Definicija
Uveal melanoma je najpogostejši maligni tumor v očesu pri odraslih. The žilnice tvori zadnji del vaskularne kože v očesu. Ženska žilnica melanoma je posledica degeneracije pigmentnih celic (melanocitov), ki so pomembne za barvo očesa. Zato so ti tumorji pogosto temne barve. Žilnice melanoma pogosto metastazira, kar pomeni, da degenerirane celice dosežejo druge dele telesa in se tam kopičijo.
Pogostost uvealnega melanoma
Na splošno so očesni tumorji v primerjavi z drugimi tumorji redki. Melanom uveal prizadene enega od 100,000 ljudi na leto v Evropi. Melanom uveal je približno 50-krat pogostejši pri belopoltih ljudeh kot pri temnopoltih.
Tveganje za razvoj uvealnega melanoma narašča s starostjo. Večina horoidnih melanomskih bolezni se pojavi med 60. in 70. letom starosti. Do približno 50% prizadetih umre jetra in pljuč metastaze.
Melanom uveal je bolezen, ki ni neposredno dedna ali vsaj ni znana neposredna dednost. Kljub temu imajo lahko vlogo genetski dejavniki. Na primer, ljudje s svetlejšo kožo pogosteje prizadenejo uvealni melanom.
Poleg tega nekatere genetske bolezni kot je nevrofibromatoza, lahko dejavnik tveganja za razvoj uvealnega melanoma. V bistvu pa je uvealni melanom bolezen, ki se pojavlja predvsem v starejših letih in je posledica številnih okoljskih dejavnikov. V večini primerov horoidalni melanom na začetku ne povzroča simptomov.
Zato ostane dolgo neodkrit, dokler ne doseže določene velikosti. Včasih ga med rutinskim pregledom odkrije naključno oftalmologa. Ko tumor zraste in doseže določeno velikost ter se razširi na območje najbolj ostrega vida, se pojavijo znatne motnje vida.
Oranžni pigment na površini tumorja je značilen za horoidalni melanom. The oftalmologa lahko to prepozna pri svojih izpitih. Tumor se običajno izboči, včasih z izboklinami.
Če lahko zdravnik med izpuščajem zazna trdno tkivo pod izboklino ultrazvok pregled kaže na horoidalni melanom. Zdravnik lahko med pregledom pogosto zazna odmik mrežnice v spodnjem delu očesa. Močna črna barva in velikost manj kot 2 mm govori proti horoidalnemu melanomu.
Le redko sta prizadeti obe očesi. Vsak rutinski oftalmološki pregled (npr. Pri predpisovanju očala) mora vključevati zrcalo očesnega dna, saj to omogoča zgodnje odkrivanje horoidnega melanoma. Če obstaja sum na uvealni melanom, je oftalmoskopija očesnega dna vedno označena z oftalmologa, morda celo s strani družinskega zdravnika.
An ultrazvok pregled lahko zagotovi informacije o natančni lokaciji in velikosti horoidnega melanoma. Nenormalnosti in druge bolezni žilnice je mogoče ločiti. Tako imenovani fluorescein angiografijo se izvaja za fotografsko predstavitev očesa kri plovila.
V tem postopku najboljši kri plovila so vidne s fluorescentnimi barvili. To omogoča zdravniku, da dobi idejo o stanje očesnega kri plovila. Če želite izključiti metastaze, Rentgen prsnega koša in an ultrazvok opraviti je treba tudi pregled trebušnih organov.
If metastaze če obstaja sum, je priporočljiva računalniška tomografija in pregled jedrskega spina. Vzame se tudi vzorec, tako imenovani biopsijo, ponavadi jetra, če sumimo na metastaze. Pomembni so napredek in nadaljnji pregledi.
Zdravljenje uvealnega melanoma je odvisno od njegove velikosti. Pri horoidalnem melanomu 2-3 mm priporočamo večkratno spremljanje. Pri velikosti 4-8 mm se običajno izvaja lokalno sevanje.
V tem postopku je nosilec sevanja prišit na očesna beločnica in ostane določen čas, odvisno od zahtevane doze sevanja. Vendar je ta metoda možna le, če je tumor majhen in določene velikosti. Če je tumor večji od 8 mm, teh lokalnih virov sevanja ni mogoče uporabiti in niso učinkoviti.
Pri ravnih, majhnih tumorjih je možno zdravljenje z infrardečim laserjem. To se včasih naredi v kombinaciji z lokalnim sevanjem. Pri majhnih tumorjih lahko priporočamo zaledenitev s pomočjo hladnih zatičev do -78 °, tako imenovano kiroterapijo.
Laserska agitacija, torej laserska skleroterapija, je priporočljiva le pri majhnih tumorjih z nizko višino. V tem primeru se tumor močno segreje z (lasersko) svetlobo. Pri večjih tumorjih do 15 mm je priporočljivo protonsko sevanje.
Pri srednje velikih tumorjih je priporočljiva radiokirurška ali kirurška odstranitev tumorja. Če je tumor v ugodnem položaju, ga lahko odstranimo od zunaj. Po odstranitvi tumorja antigen-specifična stimulacija imunski sistem je priporočljivo.
Cilj je čim bolj odstraniti tumor in ohraniti oko. V primeru zelo obsežnih tumorjev pa je priporočljivo odstraniti oko. V nekaterih primerih, kemoterapija je priporočljivo, pogosto v kombinaciji z radioterapijo.
Tu je kemoterapevtsko zdravilo mogoče aplicirati neposredno v očesne žile. Možno je tudi, da se zdravilo vnese v steklasto telo očesa. V obeh kemoterapevtskih postopkih se zdravilo daje v velikih odmerkih na prizadeto območje.
V nekaterih primerih je to izboljšalo uspeh zdravljenja in zmanjšalo neželene učinke. V preteklosti je bilo sum, da je pretirano UV sevanje lahko povzroči horoidne melanome, podobne kožnim rak (melanom). Ker pa steklovito telo v očesu absorbira UV-žarke, UV sevanje verjetno ni glavni vzrok za uvealni melanom.
Po drugi strani pa je bila vzpostavljena povezava z izgubo enega kromosoma, in sicer kromosoma 3. V nasprotju z melanomom kože so pri uvealnem melanomu odkrili tesno povezavo z geni, tako imenovano genetsko naravnanost. Opazili so, da so bolniki s horoidnim tumorjem, ki so imeli dva zdrava kromosomi 3 zelo redko se je razvila maligna oblika horoidnega melanoma.
Temu primerno so te zelo redko pokazale metastaze. V nasprotju s tem so se pri bolnikih z izgubo kromosoma 3 zelo pogosto razvili maligni, metastatski horoidalni melanomi. Horoidni melanom raste dolgo, ne da bi ga bolnik opazil, saj ne povzroča nobenih simptomov.
Šele nad določeno velikostjo se oslabi vid. Ker je žilnice očesa nima limfna posode, degenerirani melanociti rastejo, ne da bi jih prepoznal imunski sistem in lahko v zgodnjih potekih bolezni tvori metastaze v drugih delih telesa. Zaradi pomanjkanja limfna žil v očesu lahko horoidalni melanom raste zelo dolgo, ne da bi ga prepoznala imunski sistem kot tuje in maligne.
To je tudi razlog, da se horoidalni melanomi v času diagnoze pogosto že metastazirajo. To pomeni, da so se degenerirane celice horoidnega melanoma po krvi prenašale v druge dele telesa in tam naselile. Najpogostejša mesta metastaz pri uvealnem melanomu so jetra in pljuča.
Ker rak celice se širijo predvsem po krvi, organih, kot so jetra, pljuča in kosti so običajno prizadeti. Metastaze se lahko pojavijo tudi v samem očesu. Metastaze v jetrih je pogosto mogoče zdraviti kirurško, na voljo pa je tudi radioterapija.
Vendar je napoved ob prisotnosti tako oddaljenih metastaz še vedno omejena. Možnosti za ozdravitev so odvisne od tega, ali bi tumor lahko popolnoma odstranili. Nadaljnja napoved je odvisna od različnih dejavnikov, vključno z velikostjo in vrsto celic tumorskega tkiva.
Prognoza je slabša pri velikih in tako imenovanih epiteloidnih ali mešanih celičnih tumorjih kot pri majhnih in tako imenovanih vretenastih. Približno polovica prizadetih z epitelijskimi ali mešanoceličnimi tumorji umre v 5 letih. Izjeme pa pravilo potrjujejo, saj številni posamezni dejavniki določajo možnosti za ozdravitev in potek bolezni.
Če se tvorijo metastaze, je napoved na splošno slabša. Stopnja preživetja pri uvealnem melanomu je odvisna predvsem od stopnje odkrivanja bolezni. Če v očesu najdemo samo en tumor, je statistična stopnja preživetja v naslednjih 5 letih približno 75%.
Nasprotno pa 25% prizadetih posameznikov razvije metastaze v naslednjih 5 letih, v katerih je rak se razširi na druge organe. V tem primeru je napoved bistveno slabša. Če je tako oddaljene metastaze že mogoče najti, je povprečno preživetje približno šest mesecev.
Kot pri mnogih takih statistično zbranih številkah so tudi te povprečne vrednosti. Zanesljiva napoved preživetja ene same prizadete osebe zato ni mogoča.
