Histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis je vnetje od limfna vozlišča v vratu ki jih lahko spremljajo splošni simptomi, kot so povišana telesna temperatura or bruhanje. Prizadeti posamezniki so običajno azijske ženske v zgodnji odrasli dobi, katerih kri titri Yersinia enterocolitica so povišani. O tej bolezni je bilo opravljenih malo raziskav, zato so za simptomatsko zdravljenje na voljo le terapevtiki.
Kaj je histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis?
Limfna tekočina ima pri človeku ključno vlogo imunski sistem in se prenaša skozi tkiva po limfnih poteh. Pri limfadenitisu se limfna vozlišča so vneta, zato običajno v primeru akutne ali kronične obstojne okužbe. Limfadenitis je različica limfadenopatije in se lahko pojavi v različnih oblikah. Histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis je različica limfadenitisa, za katero je značilen nekroza brez vključkov granulocitov. Bolezen je znana tudi kot Kikuchi sindrom in se pojavlja predvsem v Aziji. O primerih so poročali tudi v Evropi, vendar so Evropejci v primerjavi z Azijci veliko manj prizadeti. Bolezen prizadene predvsem ženske. Številke kažejo, da ženska populacija celo trikrat pogosteje trpi za histiocitno nekrotizirajočim limfadenitisom kot moška. V večini primerov se bolezen pojavi pri mlajših odraslih in traja povprečno dva meseca.
Vzroki
Do zdaj je malo znanega o natančnem vzroku histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa. Mnogi znanstveniki se sklicujejo na domnevno povezavo z povišanim kri titer proti Yersinia enterocolitica, kot je bilo do zdaj opaženo pri velikem deležu bolnikov. Če obstaja takšna vzročna povezava, je mogoče govoriti o nalezljivi genezi. Prejšnji primeri bolezni so se pogosto pojavili kot posledica okužb. Ta povezava ima lahko tudi vlogo pri patogenezi bolezni. Nekateri raziskovalci zavračajo povsem nalezljivo genezo in menijo, da je histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis avtoimunska reakcija telesa. Ali je bolezen lahko od okužbe neodvisna imunska motnja, še ni pojasnjeno. V kolikšni meri azijsko ozadje igra vlogo pri patogenezi, je enako negotovo.
Simptomi, pritožbe in znaki
V večini primerov histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis prizadene limfna vozlišča v vratu regiji. Nekateri bolniki trpijo zaradi patoloških sprememb le na eni strani. Drugi trpijo zaradi dvostranskih vnetje. Skoraj v nobenem primeru ni vnetje razširil na druge bezgavke. Vneta tkiva nabreknejo do tri centimetre, vendar običajno ne povzročijo nobenega bolečina. Vnetje praviloma spremljajo splošne pritožbe. Prizadeti se pogosto počutijo podobne okužbi. Najpogostejše splošne pritožbe so povišana telesna temperatura, utrujenost, utrujenost, glavobol in omotica. Tem simptomom se lahko v posameznih primerih pridružijo drugi spremljajoči simptomi, podobni prehlad. bruhanje in boleče grlo so možne. Možno pa je tudi absolutno pomanjkanje simptomov. Nekateri bolniki zaradi tega skoraj ne opazijo bolezni. V primeru subjektivno zaznanega nelagodja, na primer otekanje bezgavke morda ne bo opazen do rutinskega pregleda.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa raziskujejo anamneza, palpacija, sonografija in histologija, če je potrebno. Makroskopsko pride do utrditve bezgavke v vratu, medtem ko so vse druge bezgavke neopazne. Histologija razkriva razširjeno T-območje ali parakortikalno območje z manjšimi nekrotizirajočimi žarišči. Značilno je, da je plazmocitoid monociti najdemo v območju. Žarišča spet večinoma naseljujejo histiociti. Granulociti so popolnoma odsotni. Za potrditev diagnoze se mora zdravnik nujno zateči k vzorcu tkiva v smislu odvzema bezgavke. Vsi drugi postopki ne omogočajo natančne diagnoze in lahko samo kažejo na prisotnost patoloških sprememb. Napoved za bolnike s histiocitno nekrotizirajočim limfadenitisom je kljub podpovprečnemu raziskovalnemu položaju precej ugodna, saj je večina bolnikov ozdravljena brez remisije. Le nekaj prizadetih razvije posledice, kot je SLE.
Zapleti
Na splošno ta bolezen povzroča predvsem nelagodje v vratu in bezgavkah. Vendar se simptomi običajno razširijo le na eno stran telesa. Relativno močno otekanje in bolečina pojavijo na prizadetih območjih. Če je bolečina se pojavlja v obliki bolečine v mirovanju, lahko tudi vodi težave s spanjem za pacienta. Pogosto je splošen občutek bolezni in utrujenost. Sposobnost prizadete osebe, da se spopade stres zmanjša in ni redko za povišana telesna temperatura in utrujenost pojavijo. Poleg tega trpi večina prizadetih slabost in bruhanje in se pritožujejo nad hudimi glavoboli. Kakovost življenja je zaradi te bolezni precej omejena in zmanjšana. Velikokrat bolniki ne sodelujejo več aktivno v življenju in se umikajo. Poleg tega lahko pride tudi do izgube zavesti, kar je lahko povezano s padcem. Vzročno zdravljenje te bolezni ni mogoče, zato je mogoče omejiti le simptome. Uporabljajo se zdravila in zapletov običajno ni. V večini primerov simptomi izginejo po približno enem mesecu in se po tem ne pojavijo več. Pričakovana življenjska doba se običajno ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis prizadene predvsem azijske ženske v mladosti. Posamezniki iz te skupine z visokim tveganjem morajo takoj ob bruhanju ali zvišani telesni temperaturi obiskati zdravnika. Če simptomi trajajo več dni ali tednov, je priporočljivo opraviti kontrolni pregled. Če so bezgavke otekle na eni strani, če je grlo vneto, če je težko pogoltniti ali če pride do bolečine ob dotiku grla, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če je utrujenost, glavobol, slabo počutje oz omotica, je treba opraviti zdravniški pregled. The gripapodobni simptomi povečajo intenzivnost histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa, če ni zdravljenja; poleg tega stanje nato vztraja več mesecev. To vpliva na opravljanje vsakodnevnih nalog in morda vodi do nadaljnjih zapletov. Če v nekaj dneh ne pride do izboljšanja, je treba raziskati utrujenost, notranjo šibkost in splošen občutek bolezni. Treba je raziskati motnje spanja, pa tudi zmanjšano zmogljivost. V primeru stres, psihološke težave, nihanje razpoloženja ali vedenjske težave, se je treba posvetovati z zdravnikom. Ljudem, ki ne spadajo v rizično skupino, a kljub temu trpijo zaradi opisanih pritožb, svetujemo tudi obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Vzroki za HNL še niso dokončno določeni. Zato za bolnike z boleznijo do zdaj ni na voljo nobenega vzročnega načina zdravljenja. Iz tega razloga je indicirano zgolj simptomatsko zdravljenje, predvsem za izboljšanje subjektivno izkušenih simptomov. V večini primerov je simptomatsko zdravljenje sestavljeno iz uprava analgetikov in antipiretiki ali nesteroidno protivnetno droge. Druge konzervativne možnosti zdravljenja z zdravili vključujejo kortikosteroide. Vendar pa so ta zdravila za bolnike redko potrebna, saj že imajo zdravila z veliko manj tveganji in neželenimi učinki vodi izboljšanje pri večini bolnikov. Spontano izboljšanje se pogosto pojavi po enem mesecu z uprava analgetikov oz antipiretiki. Znani pa so tudi primeri, ko se simptomi niso umirili šele po štirih mesecih. Ali je droge so dejansko odgovorni za spontano izboljšanje ali pa je remisija v vseh dokumentiranih primerih posledica endogenih procesov, ostaja sporna. Ker se lahko histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis razvije v SLE, se po dosedanji dokumentaciji pacientom priporoča redno spremljanje v naslednjih nekaj letih življenja.
Outlook in napoved
Histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis ima običajno dobro prognozo. V večini primerov pride do samoomejevanja. Tako se bolezen pozdravi sama od sebe. O vzroku bolezni ni veliko znanega. Značilen je pojav otekanja bezgavk po okužbah, ker se bolezen pojavlja predvsem v Aziji, mora biti tam pogostejša okužba. Sumi se, da bakterija Yersinia enterocolitica sproži avtoimunski postopek, ki vodi do histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa. Običajno prizadene mlade ženske. Pri moških bolezen opazimo veliko redkeje. Histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa pogosto ne diagnosticirajo, ker je zelo redek in njegovi simptomi spominjajo na številne druge pogosto bolj resne bolezni, kot so adenokarcinom, maligni limfom ali sistemsko eritematozni lupus (SLE). Pravilna diagnoza pa omogoča tudi pravilno terapija. V primeru histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa (limfadenitis Kikuchi-Fujimoto) je to omejeno na simptomatske ukrepe. Vzročna terapija zaradi nizke ravni znanja še ni mogoča. Vendar tudi ni nujno, ker se bolezen običajno pozdravi sama od sebe. Spontano izboljšanje nastopi po enem do štirih mesecih. Vendar spremljanje bolnikov priporoča več let, ker je razvoj sistemskih eritematozni lupus ni mogoče izključiti.
Preprečevanje
Vzrok histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa še ni podrobno znan. Dokler se znanost ne bo odločila za razlog, brez obetavnih preventivnih ukrepov ukrepe za bolezen bo na voljo. Če je res mogoče domnevati, da je nalezljiv vzrok, se lahko splošna profilaksa okužbe obravnava kot možnost preprečevanja.
Spremljanje
Terapija za histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis prehaja neposredno v spremljanje. Bolniki lahko aktivno sodelujejo pri posegih za spodbujanje zdravljenja. To je povezano s simptomatskim pristopom k zdravljenju bolezni. Pomembno je, da se prizadeti redno pregledujejo in pozorno spremljajo njihove simptome. Na ta način je mogoče pravočasno prepoznati fizične slabosti in se boriti proti njim. Zdravstvena oskrba in podpora z individualno prilagojenimi zdravili izboljšujeta kakovost življenja. To ne pomaga le proti simptomom bolezni, ampak spodbuja tudi socialne stike. Nadaljnja nega vključuje tudi pravilno prehrano, ki krepi imunski sistem z obilico vitamini in hranil. Posledično se prizadeti počutijo bolj vitalne in bolj sproščeno pristopajo k svoji bolezni. Poleg zmanjšane stres, zelo pomembno je, da se bolniki zavedajo svojega telesa. Na ta način je mogoče v zgodnji fazi odkriti morebitne zaplete, ki jih sproži zdravilo. Če se pojavijo neželeni učinki, je potreben kratek sestanek s strokovnjakom. To pomaga bolnikom, da preverijo simptome in po potrebi prilagodijo zdravila. Tako je tesen stik med pacientom in zdravnikom koristen za nadaljnjo oskrbo.
Kaj lahko storite sami
Pri terapiji histiocitnega nekrotizirajočega limfadenitisa je zelo pomembno aktivno sodelovanje bolnika v sodelovanju z lečečimi zdravniki. To je zato, ker vzročna terapija bolezni še ni mogoča, tako da so izvedljivi le pristopi simptomatskega zdravljenja. V tem okviru pacienti zagotavljajo odločilne informacije o posameznih pritožbah, da lahko uporabijo ustrezna zdravila. Mnogi bolniki trpijo zaradi splošnih simptomov bolezni, kot so vročina in utrujenost. V hujših primerih fizična utrujenost povzroči socialni umik in težave pri opravljanju dela. V tem primeru je zdravstvena oskrba še posebej pomembna, da lahko bolniku predpišemo ustrezna zdravila ali s spremembo bolnikovega pozitivnega vpliva na obrambo telesa in subjektivno telesno podobo. prehrana. prehrana bogat z vitamini in hranila podpira imunski sistem posameznikov s histiocitnim nekrotizirajočim limfadenitisom. Tako bolniki v najboljšem primeru dobijo občutek povečane vitalnosti in čas med zdravljenjem doživljajo kot manj stresnega. Ker je za različne simptome včasih potrebno več zdravil, so pacienti pozorni na možne zaplete in neželene učinke zdravil. Če so simptomi nejasni, se bolniki obrnejo na specialista ali nujnega zdravnika.