Zgodovina
Natančnega poteka bolezni je na splošno zelo težko napovedati in ima lahko različne oblike. V bistvu so simptomi amiotrofične lateralne skleroze nenehno progresivni in zato paraliza, ko se je pojavila, ne more več izginiti. Zgodnji simptomi so običajno začetna nerodnost, kot je spotikanje ali težave z držanjem stvari.
Čez nekaj časa se prvi simptomi paralize začnejo na območju rok in / ali nog. V nekaterih primerih jih lahko spremljajo spastični simptomi, torej povečanje mišične napetosti. To lahko vpliva na vse mišice, razen na srce, očesne mišice in sfinkterji mehurja in črevesja.
Ker je ALS stalen proces, je vse več mišičnih skupin prizadetih zaradi ohromelosti. Nazadnje, dihalne mišice, še posebej membrana, je lahko tudi prizadet, kar lahko nato povzroči dihalno stisko. Na koncu tečaja v skoraj vseh primerih zaključite paraplegija rezultat (tetraplegija) je rezultat.
Na splošno se povprečna pričakovana življenjska doba močno skrajša na 3 leta. Pri večini bolnikov je ALS diagnosticiran med 50. in 70. letom starosti. Povprečna starost je največ 58 let. Le zelo redko se bolezen pojavlja pri mlajših bolnikih med 25. in 35. letom. Verjetno najbolj znan primer takega primera je Steven Hawking, ki je že pri 21 letih pokazal prve simptome ALS.
Diagnoza
Bolniki običajno obiščejo zdravnika, kadar izgubijo moč v okončinah ali ko opazijo mišične fascikulacije, ki se klasično pojavijo po manipulaciji z mišico kot njeno valovito progresivno, precej počasno krčenje. Tongue Zlasti fascikulacije so značilne za amiotrofično lateralno sklerozo. Z opazovanjem telesa lahko bolnik in zdravnik določita atrofijo mišic, kar zdaj utemeljuje sum bolezni.
Preprost refleksni test lahko dokaže sočasno prisotnost mlitave in spastične pareze (paralize), kar je že diagnoza amiotrofične lateralne skleroze. Klasična diagnostična triada je mišična atrofija hrbtenice, bulbarna paraliza in spastična paraliza hrbtenice, kar naknadno potrdijo elektromiografski (merjenje električne mišične aktivnosti) in elektroneurografski (merjenje električne živčne aktivnosti) preiskave. Poleg tega lahko bolniki z ALS občutijo občasne, nenadzorovane čustvene reakcije v obliki joka, smeha ali zehanja (afektivna labilnost), ki jih lahko včasih sprožijo v pogovoru z ustreznim sprožanjem vsebine.
Na koncu lahko po smrti opravimo tudi obdukcije živčne celice smrt v motornih predelih možgane, poti v hrbtenjača in v sprednjih rogovih hrbtenjače (amiotrofična lateralna skleroza). Namen laboratorijskih preiskav pri diagnozi amiotrofične lateralne skleroze je izključiti druge bolezni, ki bi lahko povzročile podobne simptome. Sem spadajo mišične bolezni in Ščitnica spremembe.
Običajno kri štetje, elektroliti, kreatinin kinaza (ledvice vrednost), Ščitnica vrednosti in antinuklearne (proti antigenom v celično jedro) protitelesa so običajno določene. Če je prisoten ALS, se pričakuje, da te vrednosti ne bodo imele velikih odklonov, vendar so znotraj normalnega območja. Včasih bo morda treba opraviti nadaljnjo diagnostiko v obliki biopsije mišic ali ledvene punkcije.
Če obstaja sum na amiotrofično lateralno sklerozo, je potreben MRI Glava se pri večini bolnikov izvaja tudi kot del diagnostičnega postopka. To služi predvsem za izključitev drugih bolezni živčni sistem ki so lahko povezani s podobnimi simptomi. Sem spada na primer encefalopatija (poškodba možganov) Ali vnetje možganov (encefalitis), katerih značilnosti so jasno vidne na MRI.
V večini primerov ALS ne spremlja nobena sprememba slike. Zdravilo za amiotrofično lateralno sklerozo še ni mogoče, vendar različni terapevtski pristopi upočasnjujejo napredovanje ali služijo izboljšanju kakovosti življenja. Pomembno je, da bolnika obvestite že v zgodnji fazi, da s pacientovim soglasjem in aktivnim sodelovanjem dosežete ustrezen uspeh zdravljenja v smislu počasnejšega napredovanja bolezni in podaljšane pričakovane življenjske dobe.
Antagonist glutamata riluzol se uporablja kot zdravilo za preprečevanje uničenja živčnih celic pri amiotrofični lateralni sklerozi. Namen fizioterapije in delovne terapije je usposobiti in vzdrževati vsakodnevne praktične in druge motorične sposobnosti bolnika ali pokazati alternativne gibalne strategije. Še posebej najdaljše možno ohranjanje učinkovitega dihanje mehanizem je glavni poudarek.
Poleg tega logopedska oskrba služi za vzdrževanje in usposabljanje govornih in požiralnih sposobnosti, slednje pa je še posebej pomembno za zaščito pljuč, saj progresivne motnje požiranja prej ali slej vodijo do pljučnica in njen usodni izid. Tudi tu se zdravila uporabljajo za lažje sproščanje izločkov v dihalnih poteh in olajšanje njihovega odstranjevanja ter snovi, ki omejujejo slina proizvodnjo, saj to zmanjšuje tveganje za požiranje. Mišice krči, njihovi krči in bolečina jih je treba razbremeniti s kalcij pripravki in proti bolečinam.
Če so tudi dihalne mišice vedno bolj prizadete, mehanske prezračevanje je možno, kar lahko izvedemo tudi doma. Vendar to povečuje tveganje za dihalni trakt in pljuč okužb, zato antibiotiki Če obstaja sum na okužbo, ga je treba hitro uporabiti. Poleg domačega mehaničnega prezračevanje, največji strah bolnikov je smrt zaradi zadušitve, zato se opiati v zadnji fazi bolezni uporabljajo za zmanjšanje tesnobe in želje po dihanju.
To že spada v fazo umiranja paliativna terapija in se lahko kombinira z psihotropna zdravila za boj proti tesnobi. Zaradi psihološkega bremena napovedi bolezni je tudi psihosocialna oskrba pomemben sestavni del zdravljenja, ki v kombinaciji s skupinami za samopomoč koristi ne samo bolnikom, temveč tudi njihovim svojcem. Psihotropna zdravila lahko tukaj prav tako koristno, ko depresija ali za blaženje nenadzorovanih čustvenih reakcij, kot sta smeh in jok (amiotrofična lateralna skleroza).
