Hidradenitis Suppurativa: vzroki, simptomi in zdravljenje

Gnojni hidradenitis (akne inversa) je vnetna koža bolezen s progresivno-kroničnim potekom, ki prizadene ženske nekoliko pogosteje kot moške. Najvišja starost hidradenitis suppurativa je med 20 in 30 leti.

Kaj je hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa je kronična vnetna bolezen lojnice kot tudi terminal lasje folikli, povezani z njimi, kar spremljajo boleče vozlišče in absces nastanek. The koža lezije se običajno razvijejo pod pazduho, na ženskih prsih, v predelu dimelj ter na perianalnem in perigenitalnem predelu. Sprva se bolezen kaže kot velikanski komedoni (velike ogrce) in samotni otipljivi vozlički, ki se kasneje razvijejo v večje pus zbirke z globljimi fistuloznimi kanali in izrazitimi vozlički, ki se združijo v pramene. Bolezen lahko zaradi svojih bolečih simptomov in smrdečega izločanja povzroči resne somatske in psihološke motnje. Hidradenitis suppurativa je povezan tudi s povečanim tveganjem za koža, ustno sluznicain jetra raka.

Vzrok

Natančna etiologija hidradenitisa suppurativa ni jasno ugotovljena. Znano je, da zaradi ihtioza (motnja roženice), se v Sloveniji vse bolj kopiči rožnati material lojnice in lasje korenine. Poleg tega je bakterijska okužba (običajno z Staphylococcus aureus) in gnojno vnetje od žleza lojnica pojavijo na prizadetih območjih. Zaradi kopičenja pusje žleza lojnica cista poči, kar omogoča vnetje da se razširi na sosednje tkivo in povzroči sekundarno vnetje znojnih žlez. Razvijajo se boleči abscesi in z napredovanjem bolezni fistule. Bakterijska kolonizacija kri plovila v podkožju lahko povzroči tudi smrtno nevarnost sepse (zastrupitev krvi). Nikotin poraba (približno 80 odstotkov prizadetih je kadilcev), debelost, oslabljen imunski sistem zaradi sladkorna bolezen mellitus, povečana tvorba sebuma zaradi moškega spola hormoniin stres so dejavniki, ki sprožajo ali favorizirajo. Poleg tega se zaradi družinskega združevanja razpravlja o genetski nagnjenosti k hidradenitis suppurativa.

Simptomi, pritožbe in znaki

Hidradenitis suppurativa se kaže predvsem z vnetjem lojnice, ki so običajno napolnjene z pus ali tekočina za rane. V prizadeti regiji običajno nastanejo razjede, abscesi ali fistule. Ti se v času bolezni povečajo in se pogosto napolnijo tudi z gnojem. Hudo bolečina se pojavi ob dotiku. The kožne spremembe znatno omejijo gibljivost prizadetega področja telesa. V večini primerov tudi rahlo trenje povzroča intenzivno bolečina ali celo ruptura abscesov. The bolečina pogosto se pojavlja tudi ponoči in v mirovanju, zaradi česar ima prizadeta oseba težave s spanjem. Poleg tega so v celjenje ran. To vodi do nadaljnjih okužb in vnetij na prizadetih predelih kože in na splošno stanje prizadete osebe vedno bolj poslabša. Številni bolniki zaradi tega dobijo psihološke težave kožne spremembe, kot so depresivna razpoloženja ali kompleksi manjvrednosti. Prizadeta oseba je običajno videti utrujena in utrujena. Aktivno sodelovanje v življenju ne poteka več. V večini primerov bolezen vodi do umika iz družbenega življenja. Simptomi trajajo od nekaj dni do tednov in se ob ustreznem zdravljenju hitro umirijo.

Diagnoza in potek

Hidradenitis suppurativa se diagnosticira na podlagi kliničnih simptomov. Diagnozo potrdi a biopsijo s poznejšim histološkim pregledom, ki služi tudi za razlikovanje od podobnih kliničnih slik, kot je Crohnova bolezen z vpletenostjo kože oz tuberkuloza cutis colliquativa. Poleg tega je treba izključiti tudi druge z okužbo povezane bolezni z analogno kliniko (vključno s trichophytosis, sporotrichosis, lymphangranuloma inguinale). Če je izrazit fistula je prisotna, jo je mogoče vizualizirati s kontrastnim slikanjem ali s kontrastnim medijem v Rentgen (fistulografija). Če se hidradenitis suppurativa ne zdravi, kaže progresivno-kronični potek, ki vodi do popolnega uničenja prizadete kože in podkožnega maščobnega tkiva.Ker bolezen redko kaže spontane remisije, je treba hidradenitis suppurativa v vsakem primeru dosledno in ustrezno zdraviti, da se izognemo zapletom in socialnim posledicam običajno ponavljajoče se bolezni.

Zapleti

Posledica Hidradenitis suppurativa je nastanek razjed in fistul. Te se redko napolnijo z gnojem in lahko povzročijo hude bolečine. Ta bolečina nadalje vodi do omejitev gibanja. Niso redki primeri, ko bolniki trpijo zaradi depresija in druge psihološke težave zaradi omejitev gibanja. Pacientovo celotno vsakdanje življenje močno omejuje tudi hidradenitis suppurativa in zmanjša kakovost življenja. Prizadeta oseba je videti utrujena in utrujena ter ne sodeluje več v življenju. V večini primerov bolezen povzroči tudi socialno nelagodje in neredko izključenost. Nočna bolečina povzroči težave s spanjem in s tem pacientovo razdražljivost. Poleg tega bolnik trpi zaradi celjenje ran motnje, tako da se lahko okužbe in vnetja razvijejo lažje in hitreje. The imunski sistem je tudi oslabljeno. Zdravljenje v glavnem vključuje antibiotiki in kirurški posegi, čeprav navadno ni posebnih zapletov. Simptomi so lahko razmeroma dobro omejeni. Pričakovane življenjske dobe tudi bolezen običajno ne zmanjša.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Ljudje, ki nimajo gripa ali hladno a kljub temu trpijo za oteklostjo limfna vozlišča se morajo posvetovati z zdravnikom. Otekline je treba razjasniti in natančneje preučiti. Zaskrbljujoče je zlasti, če limfna prikazuje spremembe v nekaj tednih. Obisk zdravnika je potreben takoj, ko se otekline razširijo ali se tvorba grudic poveča. Če se na telesu pojavijo nadaljnji razjede, abscesi ali razpršena tvorba grudic, je treba poklicati zdravnika. Vztrajne ali širjenje kožnih nepravilnosti in razbarvanje je treba raziskati tudi medicinsko. Če glavoboli vztrajajo, telesna temperatura je povišana ali je v telesu nenavaden občutek toplote, se je priporočljivo posvetovati z zdravnikom. Če pride do psiholoških nepravilnosti, se vedenje prizadete osebe v precejšnji meri spremeni oz nihanje razpoloženja postavljen, je treba zdravnika vprašati za nasvet in podporo. Z zdravnikom se je treba pogovoriti o zmanjšanem počutju, izgubi kakovosti življenja ali zmanjšanju običajne ravni delovanja. Če običajnih dnevnih nalog ni več mogoče opravljati, je priporočljiv obisk zdravnika. Če prizadeta oseba trpi zaradi motenj spanja, zmanjša koncentracija ali pozornosti, potrebuje olajšanje. Če obstaja občutek bolezni, trajno slabo počutje ali splošna šibkost, se je treba posvetovati z zdravnikom, da ugotovi vzrok nepravilnosti.

Zdravljenje in terapija

Hidradenitis suppurativa se kot standardna oskrba zdravi konzervativno in / ali kirurško. Na primer kot del konzervativcev terapija, hormonsko neravnovesje lahko medicinsko kompenziramo z antiandrogeni (ženske) ali zaviralci 5-alfa reduktaze (moški). Antibiotiki lahko stabilizira in zmanjša simptome, ki so posledica bakterij vnetje. Poleg tega je uporaba antagonistov TNF-alfa, ki so se izkazali za učinkovite pri Crohnova bolezen in zavirajo tumor nekroza faktorja (TNF), ki sodeluje pri vnetnih procesih v organizmu, se preskuša v kliničnih preskušanjih za zdravljenje hidradenitisa suppurativa. Začetni rezultati so v zvezi s tem obetavni. Ker pa konzervativno terapevtsko ukrepe doslej izkazali za premalo učinkovite, je dolgoročno indiciran kirurški poseg zaradi velikega tveganja širjenja vnetnih reakcij in fistula nastanek. Pri kirurškem posegu se vsa prizadeta področja kože popolnoma izrežejo. Odvisno od obsega napake in posameznih vplivnih dejavnikov (vključno s katerimi koli celjenje ran Na voljo so različni kirurški posegi. Medtem ko plastika šivalnih zavihkov po izrezu doseže zaprtje rane, tako da kožno tkivo premakne iz sosednjih struktur in deljeno debelino presaditev kože zapre rano z avtolognimi kožnimi presadki (npr tesno ali zadnji del Glava), sekundarno zdravljenje si prizadeva za odprta rana zdravljenje. Poleg tega se prizadetim hidradenitis suppurativa priporoča, da upoštevajo a prehrana analogno tisti, ki se uporablja za multipla skleroza in revmatskih bolezni ter da bi se izognili tesnim oblačilom in debelost.

Obeti in napovedi

Hidradenitis suppurativa predstavlja zelo dolgotrajno bolezen, ki močno vpliva na kakovost življenja prizadetih bolnikov. Do danes ni prepričljivih konceptov za terapija s popolnim zdravljenjem. Brez zdravljenja napoved ni dobra. Na podlagi obstoječega vnetja lahko v teh primerih nastanejo večji abscesi. Nadalje se sčasoma pojavijo flegmoni na podkožju. Obsežni abscesi pogosto vodi do intenzivne tvorbe fistul. Flegmoni v podkožju se redko razvijejo v potencialno usodne sepse. Bolezen je običajno dolgotrajna in se ponavlja, tudi če se zdravi. To pa prizadetim povzroči hude psihološke stiske. Poleg kronične in mučne bolečine vnetje kožne lezije dojemajo kot zelo stigmatizirajoče. Bolniki, ki so prizadeti, si morajo med zelo dolgotrajnimi bolniškimi pogosto vzeti dolga obdobja bolniške odsotnosti terapija, kar pa lahko vodi do izgube zaposlitve in socialne izključenosti. Iz tega razloga je bila ta bolezen tudi v Nemčiji priznana kot invalidnost v skladu s socialno zakonodajo. Poleg kronična bolečina, bolniki pogosto trpijo zaradi duševna bolezen zaradi socialne izključenosti. Do danes je malo izkušenj z uspešnim zdravljenjem, saj še ni enotnega koncepta terapije. Iz nekaterih manjših klinik pa že poročajo o uspehu pri uporabi različnih laserskih metod.

Preprečevanje

Ker etiologija še ni dokončno določena, hidradenitis suppurativa ni mogoče preprečiti. Izogibanje morebitnim sprožilnim dejavnikom, kot so nikotin poraba oz debelost lahko vsaj favorizira potek hidradenitisa suppurativa, če gre za družinsko razširjenost (grozdenje).

Spremljanje

V večini primerov hidradenitisa suppurativa ima bolnik zelo malo možnosti ali pa nima neposrednih možnosti ukrepe nadaljnje oskrbe. Tu je bolnik v prvi vrsti odvisen od hitrega in zgodnjega odkrivanja bolezni, da bi preprečil nadaljnje zaplete ali nelagodje. Čim prej odkrijemo in zdravimo hidradenitis suppurativa, tem boljši je nadaljnji potek te bolezni. Zato se je treba ob prvih znakih ali simptomih bolezni posvetovati z zdravnikom. V večini primerov bolezen zdravimo predvsem z jemanjem zdravil antibiotiki. Prizadeta oseba mora zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnem odmerku. Če obstajajo negotovosti ali vprašanja, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. V primeru interakcije ali neželeni učinki, se morajo bolniki posvetovati tudi z zdravnikom. Ker hidradenitis suppurativa lahko tudi vodi zaradi motenj pri celjenju ran se je treba na splošno izogibati poškodbam. Rane je treba posebno paziti, da se prepreči okužba ali vnetje. V večini primerov se pričakovana življenjska doba bolezni ne zmanjša.

To lahko storite sami

Bolniki s hidradenitis suppurativa so v vsakdanjem življenju opazno omejeni zaradi neprijetnih simptomov. Vneta gnojna žarišča in fistule povzročajo bolečino tako v počitku kot med gibanjem. Posledično prizadeti trpijo zaradi zmanjšane gibljivosti in posledično razdražljivosti. Za lajšanje bolečin je treba paziti, da oblačila ne pritiskajo ali drgnejo ob vnetje, zlasti med gibanjem. Bolniki izberejo kozmetika skupaj s farmacevtom ali lečečim zdravnikom, da se izognemo izpostavljanju vnetih predelov dodatnemu draženju. Pomembna je tudi občutljiva higiena prizadetih predelov kože. Vneta območja naj bodo čista in brez ostankov, vendar je treba fistule med čiščenjem zaščititi pred nadaljnjim draženjem. Bolniki včasih ne morejo več brez težav izvajati določenih športov in zato iščejo možnosti za telesno aktivnost, ki je združljiva z boleznijo . Za spodbujanje uspeha zdravljenja si bolniki prizadevajo tudi za zmanjšanje znanega dejavniki tveganja za bolezen. Na primer, bolniki se ustavijo kajenje in zmanjšati debelost. Izogibajo se tudi dodatnim psihološkim stres in sev.