Patogeneza (razvoj bolezni)
Hondrosarkom je eden izmed hrustančnih tumorjev. Hondrosarkom kaže celično jedrsko atipijo, kar pomeni, da jedro malignega (malignega) degeneriranega tkiva kaže spremembe. Ena od oblik celične jedrske atipije je pleomorfizem, pri katerem imajo jedra podobnih celic drugačen videz.
Bolj ko je tumor diferenciran, bolj je podoben prvotni celici, torej bolj benigni (benigni) se obnaša. Nasprotno, bolj ko je nediferenciran, bolj je maligni (maligni). Stopnja diferenciacije je tako pomemben napovedni parameter.
Hondrosarkome lahko razdelimo na tri stopnje diferenciacije:
- Tumor 1. stopnje (nizka stopnja) raste počasi in skoraj ne nastane metastaze.
- Hondrosarkom 2. stopnja je že bistveno bolj maligna (maligna) in je povezana s slabšimi možnostmi preživetja, če metastaze se oblikujejo.
- Hondrosarkom 3. stopnje (visoka stopnja) hitro raste in se hitro širi. Približno 60% hondrosarkomov je razvrščenih v 1. stopnjo,
35% v 2. razred in 5% v 3. razred. Hondrosarkomi metastazirajo predvsem v pljuča (hematogeni / prek krvnega obtoka).
Etiologija (vzroki)
Natančni vzroki za primarni hondrosarkom še vedno niso jasni. Sekundarni hondrosarkom se lahko razvije iz benignih (benignih) primarnih tumorjev, kot so enhondromi in osteohondromi. Samotni (enojni) enhondromi običajno ne izrodijo. Vendar pa obstaja tveganje za degeneracijo pri enhondromatozi (multipli enhondromi), z ali brez prisotnosti Ollierjeve bolezni, in pri Maffuccijevem sindromu (občasna razvojna motnja mezoderma (struktura v človeškem embrionalnem razvoju, imenovana srednji kotiledon, ki je povezana z povečano tveganje za nastanek nekaterih tumorjev) je visoko. Stopnja maligne (maligne) transformacije za samotne osteohondrome je 1%, za več osteohondromov pa 10%.
Biografski vzroki
- Genetsko breme prek staršev, starih staršev.
Vzroki, povezani z boleznijo
- Primarni benigni (benigni) kostni tumorji - povečano tveganje za sekundarne hondrosarkome.
- Esp. več enhondromov in osteohondromov.
Radioaktivna izpostavljenost
Rentgenski žarki
Tumorske terapije
- Hondrosarkom je pogostejši pri ljudeh, ki so bili podvrženi kemoterapija in / ali radiacija (sevanje terapija) v otroštvo za drugo tumorsko bolezen.
