Hiperparatiroidizem je značilen povečan koncentracija of obščitnični hormon v kri. Paratiroidni hormon je odgovoren za uravnavanje ravni kalcij v kri serumu. The stanje so lahko popolnoma asimptomatski ali povzročajo najhujše simptome.
Kaj je hiperparatiroidizem?
Skupna značilnost vseh oblik hiperparatiroidizem je povečan koncentracija of obščitnični hormon v kri. Tu obščitnični hormon deluje tako, da poveča kri kalcij koncentracije z aktiviranjem resorpcije kosti ob zniževanju fosfat koncentracije s povečanjem izločanja skozi ledvice. Nasprotnik parathormona je hormon kalcitriol. Oba hormoni se proizvajajo v obščitničnih žlezah. Obščitnične žleze predstavljajo štiri majhna epitelijska telesa, ki se običajno nahajajo na zgornjem in spodnjem polu Ščitnica. Hiperparatiroidizem ni posamezna bolezen, temveč skupni izraz za različne motnje z različnimi vzroki. V večini primerov je bolezen asimptomatska. Ločimo pa med asimptomatskim in simptomatskim hiperparatiroidizmom. Obstaja pet različnih oblik te motnje, ki jih delimo na primarni, sekundarni, terciarni, kvartarni in kvintarni hiperparatiroidizem. Primarna oblika te motnje je najpogostejša. Kvartarni ali kvintarni hiperparatiroidizem je zelo redek.
Vzroki
Vseh pet vrst hiperparatiroidizma ima različne vzroke. Pri primarnem hiperparatiroidizmu je običajno benigni tumor ene ali več obščitničnih žlez. Obstaja več celic, ki proizvajajo hormone, zato se poveča izločanje hormonov. Benigni tumor žleznega tkiva, v tem primeru obščitnična žleza, se imenuje adenom. Adenom je v veliki meri odklopljen od regulacijskega kroga v hormonskem sistemu. V redkih primerih pa karcinom obščitnična žleza se lahko skrije za njim. Običajno povečan kalcij koncentracija v krvi povzroči, da se proizvodnja paratiroidnega hormona ustavi z vezavo na receptorje, dokler raven kalcija spet ne pade. Pri primarnem hiperparatiroidizmu pa ni mogoče občutno zmanjšati proizvodnje hormonov niti z nekoliko povišanimi koncentracijami kalcija v krvi. Šele ko so vrednosti bolj povišane, se to ustavi. Vendar to lahko vodi do znatne izgube kostne snovi. Manjka minerali v kosti se nadomestijo z vezivnega tkiva. Hkratne krvavitve v kostno snov povzročijo tako imenovane rjave tumorje zaradi zlitja kostnih cist. Pri sekundarnem hiperparatiroidizmu povečano proizvodnjo obščitničnega hormona povzročajo kronično nizke ravni kalcija v krvi. S povečanjem proizvodnje obščitničnega hormona telo skuša nadomestiti raven kalcija. Vendar tega ne stori, kar ima za posledico trajni hiperparatiroidizem. Vzroki za nizko raven kalcija so lahko vitamin D pomanjkanje, malabsorpcija kalcija v črevesju ali ledvična insuficienca. Pri okvari ledvic se fosfati nezadostno izločajo z urinom. Ti nato vežejo kalcij in s tem znižujejo raven kalcija v krvi. Sekundarni hiperparatiroidizem na osnovi ledvična insuficienca lahko napreduje v terciarni hiperparatiroidizem. Terciarna oblika bolezni je spet podobna primarnemu hiperparatiroidizmu. Kronično odpoved ledvic zahteva trajno povečano proizvodnjo obščitničnega hormona za zvišanje ravni kalcija v krvi. To spodbuja rast nadledvičnih žlez. Tako kot v primeru adenoma se tudi tu poveča tkivo žleze, kar spet odklopi proizvodnjo hormonov iz regulacijskega kroga. Ko se zaradi učinka primarnega hiperparatiroidizma razvije okvara ledvic, se na tej podlagi povzroči sekundarna prekomerna proizvodnja obščitničnega hormona, imenovana kvaternarni hiperparatiroidizem. Potem ko kvartarni hiperparatiroidizem traja nekaj časa, pride tudi do ločitve in razvije se kvintarni hiperparatiroidizem.
Simptomi, pritožbe in znaki
V večini primerov se hiperparatiroidizem med krvnimi preiskavami odkrije le naključno, ker stanje je asimptomatska v več kot 80 odstotkih primerov. Občasno pa se prizadeti pritožujejo nad nespecifičnimi pritožbami, kot so utrujenost, izguba apetita, blago depresivno razpoloženje ali blago spomin prizadetost. Hiperparatiroidizem pogosto ostane asimptomatski skozi vse življenje. Vendar se pri hujših oblikah bolezni pojavi povečana izguba kosti, kar povzroči povečano krhkost kosti. Drugi simptomi vključujejo slabost, zaprtje, povečana žeja, povečana proizvodnja urina ali huda izguba apetita. Kalcij soli se lahko obori v ledvicah z nastankom ledvice kamni. Dolgoročno to vodi do ledvična insuficienca in celo popolno odpoved ledvic. Kalcij se lahko odloži tudi v arterijski krvi plovila, ki lahko vodi do arterijske tromboza in bolezni srca in ožilja. Zlasti pri sekundarnem hiperparatiroidizmu je razvoj hudih motnje krvnega obtoka z obsežnimi nekroza od koža je možno, saj tu neizločeni fosfati tvorijo netopne snovi soli s kalcijem, ki se lahko obori v arteriole.
Diagnoza in potek bolezni
Za pravilno zdravljenje je potrebna natančna diagnoza prisotne oblike hiperparatiroidizma.
Zapleti
Ni nujno, da hiperparatiroidizem povzroča simptome oz vodi do zapletov v vsakem primeru. Ker v večini primerov simptomi niso neposredno jasni, to bolezen prepoznajo razmeroma pozno, zato zgodnje zdravljenje hiperparatiroidizma ni mogoče. Prizadeta oseba trpi zaradi izguba apetita, ki običajno vodi do premajhna teža. Poleg tega, depresija in druga razpoloženja oz spomin pojavijo se tudi motnje. Prizadeti se redko počutijo utrujene in utrujene utrujenost ni mogoče nadomestiti z zadostnim spanjem. Izguba kosti in bruhanje in slabost pojavijo. Bolnikovo vsakdanje življenje je zelo omejeno in bolezen negativno vpliva nanj. V najslabšem primeru popolno ledvice pride do okvare. V tem primeru je prizadeta oseba odvisna od dializo do novega darovalca ledvice ni mogoče najti. Nekroza in motnje krvnega obtoka pojavijo se tudi pri bolniku. Hiperparatiroidizem lahko praviloma sorazmerno dobro nadzorujemo s pomočjo pravilne prehrane. To ne povzroči nadaljnjih zapletov. Brez zdravljenja je lahko pričakovana življenjska doba omejena s hiperparatiroidizmom.
Zdravljenje in terapija
Pri asimptomatskem hiperparatiroidizmu št terapija je pogosto potrebno, razen njegove konstante spremljanje. V nasprotnem primeru lahko primarni hiperparatiroidizem popolnoma pozdravimo s kirurško odstranitvijo adenoma. Nekirurške terapije sestavljajo uprava bifosfonatov, kalcimimetiki, ki zavirajo izločanje obščitničnega hormona, in diete z malo kalcija in bogate z vitamin D. Pri sekundarnem in kvartarnem hiperparatiroidizmu prevladuje zdravljenje osnovne bolezni. Če je to mogoče pozdraviti, izgine tudi prekomerna proizvodnja obščitničnega hormona. Terciarni hiperparatiroidizem se sprva zdravi z zdravili. Če se raven obščitničnega hormona še vedno ne zmanjša, je potrebna delna odstranitev epitelijskih telescev.
Obeti in napovedi
Napoved hiperparatiroidizma je odvisna od oblike bolezni. Na primer, primarni hiperparatiroidizem ima običajno zelo dobro prognozo, če se zdravi. Simptomi izginejo, ko odstranimo vir povečane proizvodnje hormonov. Primarni hiperparatiroidizem je najpogostejša oblika hiperfunkcije obščitnice. Običajno ga povzroča benigni adenom v obščitnična žleza. Ker ta adenom proizvaja povečano količino obščitničnega hormona, ga je treba kirurško odstraniti. Vendar brez kirurškega posega zdravilo za hormonsko motnjo ni mogoče. Ne obstajajo droge ki bi lahko ustavili ali omejili proizvodnjo obščitničnega hormona. Vendar obstaja še ena oblika primarnega hiperparatiroidizma, ki je genetska in zato ni ozdravljiva. V tem primeru pa je prisotna le blaga hiperfunkcija. Operacija je potrebna tudi pri terciarnem in kvintarnem hiperparatiroidizmu. Ker sekundarni hiperparatiroidizem sproži osnovna bolezen, ga lahko tudi uspešno zdravi le terapija te bolezni. Tako skupaj z osnovno boleznijo izgine tudi hormonska motnja. Enako velja za zdravljenje kvaternarnega hiperparatiroidizma. Napoved teh oblik hiperparatiroidizma je odvisna od terapevtskega uspeha osnovne bolezni. Če hiperparatiroidizem traja dlje časa, ledvični kamni pogosto razvijajo. Poleg tega poapnenja mišic in krvi plovila lahko pride do nadaljnje bolezni.
Preprečevanje
Brez preventivnega ukrepe so znani po primarnem hiperparatiroidizmu. Druge oblike hiperparatiroidizma lahko povzročijo ledvične bolezni. Zato lahko tveganje zmanjšamo z upoštevanjem splošnih priporočil za zdrav način življenja.
Spremljanje
Po kirurškem zdravljenju hiperparatiroidizma bolniki pogosto ostanejo nekaj dni pod zdravniškim nadzorom. To omogoča neposredno spremljanje ravni kalcija. Šele ko je mineral ravnovesje je v ravnovesju, ali lahko pacienti gredo domov. Zdravniki priporočajo redno spremljanje. Bolniki se morajo tega držati, da se zagotovi pravilna prilagoditev. Preverjanje vrednosti krvi lahko ugotovi, ali je preostalo obščitnično tkivo spet nagnjeno k hiperfunkciji. Nadaljnja oskrba se mora pravočasno pokazati, če obstaja pomanjkanje hormoni. Če bolezni nismo zdravili s kirurškim posegom, je pomemben visok vnos tekočine. To se dogaja ne samo med terapija, ampak tudi v fazi po zdravljenju. Pri ženskah, ki so šle skozi Menopavza, uporabljajo se tudi biofosfonati. Ti preprečujejo večjo krhkost kosti. Druge učinkovine, kot so cinakalcet se uporabljajo za lajšanje simptomov. V vsakem primeru bi morali prizadeti redno opravljati zdravniške sestanke, tako da je mogoče spremembe takoj zaznati. Sprememba življenjskega sloga na splošno ni potrebna, priporočljiva je le določena količina počitka. Hud potek bolezni lahko privede do odpovedi ledvic, v tem primeru je potrebno hitro ukrepanje. Zato bi morali bolniki znati razlagati lastne telesne signale.
