Choanalna atrezija je prirojena malformacija na stičišču nosne in žrelne votline. Hitro terapevtsko ukrepe so pogosto pomembni.
Kaj je honalna atrezija?
Choanal atresia je popolno zaprtje zadnje nosne odprtine, ki obstaja od rojstva. V tem primeru zadnja nosna odprtina (sestavljena iz seznanjenih hoanalnih lokov) predstavlja stičišče med nosno in žrelno votlino. Zaradi seznanjene strukture nosne odprtine je honalna atrezija lahko enostranska ali dvostranska. V veliki večini primerov se honalna atrezija pojavi enostransko. V večini primerov honalne atrezije je sedanje zapiranje nosne odprtine kostno, v redkejših primerih pa je lahko v obliki membrane. Po medicinski definiciji je honalna atrezija malformacija in se pojavlja razmeroma redko. Ker dojenčki lahko dihajo samo skozi usta v zelo omejenem obsegu do približno 6. tedna starosti dvostranska honalna atrezija pri njih pogosto povzroči hudo dihalno stisko, zlasti med pitjem. Možen simptom enostranske hoanalne atrezije je odvajanje gnojne sluzi iz prizadete nosnice.
Vzroki
Običajno je hoanalna atrezija posledica motenj med embrionalnim razvojem. Zadnja nosna odprtina se v povprečju oblikuje med 3. in 7. embrionalnim tednom; če je ta tvorba motena, je možna atrezija hoanala. Vrsta prisotne razvojne motnje določa, ali je kasnejša honalna atrezija kostne ali membranske strukture.
Simptomi, pritožbe in znaki
Tipični znaki honalne atrezije vključujejo popolno zapiranje zadnje nosne odprtine. Posledica so simptomi, kot so težko dihanje, izločki iz nos in usta, in dominantna usta dihanje. Zaradi neustrezne nosne dihanje, prizadeti dojenčki med pitjem trpijo zaradi kratkega dihanja, kar lahko povzroči manjši vnos hrane. Pojavi se lahko dihalna odpoved, ki je življenjsko ogrožajoč zaplet, zlasti pri hudi hoanalni atreziji. Očitni so zunanji znaki napake usta dihanje in bledica. The koža je pogosto voščena in očesne vdolbine so potopljene. Pri enostranski hoanalni atresiji so turbine modrikaste barve. Znaki enostranske bolezni se pogosto ne pojavijo dni ali tednov. Če sta prizadeti obe strani, se napake običajno odkrijejo takoj po rojstvu. Če je stanje se ne zdravi takoj, lahko pride do akutnih težav s hranjenjem, ki povzročajo pomanjkljivosti in druge težave. Dolgoročno lahko nezdravljena honalna atrezija povzroči razvojne težave. Zaradi pomanjkanja kisik oskrba z možganov, lahko se pojavijo različni zapleti, odvisno od resnosti stanje. Da bi se temu izognili, je treba zdravljenje takoj začeti ob sumu na nepravilnosti.
Diagnoza in potek
Če pri bolniku sumijo na honalno atrezijo zaradi omenjenih simptomov, kot sta zasoplost ali enostranski izcedek sluzi iz nos, to lahko diagnostično preizkusimo na več načinov. Najprej je mogoče v kabel vstaviti mehak kateter nos da se ugotovi, ali je prehodnost od nosu do žrela votlina. Enako lahko preverimo tudi z vbrizgom zraka, ki poteka s pomočjo balona. Če so za preverjanje suma hoanalne atrezije potrebni nadaljnji koraki pregleda, lahko lečeči zdravnik na primer uporabi nosne spekule ali nosne endoskope; to so medicinski instrumenti, s katerimi je mogoče pregledati različne strukture notranjosti nosu. Potek enostranske honalne atrezije pri dojenčkih običajno prinese značilne simptome šele po nekaj tednih. Nasprotno pa se dvostranska honalna atrezija pogosto kaže zelo zgodaj; na primer z dihanje v ustih, ki je na splošno redko opažen pri dojenčkih. V večini primerov je napoved hoanalne atrezije ugodna z ustreznim zdravljenjem.
Zapleti
Pri hoanalni atreziji se lahko pojavijo različni zapleti. Ti so odvisni predvsem od resnosti simptoma in malformacij. V večini primerov pa se zadnja nosna odprtina popolnoma zapre, zato bolnik poveča veliko manj zraka kot zdrav človek, kar pri mnogih obolelih povzroči zadihanost. Poleg kratkega dihanja panični napadi in znojenje se pogosto pojavlja v stresnih situacijah. Povzroča lahko pomanjkanje zraka utrujenost in glavoboli v mnogih primerih. Bolnik mora to težko sapo nadomestiti z dihanjem skozi usta, da bo dobil dovolj kisik. Hoanalna atrezija s tem zmanjša kakovost življenja. Če pride do honalne atrezije neposredno pri dojenčkih in dojenčkih, je treba takoj preprečiti smrt. Prav tako hrane ni mogoče dati neposredno skozi usta in jo transportiramo po cevi. Operacije praviloma potekajo brez nadaljnjih zapletov in vodi do uspeha. Prizadeta oseba lahko nato spet prosto diha. Če se honalna atrezija v življenju spet razvije, je običajno potrebna druga operacija. Z zgodnjim zdravljenjem se pričakovana življenjska doba ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če ob rojstvu odkrijemo honalno atrezijo, se kirurško zdravljenje običajno opravi neposredno. V drugih primerih je treba o nenavadnem dihanju nemudoma obvestiti medicinsko sestro ali zdravnika. V vsakem primeru prirojene malformacije je potrebna operacija, ki jo je treba izvesti takoj. Starši, ki opazijo nenormalno dihanje v ustih, težko dihanje in druge znake hoanalne atrezije pri njihovem otroku je najbolje pogovor k njihovemu pediatru hitro. V primeru popolne zapore zadnje nosne odprtine - to je opazno pri izraziti zasoplosti - čakanja na zdravnika ne bi smeli čakati. Naenkrat panični napadi in znojenje sta tudi jasna opozorilna znaka, ki zahtevata medicinsko razjasnitev. Če se honalna atrezija v življenju spet razvije, se je treba posvetovati z družinskim zdravnikom. V primeru konkretnega suma se lahko neposredno posvetujete s strokovnjakom za ušesa, nos in grlo ali strokovnjakom za zadevni simptom. Nujna medicinska pomoč je potrebna, če pride do zelo nenadne hude sape panični napadi.
Zdravljenje in terapija
V večini primerov dvostranska honalna atrezija pri dojenčku zahteva takojšnjo nujno medicinsko pomoč ukrepe. Ti ukrepe sprva vključujejo ohranjanje prostih dihalnih poti novorojenčka; to se na primer naredi tako, da se postavi tako imenovana Rachova cev. V nekaterih primerih dvostranske honalne atrezije, intubacija (tj. umetno dihanje) dojenčka morda tudi potrebna. Poleg tega, da ne bi dodatno vplivali dihanje v ustih, hrano pogosto dajemo po cevki. Za nadaljnje korake zdravljenja se običajno čim prej posvetujejo s kirurgi; če so v honalni atreziji prisotne le blage membranske okluzije zadnje nosne odprtine, se te okluzije občasno lahko prebijejo s pomočjo nosnega katetra. Po drugi strani se kostne okluzije v kontekstu honalne atrezije običajno popravijo kirurško; v prvih dneh dojenčkovega življenja so lahko takšni kirurški ukrepi na začetku začasni (začasni). Nato se nekaj tednov ali mesecev kasneje izvede končna operacija, odvisno od zdravniškega mnenja (operacija se lahko izvede iz nosu ali žrela). Po uspešnem kirurškem zdravljenju dvostranske honalne atrezije na primer opornica pomaga ohranjati dihalne poti čiste. Pri enostranski honalni atreziji je pogosto dovolj kirurški poseg, medtem ko je otrok še vedno v šolski starosti, odvisno od posameznega primera.
Obeti in napovedi
Za hoanalno atrezijo je potrebno takojšnje zdravljenje. Če zdravljenje za to stanje se ne pojavi po rojstvu, prizadeti posameznik običajno umre zaradi simptomov. Če se zdravljenje odloži, poškodujete notranjih organov ali možganov lahko pride tudi zaradi premajhne oskrbe z kisik. V večini primerov te škode ni več mogoče odpraviti in je zato nepopravljiva. Obseg te škode je močno odvisen od trajanja premajhne ponudbe. Po začetnem posegu se nekaj mesecev kasneje izvede dodatni postopek, da se dihalne poti trajno ohranijo. Potem bolnik ne trpi nadaljnjih neprijetnih občutkov ali omejitev in pričakovane življenjske dobe ne zmanjšuje. Na pričakovano življenjsko dobo negativno vpliva le, če se hoanalne atrezije ne zdravi pravočasno. Če se hoanalna atrezija pojavi le na eni strani, takojšnje zdravljenje običajno ni potrebno. V tem primeru kirurški poseg običajno zadostuje tudi v šolski dobi. Z operacijo se simptomi popolnoma rešijo, tveganje za ponovitev honalne atrezije pa je zmanjšano na minimum.
Preprečevanje
Ker je honalna atrezija že prirojena, malformacij običajno ni mogoče preprečiti. Vendar lahko poslabšanje simptomov in morda življenjsko nevarno dihalno stisko pri dojenčkih običajno preprečimo s takojšnjim zdravniškim posegom. Tveganju ponovitve honalne atrezije po uspešnem zdravljenju preprečimo z ustreznimi opornicami v kirurškem območju.
Porodna oskrba
V večini primerov honalne atrezije so možnosti nadaljnje oskrbe izredno omejene. Praviloma je prizadeta oseba v prvi vrsti odvisna od zdravnikovega zdravljenja, da prepreči nadaljnje zaplete ali nadaljnje poslabšanje simptomov. Prej ko se v primeru honalne atrezije obrne na zdravnika in začne zdravljenje, boljši je nadaljnji potek bolezni. Neodvisno zdravljenje ni mogoče. V večini primerov se honalna atrezija zdravi s kirurškim posegom, ki simptome popolnoma lajša. Posebnih zapletov ni. Vendar pa mora bolnik po operaciji počivati in skrbeti za svoje telo. Priporočljivo je skrbeti predvsem za nos in ga še posebej dobro zaščititi. Da bi se izognili okužbam ali vnetjem, naj jemlje tudi prizadeta oseba antibiotiki po postopku. Treba je opozoriti, da jih ne smemo jemati skupaj z alkohol. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe se ponavadi ne zmanjša s hoanalno atrezijo. Poleg tega nadaljnji ukrepi nadaljnje oskrbe niso potrebni.
Kaj lahko storite sami
Choanal atresia je nujna medicinska pomoč. Prvi odzivniki morajo poklicati nujno medicinsko pomoč in zagotoviti Prva pomoč prizadeti osebi. Blago oviro lahko pogosto prebodemo sami, na primer z nosnim katetrom ali drugo napravo. Nato bolniki potrebujejo bolnišnično zdravljenje. Po postopku se prehrana je treba spremeniti. Izogibati se je treba hrani, ki bi lahko dražila dihalne poti. Sem spadajo začinjena, kisla, hladna, vroča in težko žvečljiva hrana. Bolniki morajo upoštevati zdravnikova navodila. Zdravstveni delavec bo dal stroga navodila glede jemanja zdravil. Nujna je tudi stroga skrb za nosne poti. To lahko prepreči, da bi se zadnje nosne odprtine spet zaprle. Če se atresija ponavlja večkrat, bo morda potreben kirurški poseg. Pacient lahko pomaga prepoznati vzrok tudi z vodenjem dnevnika pritožb ali z doslednim iskanjem sprožilcev pritožb. Če ti ukrepi nimajo učinka, je priporočljiv obisk zdravnika. V večini primerov lahko gnojnice ali druge pritožbe odpravimo z blagimi zdravili. Endurance šport, joga or Pilates priporočamo za izboljšanje dihalne sposobnosti.
