinski monomer, ki deluje kot podenota, ki vodi do združevanja (polimerizacije, demerizacije) dveh molekule. Ta podenota se v krvni plazmi multimerizira in tvori velik molekularni kompleks. To je pomembno za pravilno hemostaza (hemostaza). Mnogi bolniki z stenoza aortne zaklopke imajo zmanjšano število multimerov z visoko molekulsko maso. To stanje se pojavi v kombinaciji z zmanjšano adhezijo in agregacijo trombocitov (trombocitov) in se izboljša z zamenjavo aortne zaklopke. Pot do natančne diagnoze vključuje ehokardiografski pregled (sonografija - ultrazvok od srce) in uspešnost a kolonoskopija (kolonoskopija) za prepoznavanje žilnih malformacij.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Veliki multimeri se običajno pojavijo v zviti molekularni obliki v krvni plazmi. Če se na območju visokokakovostne stenoze aortne zaklopke razvijejo povečane strižne sile, to stanje povzroči konformacijske spremembe. Določeno območje postane dostopno plazemski proteazi ADAMTS13, ki razreže multimerno molekulo. Hemostaza je pomemben postopek za zaustavitev krvavitve zaradi žilnih poškodb. Ko je ta hemostaza motena, pride do krvavitve iz angiodisplazij (žilnih malformacij) črevesja sluznica. Kri plovila se s to škodo anatomsko spremenijo, kar omogoča večje strižne sile (pogoji pretoka).
Zapleti
V večini primerov Heydejev sindrom povzroči, da bolnik notranje krvavi, kar neredko povzroči tako imenovano anemija. To zelo negativno vpliva na splošno bolnikovo stanje in v hujših primerih lahko postane življenjsko nevarno. Zaradi Heydeovega sindroma se pri večini bolnikov pojavijo simptomi, kot so omotica or slabost. Tudi odpornost prizadete osebe se izjemno zmanjša in ni redko, da bolnik izgubi zavest. Kakovost življenja je razmeroma močno znižana in sindrom otežuje vsakdanje življenje bolnika. Diagnoza sindroma je razmeroma preprosta in hitra, tako da lahko pride do zgodnjega zdravljenja. Zapleti se pojavijo predvsem takrat, ko se sindroma Heyde ne zdravi. V tem primeru se preostala pričakovana življenjska doba zmanjša na približno pet let, kot običajno to vodi srčno popuščanje in s tem srčno smrt pri bolniku. Med zdravljenjem običajno ni posebnih zapletov in simptomi relativno hitro izginejo. Prizadetu bo morda potrebna transfuzija. Če je zdravljenje uspešno, se pričakovana življenjska doba ne zmanjša.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Obisk zdravnika je potreben takoj, ko se v urinu ali blatu odkrije kri. Če se krvavitve ponavljajo, je treba čim prej obiskati zdravnika. Če je v blatu črno blato ali vidni krvni strdki, obstaja razlog za skrb. Če prizadeta oseba bruha kri, naj to pregleda tudi zdravnik. Prebavne težave, bolečina v prebavilih oz krči razjasniti in obravnavati. Če obstaja izguba apetita ali zavrnitev jesti, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. Huda izguba telesne teže ali občutek notranje suhosti lahko predstavljata nujno situacijo. Obstaja nevarnost premajhne preskrbe organizma, ki jo je treba čim prej zdraviti. V primeru kratkega dihanja, občutka pritiska v v prsih ali pritožb na srčno aktivnost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do izgube zavesti, je treba takoj poklicati nujnega zdravnika. Če prizadeta oseba trpi zaradi motenj v krvi kroženje, močne menstrualne krvavitve ali povečane krvavitve iz rane, se je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom. Če pride do skupnega nelagodja ali spremembe barve koža, se je treba posvetovati tudi z zdravnikom. omotica, slabost, splošna šibkost ali razpršen občutek bolezni sta znaka, ki ju je treba nadalje spremljati. Če se ponavljajo večkrat ali se intenzivnost poveča, je treba začeti nadaljnjo preiskavo.
Zdravljenje in terapija
Po zamenjavi srčne zaklopke se nagnjenost k krvavitvi zmanjša. Druge terapevtske možnosti vključujejo transfuzijo krvi, uporabo faktorja III in desmopresin (antiduiretiki - sintetična snov za zmanjšanje izločanja urina), delna resekcija debelega črevesa (delna odstranitev najdaljšega dela debelega črevesa). Če obstaja sum na angiodisplazijo v Tanko črevo, intraoperativna enteroskopija (endoskopski pregled) z diafanoskopijo (fluoroskopija delov telesa z uporabo svetlobnega vira, nameščenega na vrhu) se izkaže za koristno za vizualizacijo in zdravljenje ustreznih lezij. Pri mnogih bolnikih je stenoza aortne zaklopke sprva asimptomatska, ker imajo nizek gradient sistoličnega tlaka, zaradi česar je težko ugotoviti kakršne koli sočasne krvavitve v debelem črevesu pri Hydeovem sindromu. Ta pogoj zato zahteva redne nadaljnje preglede. Povprečna stopnja preživetja nezdravljenih bolnikov z angina pectoris je približno pet let, štiri leta po razvoju sinkope (cirkulacijski kolaps) in tri leta v primeru srčno popuščanje. Z zamenjavo aortne zaklopke ne izginejo samo srčni simptomi, ampak tudi krvavitve iz prebavil v prebavilih.
Obeti in napovedi
Potek sindroma Heyde se lahko zelo razlikuje. Napoved je odvisna od zdravljenja in poteka bolezni. Pri blažjih oblikah sindroma pogosto sploh ni simptomov. V večini primerov pa so simptomi tako močni, da so brez zdravljenja smrtni tečaji povsem možni. Simptomi vključujejo krvavitev v prebavilih, težko dihanje, angina pektoris ali napadom podobna nezavest. Vzročno zdravljenje zapletov krvavitve ni mogoče. Ugotovljeno pa je bilo, da zamenjava ventila zmanjša nagnjenost k krvavitvi. Druge sestavine so večinoma simptomatske terapija vključujejo transfuzijo krvi, delno odstranitev debelega črevesa in zdravljenje z zdravili za preprečevanje tromboza. Brez zdravljenja oz. srčno popuščanje v mnogih primerih nastane zaradi poškodbe srčne zaklopke. Na zoženi srčni zaklopki nastanejo tako imenovane strižne sile, ki lahko vodi do uničenja Von Willebrandtovega faktorja. Posledica tega je pridobljeni Von Willebrandtov sindrom, ki povzroči povečano nagnjenost k krvavitvam. Hkrati obstaja tveganje za razvoj venske tromboza povečuje. To pa poveča tveganje za embolije (zlasti pljučne embolije), ki lahko poškodujejo pljuč tkiva in so poleg tega pogosto usodne. Ko zamenjamo poškodovani srčni ventil, se tudi strižne sile naravno zmanjšajo. Iz tega razloga je tudi razumljivo, zakaj lahko zamenjava srčne zaklopke potisne simptome Heydesovega sindroma nazaj.
Preprečevanje
Preprečevanje v kliničnem smislu ni mogoče, ker ni dogodka ali parametra z napovedno verjetnostjo. Ker stenoza aortne zaklopke sodi v področje bolezni srca, lahko zdrav način življenja z ustrezno vadbo pozitivno vpliva na celoten organizem. Starejši ljudje, ki niso več fizično aktivni, naj se ukvarjajo z mehkimi športi, kot je nordijska hoja, saj hoja pozitivno vpliva na kri kroženje in s tem na urejen pretok krvi. Bolniki, pri katerih je bil diagnosticiran povečan gradient tlaka v aortni zaklopki, morajo do kirurškega posega omejiti svojo telesno aktivnost, da se izognejo nenadni srčni smrti.
Spremljanje
Pri Heydejevem sindromu ukrepe nadaljnje oskrbe je v večini primerov močno omejena. V zvezi s tem so prizadeti posamezniki odvisni predvsem od hitre diagnoze z naknadnim zdravljenjem, da se preprečijo zapleti in tudi nadaljnje poslabšanje simptomov. Poudarek je torej na zgodnjem odkrivanju, tako da bi prizadeti morali ob prvih simptomih in znakih bolezni obiskati zdravnika. V večini primerov bolezen zdravimo s kirurškim posegom. Potem bi morali prizadeti počivati in si olajšati telo. Treba se je vzdržati prizadevanj ali stresnih dejavnosti, da ne bi po nepotrebnem obremenjevali telesa. Poleg tega se po postopku sme uživati le lahka in še posebej mastna hrana. Šele po nekaj dneh se telo lahko spet navadi na običajno hrano. Ker Heydejev sindrom lahko povzroči tudi težave s srcem, redne preiskave notranjih organov je treba tudi izvesti. Prizadete osebe so redko odvisne tudi od pomoči in podpore lastne družine, kar pozitivno vpliva na potek Heydejevega sindroma.
Kaj lahko storite sami
Heydeovega sindroma ni mogoče neposredno preprečiti, niti ga ni mogoče zdraviti s samopomočjo ukrepe. Prizadeti posamezniki so v vsakem primeru odvisni od zdravljenja. Vendar zdrav način življenja z zdravim prehrana in vadba lahko zelo pozitivno vpliva na to stanje. Izogibanje prekomerni teži lahko tudi vodi za lajšanje simptomov. Pri športu je še posebej priporočljiva nordijska hoja, saj pozitivno spodbuja pretok krvi. Vendar pa trpijo z visok krvni tlak izogibajte se napornim športom ali aktivnostim, sicer lahko pride do nenadne srčne smrti. V primeru akutnega srčnega popuščanja ali izgube zavesti je treba takoj poklicati nujnega zdravnika ali pa neposredno obiskati bolnišnico. Dokler ne pride nujni zdravnik, mora biti prizadeta oseba v nujnem primeru umetno dihanje in postavljen v a stabilen bočni položaj. Zaradi resnih omejitev v vsakdanjem življenju imajo številni bolniki tudi psihološke težave, ki jih lahko omejijo pogovori s prijatelji in sorodniki. Seveda so v zvezi s tem primerni tudi pogovori in terapije z drugimi bolniki s Heydejevim sindromom.
