Histiocitoza: vzroki, simptomi in zdravljenje

Histiocitoza se nanaša na nenormalno razraščanje bele barve kri celic. Najpogostejša histiocitoza je histiocitoza Langerhansovih celic.

Kaj je histiocitoza?

Pri histiocitozah se redko pojavljajo različne oblike bolezni, pri katerih pride do patološkega razraščanja posebne bele barve kri celice, imenovane histiociti. Večina bolnikov trpi za Langerhansovo histiocitozo (LCH), znano tudi kot histiocitoza X. Druge oblike vključujejo Erdheim-Chesterjevo bolezen, mladostni ksantogranulom in Rosai-Dorfmanovo bolezen. Medtem ko mladoletni ksantogranulom in Rosai-Dorfmanova bolezen običajno potekata benigno, Erdheim-Chesterjeva bolezen prizadene več organov in okostje. Tudi možganov lahko prizadeti. Zato se ta oblika histiocitoze šteje za življenjsko nevarno. Kot smo že omenili, je histiocitoza Langerhansovih celic najpogostejša oblika histiocitoze. V Nemčiji vsako leto približno 40 do 50 otrok diagnosticirajo to obliko histiocitoze. Znan je tudi kot Abt-Letter-Siwejev sindrom, Hand-Schüller-Christianov sindrom ali eozinofilni sindrom granuloma. Med 70 in 80 odstotki otrok s to boleznijo je mlajših od deset let. Histiocitoza je pri odraslih veliko manj pogosta, čeprav obstajajo predlogi, da je pogostost podcenjena.

Vzroki

Histiocitoze predstavljajo bolezni sistema monocitov / makrofagov. To so telesne celice, ki nastanejo v kostni mozeg in jih najdemo v vseh organih. Pomembni so pri odvajanju tujih snovi iz telesa. Različnim histiocitozam je skupno, da se histiociti patološko razmnožujejo v enem ali različnih organih. Vzroki za histiocitozo niso znani. Histiocitoza Langerhansovih celic ni podedovana in ni nalezljiva. Skoraj vedno se kaže v otroštvo. Vendar pa so se primeri bolezni pri odraslih v zadnjih letih povečali. Histiocitozo Langerhansovih celic lahko razdelimo na tri podvrste. Gre za Abt-Letter-Liwejev sindrom, ki se običajno pojavi pri dojenčkih in majhnih otrocih; Hand-Schüller-Christianov sindrom, ki se pojavlja predvsem pri majhnih otrocih; in eozinofilni granuloma, ki nastane na kosti in se oblikuje med 5. in 20. letom.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomi, ki se pojavijo pri histiocitozi, so različni. Vsekakor pa obstajajo podobne pritožbe, ki lahko nakažejo bolezen. Najpogostejši splošni simptomi vključujejo bolečina v prizadetih delih telesa, utrujenost, povišana telesna temperatura, motnje vida, kot so mežikanje ali izbočene oči, povečana incidenca okužb, kašelj, dihanje težave, hudo žejo in kronično srednje uho okužbe. Poleg tega bolniki trpijo zaradi otekline, blede koža, driska, uhajanje urina, motnje rasti, otekle dlesni, in ohlapne zobe, ki neredko izpadejo. Poleg tega izpuščaji, ki spominjajo na plenice ekcem se prikažejo na koža. Histiocitoza Langerhansovih celic se na splošno šteje za benigno bolezen. V nekaterih primerih pa je lahko njen potek tako hud, da dobi življenjsko nevarne razsežnosti. Pri odraslih bolnikih je pogosto izolirano prizadetost pljuč ali posameznika kosti. Vendar so pri njih možni tudi multifokalni izbruhi bolezni.

Diagnoza in potek bolezni

Zaradi številnih različnih simptomov ni vedno enostavno diagnosticirati histiocitoze. Zlasti v začetni fazi napačna diagnoza ni redka. Če pa se sum bolezni potrdi, se vzorčenje tkiva (biopsijo). Med analizo je treba paziti, da se histiocitoza Langerhansovih celic jasno loči od drugih oblik. Nadaljnje metode pregleda vključujejo odvzem Rentgen slike in računalniška tomografija (CT). Rentgen pregled lahko zazna izgubo kosti, medtem ko računalniška tomografija lahko diagnosticira vpletenost pljuč. Pomemben namig za diagnozo histiocitoze X je odkrivanje ploskega vretenca. Pri večini bolnikov ima histiocitoza Langerhansovih celic pozitiven potek. Če bolezen postane kronična, lahko vodi na težave s hrbtenico ali izgubo zob. Nekateri dojenčki se ne odzivajo na zdravljenje, kar pomeni, da lahko bolezen dobi življenjsko nevarne razsežnosti. Na koncu ni mogoče dokončno trditi o pozitivnem ali negativnem poteku bolezni ob začetku zdravljenja, tako da je vsak otrok posamezen primer. Načeloma je stopnja ozdravitve približno 70 odstotkov.

Zapleti

Zaradi histiocitoze prizadeta oseba trpi zaradi različnih pritožb, ki drastično zmanjšajo kakovost življenja in znatno omejijo bolnikovo vsakodnevno rutino. Praviloma ima bolnik zmanjšano sposobnost za delo pod pritiskom in hudo utrujenost. Poleg tega se pojavijo tudi motnje vida in težave s sluhom, v najslabšem primeru pa lahko prizadeta oseba popolnoma oslepi. Ni redko za srednje uho okužbe. Zaradi oslabljenega imunski sistem, različne bolezni in okužbe se pojavljajo pogosteje. Pri otrocih se lahko pojavijo motnje rasti in nadaljnji upočasnjen razvoj telesa. The koža je običajno pokrit z izpuščaji in razmeroma bled. V mnogih primerih povzroča histiocitoza tudi psihološke motnje oz depresija. Zdravljenje histiocitoze je praviloma vedno odvisno od prizadete regije. Kirurški posegi ali različni kreme in mazila se lahko uporablja za odpravo simptomov histiocitoze. Poleg tega mora bolnik odnehati kajenjena primer, da bi imeli pozitiven potek bolezni. V nekaterih primerih je pričakovana življenjska doba omejena s histiocitozo.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

Ko se pojavijo simptomi, kot so povišana telesna temperatura, utrujenost, in opazimo motnje vida, ki so pogosto povezane z nespecifičnimi bolečina, je lahko osnova histiocitoza. Obisk zdravnika je priporočljiv, če se pojavijo drugi tipični simptomi, kot je npr dihanje dodajo se težave ali močna žeja. Če se simptomi povečajo in se ne umirijo sami, se je treba posvetovati z zdravnikom. Histiocitoza vedno zahteva medicinsko zdravljenje. Zato se morajo prizadete osebe s stalnimi simptomi posvetovati z zdravnikom. Zdravniški nasvet je potreben najpozneje pri oteklinah, vidno bledi koži in otekle dlesni so opaženi. Ker so prizadeti večinoma dojenčki in majhni otroci, staršem svetujemo, naj se pazijo na nepravilnosti, še posebej, če za boleznijo trpijo drugi družinski člani. V primeru resnih zapletov, kot so okužbe ali kardiovaskularne težave, je najbolje poklicati nujno službo. Če ste v dvomih, se lahko najprej obrnete na nujno medicinsko pomoč. Prava kontaktna oseba za histiocitozo je družinski zdravnik ali angiolog. Če obstajajo simptomi zob in dlesni, se lahko posvetuje z zobozdravnikom.

Zdravljenje in terapija

Terapija ker je histiocitoza odvisna od določene podvrste, ki se pojavi. Na primer, če je bolezen omejena na en odsek kosti, je možnost odstraniti žarišče s kirurškim posegom. Če se odsek nahaja v delu telesa, ki ni primeren za operacijo, na primer na sklepu, lahko sevanje šteje za alternativo. Če se histiocitoza pojavi na več mestih telesa, je blaga kemoterapija se daje. Če limfna vozlišča prizadeta, jih je mogoče kirurško odstraniti. Tudi histiocitoza Langerhansovih celic se lahko pri nekaterih bolnikih sama odpravi brez posebnega zdravljenja. Če je koža prizadeta, pa po drugi strani uprava of kortizon velja za učinkovito. Za ta namen, kreme or mazila ki vsebujejo aktivno snov, se nanesejo na prizadeta področja kože. Odrasli bolniki z izoliranimi pljuč vključenosti se mora dosledno vzdržati kajenje. Rezultati študije so pokazali, da nikotin vsebovano v tobak izdelki sproži pljuč okužba. Če bolezen ni huda, nobenega nadaljnjega terapevtskega ukrepe so potrebne. Vendar pa med zdravniki še vedno obstajajo različni pogledi na to. Medtem ko se otroci, ki trpijo za histiocitozo, zdravijo v univerzitetni kliniki, morajo odrasli bolniki obiskati različne strokovnjake.

Obeti in napovedi

Otroci imajo najboljše možnosti za okrevanje po histiocitozi. V ugodnih razmerah se pri njih pogosto doseže odsotnost simptomov. S prestrukturiranjem življenjskih razmer in zdravljenja je pri večini bolnikov mogoče dokumentirati okrevanje. Kljub temu se lahko pri njih razvije tudi kronični potek bolezni, kar še posebej velja v primeru zgodnjega nastopa bolezni. Težave s hrbtenico ali izgubo zob se obravnavajo v različnih terapevtskih pristopih, vendar jih ni mogoče obnoviti tako, kot delujejo v naravnih pogojih. V hujših primerih je potek bolezni lahko življenjsko nevaren. Če je sproženo terapija ostaja neuspešen, obstaja nevarnost stalnega povečevanja zdravje okvare, ki se lahko končajo s smrtnim tokom. Pri odraslih je prognoza na splošno ugodnejša. Le redko obstaja nevarnost za življenje ali skrajšanje pričakovane življenjske dobe. Če se upoštevajo zdravnikova navodila in kajenje se popolnoma izognemo, lahko z obsežnim zdravljenjem dosežemo znatno lajšanje simptomov. Nekateri bolniki se že spremenijo s spremembo življenjskih navad. Če je bolezen v začetni fazi, bolniku pogosto ni treba zdraviti. Simptomi se naravno obnovijo, tako da je bolnik pozneje izpuščen iz zdravljenja, ko je ozdravljen.

Preprečevanje

Preprečevanje histiocitoze ni mogoče, ker je podedovana. Poleg tega vzroki za njegovo obarjanje niso znani.

Spremljanje

Praviloma bodisi zelo malo bodisi celo ne ukrepe in možnosti so na voljo prizadeti osebi med nadaljnjo oskrbo. Prizadete osebe so tako v vsakem primeru odvisne od zgodnjega, predvsem pa od hitre diagnoze in zdravljenja, tako da je mogoče preprečiti nadaljnje zaplete ali pritožbe. Prav tako ni mogoče, da se bolezen sama pozdravi, zato je treba zdravljenje vedno izvajati. Tako zgodnja diagnoza s hitrim zdravljenjem vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni. V mnogih primerih se histiocitoza zdravi s kirurškim posegom. Po takem posegu naj bi prizadeta oseba vsekakor olajšala in počivala. Izogibati se je treba naporom ali drugim fizičnim in stresnim dejavnostim. V mnogih primerih zdrav način življenja z zdravim prehrana pozitivno vpliva tudi na potek bolezni. Če je mogoče, naj se vzdrži tudi prizadeta oseba kajenje in jemlje alkohol. Potrebni so tudi redni pregledi telesa, da bi v zgodnji fazi odkrili nadaljnje poškodbe telesa. Redko se zgodi, da histiocitoza zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.

Kaj lahko storite sami

Histiocitozo vedno zdravimo glede na posamezni podtip. The ukrepe da lahko prizadeti posamezniki vzamejo samega sebe, je torej odvisno od tega, ali bolezen prizadene samo en del kosti ali več delov telesa. Langerhansova histiocitoza celic včasih nazaduje sama od sebe. Najpomembnejši ukrep je potem imeti kri vrednosti, ki jih spremlja zdravnik, da se lahko hitro odzove v primeru ponovitve bolezni. V primeru obsežne bolezni kemoterapija je podprto z zdravim načinom življenja. Nadaljnja izpostavljenost nikotin or alkohol se je treba izogibati, čeprav le zaradi tveganja interakcije s citostatikom droge uporablja. Če so prizadeta pljuča, je še posebej pomembno, da se cigaretam izognete. Poleg tega med in po kemoterapija, izogibati se je treba počitka in okrevanja, čeprav je vadba dovoljena zmerno in z zdravnikovo odobritvijo. Posamezne simptome histiocitoze lahko bolniki zdravijo tudi sami. Izpuščaji in ekcem lahko olajša večja higiena in uporaba ustreznih mazila. Uživanje veliko tekočine pomaga proti močni žeji. Dihanje težave in napade kašlja lahko zmanjšamo z vdihavanjem soli voda rešitev. Odgovorni zdravnik lahko najbolje odgovori na vprašanje, kateri konkretni ukrepi so priporočljivi.