Za hiperlipoproteinemijo (HLP) so značilne povišane koncentracije holesterol, trigliceridiin lipoproteini v kri. Vzroki za hiperlipoproteinemijo so različni, njene posledice pa je treba obravnavati različno.
Kaj je hiperlipoproteinemija?
Hiperlipoproteinemija je motnja presnove lipidov, ki ima primarne ali sekundarne vzroke. Primarna hiperlipoproteinemija je genetska, medtem ko je sekundarna oblika vedno posledica nezdravega načina življenja ali osnovnih bolezni, kot je npr. sladkorna bolezen. Lipoproteini so nenehno prisotni v kri, kjer opravljajo prevozno funkcijo za holesterol in trigliceridi (maščobe). Holesterol, ki nastane v teku presnova maščob, prevzame osrednje funkcije v organizmu. Je začetni material za steroide hormoni, žolč in je glavna sestavina vseh celičnih membran. Trigliceridi prav tako jih je treba prevažati do cilja za proizvodnjo energije. Prenos lipoproteinov lipidov bodisi iz jetra drugim organom s pomočjo LDL (nizko-Gostota lipoproteini) ali obratno od organov in žilnega sistema do jetra s pomočjo HDL (višje-Gostota lipoproteini). Pri hiperlipoproteinemiji je razmerje med LDL do HDL se pogosto premakne v prid LDL. Vendar ima LDL velik potencial za aterosklerozo in posledične bolezni. HDL ima nasprotni učinek. Hiperlipoproteinemije so nadalje razvrščene kot hiperholesterolemije (povišane ravni holesterola), hipertrigliceridemije (povišane ravni trigliceridov) in mešane hiperlipidemije.
Vzroki
V svoji primarni obliki je hiperlipoproteinemija genetska. V tem kontekstu obstaja več možnosti mutacije lipoproteinov. Moten je lahko tudi regulativni mehanizem razgradnih in anaboličnih procesov holesterola. Posledično se pojavijo različne vrste hiperlipoproteinemij z različnim tveganjem za sekundarne bolezni. Drugič, ponavadi so posledica visoko vsebnosti maščob prehrana, pomanjkanje gibanja ali posledica osnovnih bolezni, povezanih z metabolizmom lipidov, kot je sladkorna bolezen, debelost, jetra ali žolčnih bolezni. Tip 2 sladkorna bolezenna primer je značilna potreba po proizvodnji zelo visokih koncentracij insulina zaradi slabe učinkovitosti. Vendar od insulina mobilizira tudi maščobe, lipide koncentracija v kri povečuje. Maščobe in holesterol spadajo med lipidov in jih zato lipoproteini vedno prevažajo skupaj. Bolezni, ki vodi do motenj razgradnje maščobe so tudi vzroki hiperlipoproteinemij, kot so povečan vnos maščob iz hrane, manjša razgradnja maščob zaradi pomanjkanja gibanja ali večje sproščanje maščobe iz maščobnih celic v debelost.
Simptomi, pritožbe in znaki
Obstajajo različne oblike hiperlipoproteinemije. Razlikujejo se glede simptomov. Eden vidnih simptomov, ki lahko kaže na vse oblike bolezni, je pojav kitenih ksantomov. Te so majhne rumenkasto bele koža lezije. Obstaja pet vrst primarne hiperlipoproteinemije z različnimi simptomi. Tip 1 v glavnem kažejo ksantomi in lipidni nanosi v jetrih in Vranica. Tip 2 povzroči motnje krvnega obtoka, aterosklerozo in povišano ravni holesterola. Ta vrsta bolezni je povezana s povečanim tveganjem za srce napad. Tudi tip 3 je povišan ravni holesterola in povečano tveganje za aterosklerozo. Najvidnejši simptomi tipa 4 so bolečine v trebuhu v obliki kolike v zgornjem delu trebuha, debelost, zamaščena jetra, hiperuricemija (protin), povečano tveganje za aterosklerozo in pogosto pankreatitis. Za tip 5 je značilno sočasno povečanje Vranica in jetra (hepatosplenomegalija). Obstajajo tudi ksantomi koža, kolike v zgornjem delu trebuha, debelost in povišane ravni holesterola. Poleg tega obstaja tudi sekundarna hiperlipoproteinemija, ki jo lahko poleg tetivnih ksantomov v nekaj primerih označimo s tako imenovanimi ksantelazmatami. To so opazne simetrične rumenkasto bele kožne spremembe na veke in notranji kotiček očesa.
Diagnoza in potek
Hiperlipoproteinemija je predvsem asimptomatska. Lahko pa je vzrok za resne bolezni srca in ožilja, ki vodijo v miokardni infarkt oz kapNekatere oblike hiperlipoproteinemije lahko tvorijo plake v krvi plovila (arterioskleroza), ki nato povzročajo te bolezni. Povečano tveganje za arterioskleroza se daje samo s povečanim LDL ali zmanjšanim HDL. HDL prevozi lipidov iz žilnega sistema v jetra. V tem postopku tudi delno raztopi holesterol iz oblog, kar jim omogoča krčenje. LDL holesterol pa se prenaša iz jeter v organe. Lahko ga oksidira, v svoji oksidirani obliki pa ga hitro prevzamejo makrofagi, ki se nato na plošče pritrdijo kot celice pene, obložene z maščobo. Hiperlipoproteinemijo diagnosticiramo z določanjem ravni lipidov v krvi celotnega holesterola, trigliceridov, LDL holesterola, HDL holesterola in lipoproteinov po vsaj 12 urah prehranskih omejitev.
Zapleti
Hiperlipoproteinemija pri bolniku povzroča različne pritožbe in simptome. Te pritožbe so običajno odvisne od natančne vrste hiperlipoproteinemije. Običajno bolniki trpijo zaradi debelosti in so še naprej prekomerno telesno težo. Povečano je tveganje za miokardni infarkt, kar običajno močno zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika. Ni redko za bolečine v trebuhu pojavijo. Hiperlipoproteinemija lahko vpliva tudi na jetra zamaščena jetra. Debelost sama zelo negativno vpliva na splošno zdravje bolnika, in v postopku lahko vodi nadaljevati bolečina v spoji in kolena prizadete osebe. Obstajajo tudi druge bolezni srca in ožilja, ki jih povzroča hiperlipoproteinemija. Če kap pojavi, lahko vodi do smrti ali hudih omejitev v vsakdanjem življenju prizadete osebe. Zlasti pride do paralize, ki lahko oteži vsakdanje življenje. Zdravljenje hiperlipoproteinemije ne vodi do nadaljnjih zapletov. V večini primerov poteka s pomočjo zdravil, ki omejujejo simptome. Vendar mora prizadeta oseba voditi zdrav način življenja in se za vsako ceno izogibati debelosti. Pričakovana življenjska doba se lahko zmanjša.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ko se pojavijo simptomi, kot so bolečine v trebuhu, debelost, težave s krvnim obtokom ali znaki zamaščena jetra hiperlipoproteinemija. Obisk zdravnika je indiciran, če simptomi trajajo več dni in močno vplivajo na počutje. Če se pojavijo nadaljnje težave, je najbolje, da se še isti dan posvetujete z zdravnikom. Bolezen je mogoče dobro zdraviti, če jo odkrijemo zgodaj. Če pa je ne zdravimo, se lahko razvijejo resni zapleti in pozni učinki. Zdravniški nasvet je potreben najpozneje ob pojavu znakov arterioskleroza ali druge resne bolezni. Prizadeta oseba se mora takoj posvetovati z družinskim zdravnikom in se dogovoriti za nadaljnje preglede. Ljudje, ki vodijo nezdrav življenjski slog, so še posebej dovzetni za razvoj hiperlipoproteinemije. Debelost, jetra oz žolč značilne so tudi sladkorna bolezen tipa 2 dejavniki tveganja to je treba razjasniti. Če se zgoraj omenjeni simptomi pojavijo v zvezi s temi boleznimi, je indicirano takojšnje pojasnitev s strani družinskega zdravnika ali internista.
Zdravljenje in terapija
Hiperlipoproteinemija zahteva zdravljenje zaradi tveganja za razvoj ateroskleroze. Primarne hiperlipoproteinemije zahtevajo stalno zdravljenje z zdravili. V ta namen se imenujejo tako imenovani sredstva za zniževanje lipidov se uporabljajo. Pomembno sredstva za zniževanje lipidov vključujejo zaviralce CSE, niacin in fibrate. Pri sekundarnih oblikah te presnovne motnje pogosto zadošča sprememba načina življenja. Odvečno telesno težo je treba zmanjšati z uživanjem malo maščob, nizko kalorično vsebnostjo vlaknin prehrana. Če obstaja še ena osnovna bolezen, je njeno zdravljenje osnovni predpogoj za doseganje normalne ravni lipidov v krvi. Ker je hiperlipoproteinemija navsezadnje le simptom in ne samostojna bolezen, jo je mogoče upoštevati tudi v celotnem kompleksu terapija.
Obeti in napovedi
Hiperlipoproteinemije v večini primerov ne pozdravijo. Kljub temu je napoved vezana na osnovno prisotno bolezen in jo je treba oceniti individualno. V kronična bolezen, predstavljeni simptomi se zdravijo. Pri sladkorni bolezni zdravljenje ni indicirano, vendar je ob upoštevanju različnih smernic mogoče doseči dobro kakovost življenja uprava zdravil pride do uravnavanja metabolizma, kar vodi do izboljšanja simptomov. Dolgoročno terapijazato je pri velikem številu bolnikov mogoče dokumentirati uspešno lajšanje simptomov. Vendar pa pride do ponovitve bolezni takoj, če zdravilo prekinemo ali če ni potrebnega kontrolnega pregleda, pri katerem bi prišlo do ponovne prilagoditve učinkovin. Če hiperlipoproteinemijo povzroči huda debelost, ima bolnik dobro prognozo, če pride do trajne izgube teže. Okrevanje od osnovne bolezni je dolgotrajno in pogosto povezano z recidivom ali drugimi zapleti. Kljub temu obstaja možnost izboljšanja. V primeru premalo gibanja in slabo prehrana, lahko prizadeta oseba v nekaterih primerih samostojno prispeva k izboljšanju njene kakovosti življenja. Če pride do poškodb organov, dolgoročno terapija je tudi potrebno. V nekaterih primerih je treba opraviti darovanje organov. Če se to uspešno zgodi, se šteje, da je hiperlipoproteinemija ozdravljena.
Preprečevanje
Sekundarne oblike hiperlipoproteinemije je mogoče dobro preprečiti. Zdrav življenjski slog brez nikotin, zdrava prehrana in ustrezna vadba v ta namen že zadoščata. Nekatera že obstoječa stanja hiperlipoproteinemije je mogoče preprečiti tudi na ta način.
Spremljanje
Pri hiperlipoproteinemiji je poudarek na zgodnjem odkrivanju in zdravljenju bolezni. V zvezi s tem je treba ob prvih simptomih in pritožbah poklicati zdravnika. Prej ko se bolezen odkrije v tem procesu, boljši je nadaljnji potek hiperlipoproteinemije v večini primerov. Ker se bolezen ne more zdraviti sama, je treba vedno opraviti zdravniški pregled in zdravljenje. Bolezen se običajno zdravi z jemanjem zdravil. Paziti je treba, da se redno jemlje pravi odmerek, da lahko simptome pravilno omilimo. V primeru neželenih učinkov oz interakcije pri drugih zdravilih se je treba vedno najprej posvetovati z zdravnikom. Na splošno zdrav način življenja s pravilno prehrano pozitivno vpliva tudi na potek bolezni pri hiperlipoproteinemiji. Izogibati se je treba prekomerni teži. Zelo koristni so tudi redni zdravniški pregledi, zlasti preverjanje ravni lipidov v krvi. V nekaterih primerih ima hiperlipoproteinemija še eno osnovno bolezen, ki jo je treba najprej zdraviti. Verjetno je zmanjšana pričakovana življenjska doba prizadete osebe zaradi bolezni.
Kaj lahko storite sami
Spremembe v prehrani lahko znatno prispevajo k zmanjšanju ravni lipidov v krvi in telesne teže pri hiperlipoproteinemiji. Dnevni vnos maščobe naj bo omejen na največ 30 odstotkov dnevnega kalorij, vključno s skritimi maščobami. Rastlinska olja, sestavljena iz nenasičenih maščobne kisline so priporočljivi za pripravo hrane; uporaba kemično hidrogeniranih maščob ni priporočljiva. Hladno-voda ribe, kot sta losos ali skuša, vsebujejo dragocene omega-3 maščobne kisline, ki lahko ugodno vplivajo na raven holesterola. Nežno kuhanje metode, kot sta kuhanje na pari ali dušenje, sploh ne zahtevajo maščobe. Približno polovico dnevnih potreb po kalorijah bi morali pokriti s kompleksom ogljikovi hidrati od sadja, zelenjave, polnozrnatih izdelkov, krompirja in stročnic. česen, artičoka listi in psyllium naj bi imeli zniževalni holesterol in vazoprotektivni učinek. Veliko gibanja in zdrav način življenja z malo alkohol in čim manj nikotin pomagajo zmanjšati odvečno težo in s tem izboljšajo raven lipidov v krvi. Poleg tega se zmanjša tveganje za razvoj bolezni srca in ožilja zaradi hiperlipoproteinemije. Obstoječe osnovne bolezni, kot so sladkorna bolezen je treba čim bolje zdraviti in nadzorovati. Če obstaja družinska zgodovina hiperlipidemija, redno spremljanje koncentracije lipidov v krvi je priporočljivo, da bi preprečili kakršno koli povišanje pred zdravje nastane škoda. V primeru dedne hiperlipoproteinemije je poleg spremembe načina življenja običajno potrebna tudi terapija z zdravili.
