Hiperkoagulabilnost se nanaša na nenormalno povečano koagulabilnost kri. Povezan je s težnjo po tvorbi trombov in velja za enega glavnih dejavniki tveganja za flebotrombozo.
Kaj je hiperkoagulabilnost?
Pri bolnikih s hiperkoagulabilnostjo kri strdi se hitreje kot pri zdravih ljudeh. Povečana strjevanje je posledica povečanja dejavnikov, ki spodbujajo strjevanje, ali zmanjšanja dejavnikov, ki zavirajo strjevanje. Posledica takšne koagulacijske motnje so spontane tromboze. Tromboze so vaskularne okluzije, ki jih povzročajo strdki. Tromboze v koronarni bolezni plovila lahko sproži a srce napad, trombi v posodah, ki oskrbujejo možganov vodi k kap. Terapija kajti hiperkoagulabilnost je odvisna od vzroka.
Vzroki
Hiperkoagulabilnost je lahko pridobljena ali prirojena. Prirojena hiperkoagulabilnost se imenuje tudi prirojena hiperkoagulabilnost. Vzrokov ima lahko več. Koagulacijska motnja se lahko podeduje avtosomno-dominantno. Genetske okvare lahko vodi do pomanjkanja beljakovine-C, beljakovine-S or antitrombin III. Pomanjkanje le-teh encimi povzroči manjšo inaktivacijo koagulacijske kaskade in hipofibrinolizo. Kot rezultat, kri strdki na eni strani nastajajo hitreje, na drugi strani pa se počasneje razgrajujejo. Mutacija faktorja V kot APC odpornost lahko podedujemo tudi avtosomno prevladujoče. APC odpornost je značilen šibek odziv na aktivirani protein C. Aktivirani protein C zavira strjevanje krvi. Bolniki z APC odpornost trpijo venske tromboza hitreje kot zdravi posamezniki. Prirojena homocisteinemija je povezana tudi s hiperkoagulabilnostjo. Pridobljena hiperkoagulabilnost je običajno posledica funkcionalne okvare jetra. V tem primeru se zmanjša sinteza beljakovin S, beljakovin C in antitrombin III razvija. Zmanjšano sintezo lahko povzroči pomanjkanje vitamin K, z motnjami odtoka ali z omejitvami sinteze v okviru jetra pomanjkljivosti. Jetra insuficienca je običajno posledica ciroze jeter. Avtoimunske bolezni lahko povzroči tudi hiperkoagulabilnost. Primer takšne imunokoagulopatije je sistemski antifosfolipidni sindrom eritematozni lupus. V tem primeru antifosfolipid protitelesa krožijo v krvi. Ti so med drugim usmerjeni proti dejavnikom strjevanja krvi in povzročajo povečano nagnjenost k strjevanju. Antifosfolipidni sindrom lahko sproži tudi revmatoidni artritis, HIV, hepatitis B, malarija or droge kot klorpromazin or propranolol. Hiperkoagulabilnost se lahko pojavi tudi pri nastavitvi heparin-inducirano trombocitopenijo. Povzroča ga oprijem trombociti. Hiperkoagulabilnost se pojavi tudi v okviru koagulopatije pri uživanju. Tu povečana strjevanje povzroči porabo faktorjev strjevanja. Posledično primanjkuje dejavnikov strjevanja krvi in s tem povečana nagnjenost k krvavitvi. Pri hiperkoagulabilnosti se poveča strjevanje krvi. To povzroči spontano tromboza, ki se lahko tudi ponovi. Hiperkoagulabilnost je del triade Virchow. Glede na to so za razvoj tromboze pomembni zlasti trije dejavniki:
- Spremembe v steni posode
- Spremembe hitrosti toka
- Spremembe sestave krvi (hiperkoagulabilnost).
Simptomi, pritožbe in znaki
simptomi tromboza se lahko zelo razlikujejo glede na lokacijo in obseg plovila okluzija. Tromboze pogosto ostanejo neopažene. Tudi hude tromboze vodi do pljučne embolija pozneje so pogosto sprva pogosto asimptomatski. V primeru izrazitega noga Vena tromboza, vendar je običajno v oteklini in občutku toplote spodnji del noge ali celo nogo. Oteklina pogosto povzroči občutek tesnosti. Povišanje prizadete okončine prinaša olajšanje. The koža na prizadetem območju je rdeča in napeta. Morda je vidna tudi modra obarvanost. Najnevarnejši zaplet globoke Vena tromboza je pljučna embolija. V tem primeru se tromb sprosti, potuje v pljuča in blokira pomembno plovila tam. Pljučni embolija je lahko usodna. Pozen zaplet, ki se lahko pojavi po globokem Vena tromboza je posttrombotični sindrom.Če trombi nastanejo v koronarni plovila zaradi hiperkoagulabilnosti, a srce napad. Tipični simptomi a srce napadi so močan pritisk v območju srca, bolečina v prsnem košu sevanje v roke ali zgornji del trebuha, občutek tesnosti, slabost, bruhanje in težko dihanje. Nastanek strdka v možganih arterijepo drugi strani vodi v ishemično apopleksijo. To stanje je znan tudi kot kap. V tem primeru motnje krvnega obtoka vodijo do pomanjkanja kisik in s tem do smrti možganov tkiva.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo postavimo v laboratoriju. V ta namen beljakovine C, beljakovine S in antitrombin III so določene. Ena ali več teh ravni ima zmanjšano hiperkoagulabilnost. Če obstaja sum na mutacijo faktorja V Leiden, se opravi molekularno genetsko testiranje.
Zapleti
V mnogih primerih hiperkoagulabilnost ostane neopažena, zato zgodnje zdravljenje tega stanje ni mogoče. Prizadeta oseba lahko trpi a pljučna embolija zaradi hiperkoagulabilnosti in v najslabšem primeru umrejo zaradi nje. Oteklina se praviloma širi predvsem na spodnji del noga, ki lahko pozneje zajame celo nogo. Poleg tega obstaja tudi bolečina na nogah in obarvanje koža. Gibanje je omejeno, kar vodi v hude okvare vsakdanjega življenja. Hiperkoagulabilnost lahko kasneje povzroči tudi a srčni napad, pred katerim je bolečina v prsnem košu. To se lahko razširi tudi na druga področja telesa, kar vodi do bolečina v vratu in nazaj. Pacient trpi tudi zaradi kratkega dihanja, bruhanje in slabost. srčni napad lahko tudi usodna za bolnika. Zdravljenje hiperkoagulabilnosti je vzročno in se običajno izvaja s pomočjo zdravil. Nadaljnjih zapletov ni. Vendar popolnega zdravljenja ni mogoče zagotoviti. Nadaljnji potek bolezni je v veliki meri odvisen od njegove manifestacije.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Posvetovanje z zdravnikom je potrebno takoj, ko pride do motenj v krvi kroženje pojavijo. Če je v telesu nenavaden občutek toplote oz hladno okončin, je treba znake pregledati in zdraviti. Če simptomi vztrajajo dlje časa ali se intenzivnost nenehno povečujejo, obstaja razlog za zaskrbljenost. Če pride do otekline, omejitve gibanja ali izgube običajne zmogljivosti, se je treba o opažanjih pogovoriti z zdravnikom. Če obstaja občutek tesnosti v v prsih, spremembe videza koža ali razbarvanje, je priporočljiv obisk zdravnika. Zlasti modra obarvanost velja za opozorilni znak. Če prizadeta oseba trpi zaradi slabost, bruhanje or omotica, je priporočljivo razjasnitev simptomov. V primeru kratke sape ali občasno dihanje, obisk zdravnika je treba začeti čim prej. Nezavest ali nenaden kolaps zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Za zagotovitev preživetja bolnika je treba poklicati nujnega zdravnika in upoštevati njegova navodila. Bolečina v prsnem košu označuje nujni primer. Če je bolečina se premakne na roko, ramo ali zgornji del trebuha, je potreben zdravnik. Če dihanje težave, motnje spanja, splošno slabo počutje ali vedenjske težave, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Terapija kajti hiperkoagulabilnost je odvisna od vzroka. Če je že prišlo do več spontanih tromboz, je treba prirojeno hiperkoagulabilnost zdraviti z zdravili vse življenje. V ta namen se uporabljajo tako imenovani antikoagulanti. Ta sredstva za redčenje krvi zavirajo strjevanje krvi. Znani antikoagulanti so derivati kumarina, kot so fenprokumon or varfarin. heparin ni mogoče uporabiti, ker je učinkovitost zdravila zmanjšana zaradi pomanjkanja antitrombina-III. Terapija za pridobljeno hiperkoagulabilnost je odvisna tudi vzrok. V primeru vitamin K primanjkuje, je vitamin K nadomeščen. Morda bo potrebna tudi tromboprofilaktična heparinizacija. Če je hiperkoagulabilnost posledica bolezni jeter, je treba to vzročno bolezen zdraviti. Pomanjkanje antitrombina III, ki ga povzroča jetrna bolezen, je mogoče kratkoročno zdraviti z nadomestitvijo antitrombina III. Vendar te terapije ni mogoče nadaljevati.
Obeti in napovedi
Če se hiperkoagulabilnost ne zdravi, ima neugodno prognozo. Učinki motnje lahko prizadenejo različne življenjsko nevarne razmere. Pogosto se zgodi akutna situacija, v kateri bolnik umre v nekaj minutah. Če pravočasno opazimo in diagnosticiramo hiperkoagulabilnost, lahko dolgoročno zdravljenje znatno zmanjšajo življenjsko nevarne posledice. Vzročno bolezen je treba najti in zdraviti, da zagotovimo dobro prognozo. Niso vse osnovne bolezni strjevanje krvi motnje so ozdravljive. V mnogih primerih je treba poleg zdravljenja drog spremeniti in optimizirati tudi življenjske pogoje. Če so prisotne bolezni organov, jih je treba oceniti posamično. V primeru nepopravljive poškodbe organskega tkiva bo morda potreben organ darovalca, ki bo bolniku zagotovil življenje. Operacija je vedno povezana z različnimi tveganji in zapleti. Če je operacija uspešna in je organizem darovalca organ dobro sprejel, se lahko znatno izboljšajo zdravje pojavijo. Čeprav omejitve ostajajo, je pod spremenjenimi pogoji mogoče doseči dobro kakovost življenja. Kljub temu redno spremljanje vitalnih vrednosti in vrednosti krvi je treba izvajati skozi celotno bolnikovo življenje. V primeru sprememb in nepravilnosti so potrebna nova zdravljenja. Na splošno strjevanje krvi pri velikem številu bolnikov ne vodi do simptomov. Kljub temu je ugodna napoved, če se upošteva načrt zdravljenja.
Preprečevanje
Prirojena hiperkoagulabilnost je prirojena in je zato ni mogoče preprečiti. V najboljšem primeru lahko pridobljeno hiperkoagulabilnost preprečimo z zgodnjim prepoznavanjem in zdravljenjem osnovne bolezni.
Spremljanje
V večini primerov hiperkoagulabilnosti bolnik nima ali ima zelo malo ukrepe in možnosti za naknadno oskrbo. V tem primeru je najpomembnejša zgodnja diagnoza z naknadnim zdravljenjem, da se simptomi pravilno ublažijo in preprečijo nadaljnje poslabšanje simptomov. Prej ko bolezen odkrijejo, boljši je običajno nadaljnji potek bolezni. V večini primerov se ta bolezen zdravi z jemanjem zdravil. Pri tem je prizadeta oseba odvisna od pravilnega odmerka z rednim vnosom, da bi pravilno in predvsem trajno ublažila pritožbe. Vedno je treba upoštevati zdravnikova navodila. Za spremljanje stanja je treba izvajati tudi redne preglede zdravnika. Ker je hiperkoagulabilnost prirojena bolezen, je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Če prizadeta oseba želi imeti otroke, genetsko svetovanje lahko tudi za preprečevanje ponovitve te bolezni. Vendar niso redki primeri, da bolezen kljub zdravljenju povzroči zmanjšano pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kaj lahko storite sami
V večini primerov se hiperkoagulabilnost zdravi z jemanjem zdravil. Pri tem morajo prizadeti redno jemati sredstva za redčenje krvi, da se izognejo trombozi in drugim zapletom. Poleg tega lahko bolezen povzroči tudi pomanjkanje vitamin K, tako da je treba ta vitamin vzeti skozi dodatki. Zlasti starejši bi se morali udeležiti rednih pregledov pri različnih strokovnjakih, da bi preprečili a srčni napad, na primer. Tudi rahla bolečina na posameznih predelih lahko kaže na bolezen. Ker mnogi prizadeti trpijo zaradi omejene gibljivosti zaradi hiperkoagulabilnosti, so v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih. V tem okviru se izkaže, da je pomoč prijateljev in družine še posebej koristna. Olajšajo lahko tudi razprave s psihologi ali najbližjimi prijatelji in sorodniki depresija. Pri otrocih je treba izvesti neposredno izobraževanje, da se pokaže pravilen potek bolezni. Nadaljnje zdravljenje je močno odvisno od osnovne bolezni, tako da tukaj ni mogoče predvideti splošnih napovedi.
