Izraz hipoplastična levica srce sindrom se uporablja za opis močno nerazvitega levega srca in več drugih s tem povezanih hudih srčnih napak pri novorojenčkih, ki najpogosteje vključujejo mitralne in aortne zaklopke. Preživetje po rojstvu teh otrok je sprva odvisno od vzdrževanja prenatalnega kratkega stika med pljučnim in sistemskim kroženje preko ductus arteriosus in foramen ovale. To omogoča desni prekat prevzeti funkcijo levega prekata do neke mere.
Kaj je sindrom hipoplastičnega levega srca?
Hipoplastično levo srce sindrom (HLHS) je za glavno značilnost močno nerazvita anlagera levega prekata (srčna komora) pri novorojenčkih. The levega prekata včasih doseže le velikost graha in zato neizogibno ostane nedelujoč. HLHS je povezan z drugimi resnimi okvarami ventilov in običajno s hipoplastično malformacijo začetnega dela aorte do vključno aortnega loka. Aorta običajno izvira iz levega prekata. Preživetje novorojenčka s HLHS je sprva odvisno od vzdrževanja kratkega stika med sistemskim in pljučni obtok. Prisoten je pred rojstvom in se postopoma zapre šele po rojstvu, ko se sprosti pljučni obtok s prvim vdihom. Napačna lega levega prekata običajno povzroči tudi napačno lego z izgubo funkcije mitralnega in aortnega ventila. V zdravem srceje mitralni ventil zagotavlja povezavo med levi atrij in levega prekata in aortni ventil preprečuje povratni tok kri iz aorte v levi prekat med sprostitev faza prekatov, diastola.
Vzroki
Vzroki za nastanek hiperplastičnega sindroma levega srca (še) niso jasno razumljeni. Številni dokazi, zlasti družinsko združevanje, kažejo na vzročnost genskih napak. Drugi dejavniki, kot je uporaba drog oz alkohol zlorabe, za katero tudi sumijo, še ni dokazana. Bakterijski ali virusni nalezljive bolezni trpijo ženske med nosečnost očitno izključeni tudi kot povzročitelji HLHS. Od vseh prirojene srčne napake, hipoplastični sindrom levega srca predstavlja približno dva do devet odstotkov, odvisno od avtorja.
Simptomi, pritožbe in znaki
Otroci, rojeni s hipoplastičnim sindromom levega srca, na začetku kažejo le malo simptomov. To je zato, ker je njihov kroženje se v prvih dneh življenja ne razlikuje veliko od zdravja dojenčkov. Še vedno odprt duktus arteriosus, ki povezuje pljučno in sistemsko cirkulacijo, povzroča kisik-bogate in kisikom revne kri dveh obtokov, da se premešata. Le v redkih primerih se pri novorojenčkih s HLHS razvije zgodnje modro obarvanje (cianoza) zaradi pomanjkanja kisik. Šele ko se duktus arteriosus zapre, pri zdravih dojenčkih pride do olajšanja, medtem ko so dojenčki HLHS tako postavljeni v akutno kisik prikrajšanost, ker kri črpa iz desni prekat v pljučni obtok ne more več doseči sistemske cirkulacije. V prvih dveh dneh življenja se pri prizadetih dojenčkih hitro in s težavami razvije sindrom dihalne stiske dihanje in težko dihanje. Zelo hitro utrujenost nastopi, zmogljivost novorojenčkov pa se močno zmanjša.
Diagnoza in potek bolezni
Prisluhnemo pomembnim začetnim in preprostim diagnostičnim orodjem ob sumu na prisotnost hipoplastičnega sindroma levega srca srčni zvoki s stetoskopom in merjenjem nasičenosti s kisikom, poleg merjenja pulza, krvni tlak, temperatura in hitrost dihanja. The elektrokardiogram (EKG) in predvsem ultrazvok pregledi zagotavljajo informacije o srčni funkciji. A v prsih x-ray zagotavlja jasnost glede lege in velikosti srca. V izjemnih primerih slikanje z magnetno resonanco (MRI) oz srčna kateterizacija postane nujno. Potek bolezni v vseh znanih oblikah povzroči smrt v nekaj dneh, če se ne zdravi, ko se duktus arteriosus "pravilno" zapre, tako da ni več nobene povezave med pljuči in sistemsko kroženje. desni prekat potem sistemskega krvnega obtoka ne more več oskrbeti s krvjo. Po uspešni operaciji v več, razporejenih korakih je pričakovana življenjska doba dobra. Razen tekmovalnih športov lahko vodimo skoraj normalno življenje.
Zapleti
Sindrom levega srca povzroči zelo resen zaplet, ki, če ga ne zdravimo, vodi do otrokove smrti. Umetno vzdrževanje telesnih funkcij je običajno potrebno, da bolnik s tem preživi stanje. V prvih dneh praviloma ni posebnih pritožb ali simptomov. Poleg tega pa koža lahko zaradi premajhne oskrbe s kisikom postane modra. Ta premajhna ponudba negativno vpliva tudi na bolnikovo notranjih organov in jih lahko pobeli. To vodi do kratkega dihanja in nadalje do kratkega dihanja. Sposobnost pacienta, da se spopade stres močno zmanjša. Tudi pomanjkanje kisika lahko vodi do izgube zavesti oz koma. Brez zdravljenja bo bolnik sčasoma umrl. Zapletom se je mogoče izogniti z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem. Običajno je potreben kirurški poseg, ki pa je uspešen in odpravi simptome. Pričakovana življenjska doba se z operacijo normalizira. Običajno lahko bolnik vodi običajno življenje, čeprav se nekateri športi morda ne bodo izvajali.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če novorojenčka koža postane modra, takoj je treba k zdravniku. Modra obarvanost kaže na pomanjkanje kisika v organizmu. Brez zdravniške oskrbe je dojenček v nevarnosti prezgodnje smrti. Če se razvije akutno pomanjkanje kisika, je treba poklicati nujnega zdravnika. Takojšen poseg je potreben v primeru dihalne stiske, zastoja dihanja ali zadihanosti. Prva pomoč ukrepe treba je zagotoviti, da novorojeni otrok preživi to akutno bolezen stanje. Če nepravilnosti v dihanje pojavijo v prvih dveh dneh po rojstvu, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je otrok hospitaliziran, je treba o opažanjih čim prej obvestiti negovalno osebje. Če je dihanje stopnja se poveča, dojenček potrebuje bistveno več sile za dihanje, ali če se zdi dihanje na splošno težko, je treba poklicati zdravnika. Če dojenček pokaže nižjo raven zmogljivosti v primerjavi z dojenčki iste starosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Obisk zdravnika je potreben tudi, če ima novorojenček nenavadno močno potrebo po spanju in ima obnovljene znake utrujenost zelo hitro po daljšem obdobju spanja. Če otrok postane apatičen, se mišična napetost zmanjša ali če so očitne omejitve gibanja očitne, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pojasnitev simptomov je potrebna, da se prepreči kolaps.
Zdravljenje in terapija
Edina učinkovita metoda zdravljenja je večstopenjska operacija. Prvi in najpomembnejši cilj je ohraniti povezavo med pljučno in sistemsko cirkulacijo, ki je še vedno prisotna ob rojstvu, tako da lahko desni prekat oskrbuje telo z mešano krvjo. V kirurški metodi po Norwoodu pljučna arterije je povezan s kirurško rekonstruiranim naraščajočim delom aorte, dovod pljučne cirkulacije pa se vzpostavi s tako imenovanim Blalock-Taussigovim šantom. V kasnejši drugi operaciji (Norwood 2) desna pljučna arterije je povezan z nadrejenim votla vena. To omogoča, da se pljučna cirkulacija s pritiskom v venskem delu krvnega obtoka dovaja s krvjo in navidezno pasira s kisikom. Pri tej drugi operaciji se predhodno vstavljeni Blalock-Taussigov shunt ponovno odstrani. V tretji operaciji slabši votla vena je povezan tudi s pljučnimi arterijami. To zagotavlja, da vsa venska kri iz sistemskega obtoka pride v pljučni obtok, desno srce pa prevzame oskrbo s sistemskim obtokom.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe ki bi lahko preprečile hipoplastične malformacije levega prekata, niso znane. Ker ni trdnih dokazov o tem, ali je uporaba drog oz alkohol zloraba lahko povzroči hipoplastično anomalijo levega prekata, abstinenco od droge, alkohol, in cigarete je na splošno priporočljivo, vendar ne morejo preprečiti pojava HLHS. Če je stanje je bila že ugotovljena pri družinskih članih, lahko diagnozo postavimo v prenatalnem obdobju ultrazvok V pozitivnem primeru je treba porod nato prenesti v specializirano pediatrično bolnišnico, ki lahko po rojstvu opravi potrebne posege.
Porodna oskrba
Zdravljenju sindroma hipoplastičnega levega srca sledi individualizirana naknadna oskrba, ki večinoma obravnava umetno prezračevanje in hranjenje. Med tem postopkom se dojenčki pozitivno odzivajo na prisotnost in ljubečo pozornost svojih staršev. Sledi terapija, otrokom po začetno težki fazi pogosto uspe sorazmerno normalno življenje. Redni zdravniški pregledi pa so potrebni skozi celotno otrokovo življenje, da bi pravočasno odkrili morebitne težave. Glede na posamezen primer lahko priporočila zdravnika vodi bolnikom, da se vzdržijo napornih športov. To pomaga preprečiti prekomerno obremenitev kardiovaskularni sistem. V povezavi z boleznijo še ni nobenega profilaktičnega zdravila ukrepe ki so bili medicinsko dokazani. Vendar se je koristno izogibati droge in alkohol, tudi če ni znane neposredne povezave. Če je bolezen že tekla v družini, bi morali starši opraviti prenatalni pregled. Če je diagnoza pozitivna, lahko hitro ukrepajo in se v predvideni roki prijavijo v specializirani kliniki. Tu je že vse pripravljeno na potrebne posege kmalu po porodu. Določena mera previdnosti in a zdravje-zavedni življenjski slog hitro postane navada za družino in same bolnike.
To lahko storite sami
Hipoplastični sindrom levega srca prizadene novorojenčke, ki niso sposobni za samopomoč. Zato imajo pri bolezni starši ali skrbniki ključno vlogo pri spodbujanju možnosti okrevanja in pacientove kakovosti življenja. Za pozitiven izid bolezni je ključnega pomena, da starši pozorno opazujejo novorojenega otroka in se v prvih dneh življenja nemudoma obrnejo na zdravnika. Če starši ne poiščejo nujne medicinske pomoči ali če je zagotovljena prepozno, otrok običajno umre. Novorojenček trpi zaradi modre obarvanosti koža zaradi sindroma hipoplastičnega levega srca, kar kaže na pomanjkanje kisika. Poleg tega dihalna stiska izjemno vpliva na telesno počutje dojenčka. Ko se takšna opažanja izvedejo, starši takoj pokličejo nujnega zdravnika in otroka ohranijo pri življenju Prva pomoč ukrepov. V bolnišnici bolnik prejme umetno dihanje in prehrana, prisotnost staršev pa običajno pozitivno vpliva na stanje dojenčka. Če je terapija je uspešen, je otrok običajno sposoben za normalno življenje, čeprav je treba zaznati vseživljenjske kontrolne preglede pri zdravniku. Nekateri bolniki se zaradi medicinskih navodil vzdržijo posebnih športov, da ne bi preobremenili krvnega obtoka.
