Idiopatski intersticij pljučnica združuje veliko skupino pljuč bolezni, ki si delijo sestavine vnetje in brazgotinjenje pljuč v različni meri. Vzroki niso znani. Terapevtsko vnetni proces v prvi vrsti zatremo, tako da se proces bolezni idealno ustavi. Če terapija ne uspe, pljuč presaditev je treba razmisliti v zgodnji fazi.
Kaj je idiopatska intersticijska pljučnica?
Idiopatski intersticij pljučnica je krovni izraz za veliko skupino bolezni pljuč ki vključujejo vnetni odziv in brazgotinjenje pljuč (fibroza) vezivnega tkiva, kapilare in / ali alveole. Pod to so vključene različne oblike bolezni, ki se razlikujejo po obsegu poškodb pljuč, patologiji, simptomih, poteku bolezni in terapevtskih možnostih. Leta 2002 sta Ameriško torakalno društvo in Evropsko dihalno društvo objavila skupno klasifikacijo idiopatskih intersticijskih pljučnica. Trenutno ločimo sedem oblik bolezni:
- Idiopatska pljučna fibroza
- Nespecifična intersticijska pljučnica
- Kriptogena organizirajoča pljučnica
- Akutna intersticijska pljučnica
- Dihalni bronhiolitis z intersticijsko pljučno boleznijo.
- Deskvamatična intersticijska pljučnica
- Limfoidna intersticijska pljučnica.
Vzroki
Natančen vzrok idiopatske intersticijske pljučnice ni znan. Patogenetično, vnetje in fibroza sta v ospredju. Na osnovi pljuč biopsijo rezultatov trenutno obstaja naslednji koncept etiologije bolezni. Sprva pride do poškodbe alveolov, kar vodi do aktivacije vnetnih celic. Te vnetne celice sproščajo določene snovi, ki vodijo do selitve bele barve kri celice (levkociti) v alveole. To pa aktivira granulocite, ki zdaj sproščajo proteaze in strupene kisik presnovki. To vodi do nadaljnjih poškodb alveolov in motenj tvorbe površinsko aktivnih snovi v alveolah, ki nato propadejo. Poleg tega preko limfocitov vnetje, fibroblasti se razmnožujejo in brazgotinajo vezivnega tkiva, kapilare in alveole. To dodatno odreže alveole od kri in kisik oskrbe in poveča nadaljnje oblikovanje brazgotinskih polj. Preostale alveole, ki so še vedno prezračene, postanejo kompenzacijsko hiperinflirane in se predelajo v cistične votline, podobne satju.
Simptomi, pritožbe in znaki
Idiopatska intersticijska pljučnica ima dispnejo in suho kašelj kot vodilni simptomi. Sprva dispnejo opazimo le med fizičnim naporom in napreduje, ko bolezen napreduje, vključno z dispnejo v mirovanju. V zadnji fazi se lahko pojavi respiratorna insuficienca z izčrpanostjo dihal. Simptomi respiratorne insuficience, dispneje in suhega kašelj so pri večini bolnikov kronični, torej vztrajajo mesece ali leta do postavitve diagnoze. Zaradi vezivnega tkiva pri preoblikovanju je motena izmenjava plinov v pljučih, kar povzroči pomanjkanje kisik (hipoksemija) v kri. Hipoksemija povzroča koža in sluznice postanejo vidno modrikaste, a stanje poznan kot cianoza. Zlasti ustnice, prsti na rokah in nogah postanejo cianotični. S podaljšanim cianoza, prsti bobna in steklo ure žeblji običajno razvijejo. Najpogosteje se bolezen pokaže v drugem do četrtem desetletju življenja. Bolniki z idiopatsko pljučna fibroza so običajno starejši od 60 let.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnoza idiopatske intersticijske pljučnice se postavi klinično, radiološko in patološko. Sprva obstaja zgodovina in Zdravniški pregled. Sprašujejo se bolnikove trenutne pritožbe, predhodne bolezni, uporaba zdravil in družinska anamneza. Med Zdravniški pregled, pljuča perkusiramo in avskultiramo s stetoskopom. Pogosto se sliši suho prasketanje na koncu vdiha in drobni mehurčki. Pri napredovali bolezni cianoza, steklo ure žebljiin prsti bobna so lahko prikazani kot koža Če sumimo na idiopatsko intersticijsko pljučnico, se pljučna funkcija in slikovna diagnostika z Rentgen ali visoko ločljivostjo računalniška tomografija (CT) se izvajajo. Tipični znaki so neenakomerna, retikularna zastoj, bronhialno izločanje in satja. Če je diagnoza po slikanju še vedno nejasna, bronhoskopija z bronhoalveolarnim izpiranjem in biopsijo je označena. Pljuča biopsijo je na splošno najbolj zanesljiva metoda za potrditev diagnoze bolezni in za začetek ustrezne terapija. Potek bolezni je včasih zelo spremenljiv, vendar večina bolezni zahrbtno napreduje. V nekaterih primerih bolniki, ki so imeli kronično kašelj ali težko dihanje mesecev ali let, se ne posvetujte z zdravnikom, dokler ni prepozno. Posledično se pozno postavi ustrezna diagnoza in že je prišlo do fibrotičnega preoblikovanja.
Zapleti
Zaradi te bolezni pride do znatnega nelagodja in zapletov pljuč in dihalnih poti. V hujših primerih ne terapija ali je zdravljenje možno in je prizadeta oseba odvisna od presaditev darovalca pljuč. Prizadeta oseba praviloma trpi zaradi kratkega dihanja in močnega kašlja. Pojavi se lahko tudi hemoptiza, ki neredko sproži napad panike. Zaradi dihanje težave, organi in okončine pogosto nimajo dovolj kisika in se lahko posledično poškodujejo. Prav tako pacient ne more več trdo delati in ne more izvajati nobenih posebnih telesnih dejavnosti ali športa. Zaradi te bolezni se bolnikova kakovost življenja močno zmanjša. Poleg tega lahko tudi zasoplost vodi do izgube zavesti, med katero se lahko prizadeti poškoduje s padcem. Zdravljenje bolezni običajno poteka s pomočjo zdravil. Vzročno zdravljenje žal ni mogoče, zato je treba predvsem simptome omejiti. Vendar to v vseh primerih ni uspešno. Če je zdravljenje neuspešno in prizadeto osebo ne najdejo pljuč, je bolnikova smrt skoraj neizogibna.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Če je dihalna dejavnost motena, je obisk zdravnika nujen. Če nenormalnosti trajajo več dni ali tednov, mora zdravnik pregledati pljučno aktivnost in dihalne poti. Razdražljiv kašelj, naporen dihanje, ustavi dihanje ali suho usta so namigi, ki jih je treba raziskati. Če obstaja občutek pritiska v v prsih, hitro utrujenost med telesno aktivnostjo, ali dihanje hrupa, je obisk zdravnika nujen. Pogosto prizadeta oseba trpi zaradi postopnega procesa sprememb. Ker v hudih primerih presaditev organov postane nujen, priporočljiv je pravočasen pregled pri zdravniku ob prvih znakih. Če pride do razbarvanja koža bolezen že napredovala. Zato je treba zdravniku čim prej predstaviti modro obarvanje ustnic, prstov na nogah ali prstih. Če ima prizadeta oseba razpršen občutek bolezni, opazi splošen občutek slabosti ali če običajna raven zmogljivosti pade, se je treba posvetovati z zdravnikom. Spremembe ali deformacije prstov se štejejo za nenavadne in jih mora razjasniti zdravnik. Če se pojavijo tesnoba, panično vedenje ali občutek zadušitve, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če omotica nastopi, pride do nestabilnosti hoje ali običajnih športnih dejavnosti ni več mogoče, je za ugotovitev vzroka potreben obisk zdravnika. Če pride do motenj spanja, povečane razdražljivosti ali motenj pozornosti, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Glavni cilj zdravljenja je preprečiti napredovanje pljučna fibroza, saj je nepovraten. Znane sprožilce je treba odpraviti in akutni ali kronični vnetni proces agresivno zatreti. Dve skupini droge se uporabljajo predvsem v terapiji. Eno je glukokortikoidi druga pa je imunosupresivi. Učinkovitost bolezni je odvisna od vrste bolezni droge se spreminja. Na primer idiopatsko pljučna fibroza ni bilo učinkovito zdraviti z glukokortikoidi or imunosupresivi, Vendar pirfenidon in nintedanib so zdaj odobreni. To so antifibrotiki droge ki upočasnijo napredovanje bolezni. Drugi podtipi idiopatske intersticijske pljučnice se dobro odzivajo na protivnetno zdravljenje. Če je hipoksemija prisotna v mirovanju ali med vadbo, je treba razmisliti o terapiji s kisikom. Pri mnogih bolnikih je bolezen kljub terapiji kronična in nepopravljiva, torej presaditev pljuč je treba obravnavati zgodaj.
Obeti in napovedi
Napoved idiopatske intersticijske pljučnice je individualizirana in jo je treba določiti glede na bolnikovo osebno zdravje stanje. Na splošno velja, da je neugoden, ker ozdravitve ni pričakovati. Poškodbe vnetnega procesa pljuč kljub vsem prizadevanjem ni mogoče popraviti glede na trenutno znanstveno in zdravstveno stanje. V hujših primerih obstaja tveganje za presaditev organov ali prezgodnja smrt prizadete osebe zaradi nevarnosti odpovedi organov. Če je terapija uspešna, se napoved izboljša. Če diagnozo postavimo zgodaj in zdravljenje začnemo čim prej, lahko močno vplivamo na napredek bolezni. Kronično progresivno vnetje lahko zavre uprava drog. Če postane pot pljuča darovalca potrebna za ohranitev preživetja bolnika, je treba upoštevati običajna tveganja in neželene učinke kirurškega posega. Kljub temu obstaja možnost bistvenega izboljšanja zdravje pa tudi podaljšanje življenja. Če pa organizem zavrne organ darovalca, se napoved poslabša. Pri mnogih bolnikih bolezen sproži sekundarne simptome. Tesnoba, omejitve življenjskega sloga in prestrukturiranje vsakdanjega življenja lahko vodi do stres in sprožijo nove bolezni. To vodi do poslabšanja splošne prognoze, saj ima psiha pomembno vlogo v procesu okrevanja.
Preprečevanje
Ker natančni vzroki zapleta bolezni niso znani, ni posebnih ukrepe lahko trenutno imenujemo, ki služijo kot preventiva. Oblikovati je mogoče le splošno uporabna vedenja. Nikotin, zlorabe drog ali zdravil se je treba vzdržati. Telesna aktivnost in zdrava prehrana so na splošno koristne.
Spremljanje
Pri idiopatski intersticijski pljučnici je spremljanje tesno povezano s terapijo. Cilj je zatiranje procesa vnetja in preprečevanje progresivne pljučne fibroze. Na ta način je potek bolezni idealno ustaviti. Da bi to dosegli, zdravniki predpisujejo zdravila, ki odpravljajo sprožilce. Hkrati zdravila aktivno preprečujejo vnetni proces. Bolniki morajo natančno upoštevati zdravnikova navodila in jemati antifibrotična sredstva, kot je predpisano. Na ta način jim bo uspelo upočasniti nadaljnji potek bolezni. Glede na naravo bolezni se lahko uporablja tudi protivnetno zdravljenje. Če gre za hipoksemijo, lahko zdravnik priporoči zdravljenje s kisikom. Bolniki potrebujejo nasvet strokovnjaka, ko se odločajo za pravo obliko zdravljenja. Poleg tega je pomembno, da se redno udeležujete nadaljnjih pregledov, da ugotovite, kako bolezen napreduje. Tudi pri ciljno usmerjeni terapiji lahko bolezen nepovratno napreduje in potem je lahko presaditev pljuč primerna. Dejanskih sprožilcev bolezni pogosto ni mogoče prepoznati. Zato konkretnih ni ukrepe za pomoč, samo predlogi za a zdravje-zavedni življenjski slog. Vzdržati se nikotin, zdravila in zdravila, skupaj z uravnoteženim prehrana in telesna aktivnost, ima pozitiven učinek.
Tukaj lahko naredite sami
Glavna skrb bolnikov z idiopatsko intersticijsko pljučnico je ustaviti vnetje v pljučih in podpreti zdravnikova prizadevanja. Zaradi resnosti stanje, imajo zdravnikova navodila prednost pred vsemi ostalimi nasveti in samopomoči ukrepe. Poleg tega se je treba z zdravnikom predhodno pogovoriti o vseh neodvisnih pristopih. Običajno bolniki z idiopatsko intersticijsko pljučnico dobijo različna zdravila, ki jih je treba jemati pravočasno in redno. Ker so te imunosupresivimed drugim bolniki bolj pazijo, da ne bi preveč obremenili svojega imunskega sistema. Na primer prizadeti uporabljajo ustrezne higienske ukrepe in se tudi izogibajo okužbam v stiku z drugimi ljudmi. V tem smislu je koristno tudi redno počivati v primeru idiopatske intersticijske pljučnice. Športne aktivnosti pogosto niso več izvedljive v enaki meri kot pred boleznijo. Vendar popolna opustitev telesne vadbe ni nujna ali koristna v vsakem primeru. Zdravnik pacienta pogosto napoti k fizioterapevtu, ki bo vzpostavil režim vadbe, prilagojen idiopatski intersticijski pljučnici. Kot pri vseh pljučne bolezni, bistveno je, da se popolnoma ustavimo kajenje takoj pri idiopatski intersticijski pljučnici.
