Hiperbilirubinemija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pri hiperbilirubinemiji je kri koncentracija of bilirubin presega normalno vrednost. Rezultat je zlatenica, saj se rumenkasta snov odlaga v koža. Zdravljenje je odvisno od vzročne bolezni.

Kaj je hiperbilirubinemija?

Bilirubin ustreza rumenkastemu produktu razgradnje, pridobljenemu iz heme rdečega dela kri pigment hemoglobina. Tako je dr. bilirubin je žolč pigment. rdeča kri celice imajo življenjsko dobo približno 120 dni, nato pa se razgradijo znotraj jetra in Vranica. Po vmesnih stopnjah rdeči krvni pigment postane bilirubin. Dnevno proizvedeni bilirubin znaša približno 300 miligramov, približno 80 odstotkov pa izvira iz procesov razgradnje eritrocitov. V krvi se bilirubin privede do nekovalentne vezave na albumin. Z beljakovinami povezan bilirubin ustreza nekonjugiranemu bilirubinu. V kovalentni vezavi z albumin, govorimo o delta-bilirubinu. Pri tako imenovani hiperbilirubinemiji je bilirubin koncentracija v krvi naraste na vrednosti nad 1.1 mg / dl. Ko je serumska raven razgradne snovi povišana, se pojavijo simptomi, kot so zlatenica se pojavijo, ker se bilirubin odlaga v koža. Glede na vzrok in vrsto zvišanja bilirubina se lahko pojavijo dodatni simptomi. Hiperbilirubinemija sama po sebi ni bolezen. Namesto tega gre za simptom nadrejene bolezni, ki se kaže v obliki degradacijske motnje bilirubina. V kontekstu povišanega skupnega bilirubina se posredni razlikuje od neposredne hiperbilirubinemije. Posredni bilirubin ima slabo topnost. Šele po procesih biotransformacije v notranjosti nastane bolj topen bilirubin jetra, ki ga je mogoče zaznati kot neposredni bilirubin.

Vzroki

Vzrok hiperbilirubinemije je vedno motnja v razgradnji odpadnega proizvoda. Degradacijska motnja velja za simptom različnih bolezni. Zato ima lahko hiperbilirubinemija več vzrokov. Na primer, posredna hiperbilirubinemija z več kot 80 odstotki celotnega bilirubina, ki poroča o posrednem hiperbilirubinu, se lahko nanaša na hemolizo. Vendar je ta simptom lahko enako povezan z rabdomiolizo, opeklineali ikterus novorojenčka. Pri novorojenčkih je povišana raven fiziološka in se do neke mere šteje za običajno povišano. Njihov jetra še ne deluje v celoti in zaradi tega razgrajuje veliko manj bilirubina. Med pravkar omenjenimi vzroki hiperbilirubinemije z več kot 80 odstotki celotnega bilirubina, ki obvešča o posrednem hiperbilirubinu, je treba ločiti vzroke za posredno poudarjeno hiperbilirubinemijo z majhno količino neposrednega bilirubina in intrahepatično zlatenica. V tem kontekstu so možni vzroki Gilbertova bolezen, Crigler-Najjarov sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom ali Rotorjev sindrom. Enako velja za hepatitis, ciroza jeter, ali huda zastrupitev z alkohol, drogeali aflatoksini. Salmoneloza, holangitis in leptospiroza je treba šteti tudi za povzročitelja te oblike hiperbilirubinemije. V nasprotju s tem pri neposredno poudarjeni hiperbilirubinemiji z malo posredne sestavine in okluzivno zlatenico povzročajo vzroki, kot so holelitiaza, karcinom trebušne slinavke, žolč kanalski karcinom ali žolčna atrezija včasih veljajo za najpogostejše.

Simptomi, pritožbe in znaki

Hiperbilirubinemija se lahko kaže v klinično različnih simptomih. Načeloma je asimptomatski potek povsem možen, na primer v okviru bolezni, kot je Meulengrachtova bolezen. Običajno pa je prisoten vsaj simptom ikterusa. Icterus ustreza zlatenici in je lahko predhepatični, intrahepatični ali posthepatični, odvisno od bolezni. Stopnja hiperbulirubinemije vpliva na stopnjo prisotnosti ikterusa. Tako se sprva pojavlja predvsem gelna obarvanost beločnice, ki je posledica odlaganja povečanega bilirubina. Glede na vzrok in vrsto hiperbilirubinemije se lahko na primer pojavijo drugi simptomi in pritožbe slabost in bruhanje, bolečine v trebuhuin driska. Nekateri bolniki trpijo zaradi povišana telesna temperatura in utrujenost. Simptomi se ponavadi pojavijo takoj po pojavu povzročiteljev bolezni in trajajo od nekaj dni do tednov. Sčasoma se razgradni produkt odloži tudi v preostalem delu koža in lahko povzroči razbarvanje po vsem telesu. V kasnejših fazah pride do usedanja v notranjih organov in vsa druga telesa v telesu. Tako se pri pozni hiperbilirubinemiji tudi notranja tkiva prizadetega obarvajo rumenkasto. Če bilirubin prečka krvno-možgansko pregrado v okviru različnih bolezni se lahko razvojne motnje razvijejo kot spremljajoči simptomi oblog. Odlaganje v vitalnih organih lahko simptomatsko spremlja tudi funkcionalna okvara prizadetih organov. Glede na vzročno bolezen so lahko prisotni dodatni simptomi, značilni za bolezen, na primer srbenje kože.

Diagnoza in potek bolezni

Bilirubin se določa v serumu. Določitev v krvi EDTA oz heparin možna je tudi polna kri. Pri diagnosticiranju hiperbilirubinemije zdravnik primerja celokupni bilirubin z normalnimi vrednostmi. Če je več kot 1.1 mg / dl, je prisotna hiperbilirubinemija. Nato mora zdravnik ugotoviti, ali je hiperbilirubinemija neposredna ali posredna. Za neposredni bilirubin veljajo mejne vrednosti 0.25 mg / dl. Za posredni bilirubin znašajo 0.8 mg / dl. Za dojenčke veljajo druga referenčna območja. Vzrok se ugotovi glede na splošno klinično sliko in običajno vključuje nadaljnje slikanje.

Zapleti

Hiperbilirubinemija, presežek bilirubina nad normalno, se pojavi predvsem pri zlatenici (ikterusu). Icterus ima lahko različne vzroke in zaplete. Na primer, predhepatično zlatenico pogosto povzroči povečana hemoliza, tj. Razgradnja rdečih krvnih celic, ki lahko vodi do anemija. Za to je značilen močan padec zmogljivosti, utrujenost in šibkost. V jetrnem ikterusu je težava v jetrih. Poleg nekaterih neškodljivih encimskih napak hepatitis ali ciroza jeter je lahko tudi vzrok hiperbilirubinemije. Če se ne zdravi, hepatitis lahko v nekaterih primerih vodi do ciroza jeter, ki se lahko nato degenerirajo v jetra rak. Jetra rak je nevaren tumor, ki je usoden, če ga diagnosticiramo prepozno. Petletna stopnja preživetja je le 5-odstotna. Posthepatična zlatenica je najpogosteje posledica holestaze, ki je zaostala žolč. Tako lahko trajni zaostanek vodi do vnetje in morda tudi žolčevod karcinom. Pri novorojenčkih je povišana raven bilirubina običajno normalna in izgine po nekaj dneh. Če pa se ne normalizira še naprej in se poveča, lahko privede do kernicterusa. To je velika poškodba centralne živčni sistem in lahko vodi do šibkosti, nepripravljenosti za pitje in odsotnosti refleks. Če se ne zdravi, stanje lahko kasneje povzroči psihomotorične posledice in epileptične napade.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Hiperbilirubinemija se izrazi z zlatenico. Tako kot zlatenica tudi hiperbilirubinemija ni samostojna bolezen, temveč simptom. Pri hiperbilirubinemiji obstaja osnovna bolezen, pri kateri je okvara bilirubina, pridobljenega iz rdečih krvnih celic, motena. Številne različne bolezni lahko štejemo za možne sprožilce, na primer:

  • Hepatitis
  • Ciroza jeter
  • Žolčni kamni
  • Karcinom žolčnega kanala
  • Vnetje žolčnega kanala
  • Rak trebušne slinavke
  • Salmoneloza
  • Zastrupitev z alkoholom
  • Zloraba drog

Hiperbilirubinemija se lahko pojavi tudi pri zlatenica novorojenčka. Tako raznolik kot osnovna bolezen hiperbilirubinemije je tudi potek zdravljenja. Očiten prvi korak je posvetovanje z družinskim zdravnikom. Po začetnih pregledih se sam odloči, pri katerih strokovnjakih se bo posvetoval terapija. To so predvsem internisti, gastroenterologi in onkologi. Poleg tega obstaja nekaj dednih bolezni, ki povzročijo hiperbilirubinemijo, kot so Rotorjev sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom in Crigler-Najjarov sindrom. Ljudje, ki trpijo zaradi izgube običajne zmogljivosti ali splošne šibkosti, se morajo posvetovati z zdravnikom. Če simptomi trajajo dlje časa ali se intenzivnost poveča, je potreben nadaljnji obisk zdravnika.Utrujenost kljub zadostnemu nočnemu spanju, a pomanjkanje koncentracije ali pozornost in občutek bolezni so razlogi za obisk zdravnika. Preučiti in zdraviti je treba razbarvanje kože in zlasti rumene polti. Če je blato iz gline ali urin temne barve, se je treba posvetovati z zdravnikom. Spremembe kažejo na bolezni, ki jih je treba raziskati in zdraviti. Vztrajna utrujenost, izguba apetita, ali izgubo udeležbe v družbenem življenju, je treba poiskati zdravniško pomoč. Neželena izguba teže je treba obravnavati kot opozorilni znak organizma. Če se pojavi in ​​povzroči nelagodje, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če vsakodnevnih nalog ali dejavnosti ni več mogoče opravljati, je potreben zdravnik. Če pride do motenj zavesti, je bolezen že napredovala. Takoj, ko pride do izgube zavesti, je treba poklicati nujnega zdravnika. Prva pomoč ukrepe so potrebne, da se zagotovi preživetje prizadete osebe. Če srce okvara, nenormalnosti krvnega obtoka oz motnje krvnega obtoka je treba obiskati zdravnika.

Zdravljenje in terapija

V mnogih primerih, terapija za hiperbilirubinemijo ni potrebno. Načeloma je pozornost običajno usmerjena na vzročno primarno bolezen. Če na primer ta bolezen ustreza sindromom Rotorja ali Dubin-Johnsona, terapevtski koraki praviloma niso potrebni. Če je prisoten hepatitis, je zdravljenje lahko od konzervativnega zdravila terapija s protivirusnimi zdravili imunosupresivi do presaditev jeter. Če je vzrok hiperbilirubinemije mogoče odpraviti, presežek koncentracija snovi v krvi zmanjša. Če se obloge ne odstranijo s kože, fototerapija je mogoče dati. V koži odloženi bilirubin se pretvori v a vodamed tem topna snov fototerapija. To voda-topna snov ustreza lumirubinu, ki se zaradi svoje topnosti zlahka izloči iz telesa.

Obeti in napovedi

Hiperbilirubinemija pri večini ljudi povzroči zlatenico. To se lahko zgodi zaradi številnih različnih vzrokov, zato splošna napoved ni mogoča. Če se hiperbilirubinemija pojavi zaradi zlorabe alkohol in drogeje treba zdravila prekiniti in morda bo treba ukiniti zdravljenje. V drugih primerih se hiperbilirubinemija pojavi zaradi žolčnih kamnov or žolčevod vnetje, ki ga mora zdraviti zdravnik. The anemija običajno povzroči občutek šibkosti. Pogosto se prizadeta oseba počuti brezvoljna in utrujena ter ne more več izvajati fizičnih dejavnosti. To lahko pripelje do premajhna teža in poškodbe okončin. Med zdravljenjem se vzročna bolezen vedno zdravi. Če gre za hepatitis, presaditev jeter se lahko izvaja ali zdravilo. To hiperbilirubinemijo praviloma razmeroma razmeroma omejuje. V mnogih primerih pa zdravljenje ni potrebno, če ni osnovne bolezni, ki predstavlja a zdravje tveganje in vodi do hiperbilirubinemije. Vsekakor mora prizadeta oseba še vedno obiskati družinskega zdravnika, da bo mogoče ugotoviti vzrok hiperbilirubinemije.

Preprečevanje

Hiperbilirubinemijo je mogoče preprečiti le, kolikor je mogoče preprečiti povzročitelje bolezni.

Spremljanje

Oseba, ki jo prizadene hiperbilirubinemija, ima običajno zelo malo ukrepe in možnosti za naknadno oskrbo. Pri tej bolezni mora biti prva prednostna naloga, da se že v zgodnji fazi obrnete na zdravnika, tako da obstaja zgodnja diagnoza in zdravljenje bolezni. Zato se je treba ob prvih znakih in simptomih bolezni posvetovati z zdravnikom. Do samozdravljenja ne more priti, zato je pri tej bolezni vedno potrebno zdravniško zdravljenje. Terapija ni potrebna le v zelo redkih primerih. Vendar tudi brez terapije redno pregledujejo notranjih organov zdravnika so zelo pomembni za preprečevanje nadaljnjih zapletov. V mnogih primerih so bolniki zaradi te bolezni odvisni od jemanja zdravil. Pri jemanju tega zdravila je treba paziti, da se pravilno in predvsem redno jemlje. V primeru vprašanj ali dvomov je treba najprej stopiti v stik z zdravnikom, v resnih primerih pa presaditev organov je potrebno. Po takem posegu je treba upoštevati počitek v postelji. Prizadeta oseba se ne sme po nepotrebnem truditi in običajno potrebuje tudi skrb in podporo družine.

Kaj lahko storite sami

Ker se hiperbilirubinemija pojavlja kot simptom številnih osnovnih bolezni, splošnih nasvetov ni mogoče dati. Pomembno je dosledno upoštevanje zdravniških navodil, redno jemanje zdravil ali izogibanje sprožilnim snovem. V primeru prognostično benignih vzrokov, kot sta Gilbertova bolezen ali Rotorjev sindrom, je mogoče v vsakdanjem življenju živeti brez kakršnih koli motenj. Največji vpliv na kakovost življenja ima zlatenica, tj. Vidne usedline bilirubina v beločnicah oči in povrhnjici. To je običajno zgolj kozmetični problem. Niso prizadeti vsi bolniki, saj se ta simptom razvije šele, ko koncentracija bilirubina preseže 2 µg / dl v krvi. Popolnoma je reverzibilen pri osnovnih boleznih, ki jih je mogoče uspešno zdraviti. Izpostavljenost svetlobi na koži lahko prispeva, čeprav majhno, k razgradnji bilirubina, ki je vidna na površini. Zaradi tega je priporočljivo, da prizadetih predelov ne prekrivate z ličili ali jih neprestano pokrivate na prostem. V primeru hiperbilirubinemije zaradi zasvojenih, poleg terapevtskih lahko iščemo tudi samoodgovorne korake ukrepe. Udeležba ustreznih podpornih skupin in sodelovanje v abstinenčnih programih sta lahko pomemben steber pri zdravljenju, ki ga bolnik izvaja neodvisno od zdravnikov.