Idiopatska juvenilna osteoporoza: vzroki, simptomi in zdravljenje

Idiopatski mladoletnik osteoporoza je pojav izgube kosti pri otrocih in mladostnikih. Vzrok za stanje ni znan.

Kaj je idiopatska juvenilna osteoporoza?

Idiopatski mladoletnik osteoporoza (IJO) je oblika izgube kosti, ki je prisotna v otroštvo in mladostništvo. Imenuje se tudi Dent-Friedmanov sindrom, ker je bil poimenovan po zdravniku Dentu in Friedmanu, ki sta ga prvič opisala leta 1965. Drugo ime za kostno bolezen je osteoporoza of otroštvo in mladostništvo. Osteoporoza je progresivna bolezen, za katero je značilna izguba kostna gostota. Prav tako lahko primanjkuje tvorbe kosti, ki oslabi kosti, zaradi česar so veliko bolj dovzetni za zlome. Tudi manjši padci, ki običajno ne bi povzročili resne škode, lahko povzročijo a Zlom prizadete kosti. Osteoporoza praviloma prizadene zlasti starejše. V redkih primerih pa lahko izgubo kosti opazimo tudi pri otrocih ali mladostnikih. Nato zdravniki govorijo o mladostniški ali idiopatski mladostni osteoporozi. Otroci, stari od 8 do 14 let, v povprečju razvijejo to obliko osteoporoze. Pri mlajših otrocih včasih pride do izgube kosti med vzponi rasti.

Vzroki

V mnogih primerih ni mogoče najti nobenega posebnega vzroka za razvoj izgube kosti pri mladostniški osteoporozi. Iz tega razloga se uporablja izraz idiopatska juvenilna osteoporoza. V nekaterih primerih pa je izguba kosti posledica genetske motnje, ki vključuje imperfecta osteogenezena primer ali osnovna sprožilna bolezen. Potem gre za sekundarno mladostno osteoporozo. Bolezni, ki lahko sprožijo sekundarno osteoporozo pri otroštvo in mladostništvo vključuje mladoletnike artritis, hipertiroidizem, hiperparatiroidizem, sladkorna bolezen melitus, Cushingov sindrom, ledvice bolezni, anoreksija sindromi živčevine, homocistinurije in malabsorpcije. Včasih uporaba nekaterih droge spodbuja tudi razvoj juvenilne osteoporoze. Sem spadajo predvsem kortikosteroidi, antikonvulzivi za epileptične napade in imunosupresivi. Vendar pa ni redko, da ima življenjski slog prizadetih otrok pomembno vlogo pri nastopu izgube kosti. Na primer, pogosto so nenavadno neaktivni ali trpijo zaradi njih vitamin D in kalcij pomanjkljivosti.

Simptomi, pritožbe in znaki

Idiopatska mladostniška osteoporoza postane opazna predvsem v predpuberteti, med 8. in 12. letom starosti, bolečina v spodnjem delu hrbta, bokih in stopalih. Pogosto imajo prizadeti otroci težave s hojo. The spoji prizadeta sta tudi spodnja hrbtenica. Poleg tega se rast pogosto ustavi, tako da se otrokova višina zmanjša. Z napredovanjem bolezni se splošna izguba kosti poveča in oblikujejo se tako imenovani ribji vretenci. Neredko se pojavijo zlomi v vretencih, pa tudi kompresijski zlomi v dolgih cevastih kosti. Druge značilnosti vključujejo skrajšano rebrno kletko in nenormalno ukrivljenost zgornje hrbtenice, kar je znano tudi kot kifoza.

Diagnoza in potek bolezni

Da bi lahko pravočasno začeli terapevtsko ukrepe proti idiopatski mladostniški osteoporozi je zgodnja diagnoza izjemno pomembna. Kosti je nato mogoče bolje zaščititi pred zlomi. Tipični simptomi so pomemben pokazatelj prisotnosti idiopatske juvenilne osteoporoze. Poleg tega zdravnik naredi rentgensko slikanje okostja in ukrepe o kostna gostota. Tipične spremembe hrbtenice je običajno mogoče hitro prepoznati na rentgenskih žarkih. Gostota kosti meritev se uporablja za določitev demineralizacije kosti. S histološkega vidika lahko določimo rahljanje kortikalne kosti, redčenje trabekul in zmanjšano količino osteoida. Diferencialna diagnoza igra tudi pomembno vlogo. Tako mladostni poliartritis, mladoletni idiopatski artritis, rahitisa, imperfecta osteogeneze, ali motnje hranjenja je treba razlikovati od IJO. Potek idiopatske juvenilne osteoporoze je običajno pozitiven. Tako po nastopu pubertete običajno pride do spontanega izboljšanja, v hudih primerih pa včasih obstaja nevarnost trajne invalidnosti zaradi deformacij rebra ali ukrivljenost hrbtenice.

Zapleti

Pri tej bolezni pride do izgube kosti. To običajno zelo negativno vpliva na bolnikovo vsakdanje življenje in kakovost življenja. Juvenilna osteoporoza povzroča hudo bolečina v stopalih in bokih. Vendar to bolečina se ne pojavi pred osmim letom starosti, zato te bolezni v zgodnji fazi ni mogoče diagnosticirati. Poleg tega ima pacient težave s hojo in po potrebi omejeno gibljivost. Hrbtenica in razne spoji lahko vpliva tudi na bolezen. Prav tako ni nenavadno, da se rast ustavi, kar ima za posledico nizke rasti. Tveganje za zlome kosti poveča tudi mladoletna osteoporoza. V večini primerov bolečina vodi do omejitev v vsakdanjem življenju in neredko do depresivnih razpoloženj. Sposobnost pacienta, da se spopade stres močno zmanjša in prizadeti se zdi utrujen in utrujen. V nekaterih primerih lahko bolezen spontano nazaduje, zato posebno zdravljenje ni potrebno. Na splošno je zdravljenje mogoče izvajati le s pomočjo zdravil oz fizioterapija, čeprav zdravljenja ni mogoče zagotoviti. Pričakovana življenjska doba bolezni ni omejena.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Če se mladostniki večkrat pritožujejo zaradi bolečin v kosteh, je potrebna večja pozornost. Če pritožbe ne izginejo več dni ali se intenzivnost poveča, je potreben zdravnik. Sprva se znaki lahko zamenjajo za simptome rasti. Obisk zdravnika je nujen, če se bolečina razširi po telesu ali če ima otrok posebno opazno vedenje. Neugodje v hrbtu, bokih ali stopalih je treba pregledati in zdraviti takoj, ko traja. Če je mogoče vzrok izključiti padce ali nesreče, je treba začeti zdravniške preglede. Če obstajajo omejitve v območju gibanja, če spoji ni več mogoče naložiti kot običajno ali če se otrokova telesna sposobnost zmanjša, je treba obiskati zdravnika. V primeru motenj spanja, glavoboli, pozornost in koncentracija pomanjkljivosti ali splošen občutek slabega počutja, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pride do vidnih sprememb v kostnem sistemu, je treba o ugotovitvah nemudoma obvestiti zdravnika. Obstaja nevarnost nadaljnje škode, ki jo je treba pravočasno preprečiti. V primeru duševnih težav, čustvene opaznosti in odklonilnega odnosa otroka je potreben zdravnik. Če se rast ustavi v zelo zgodnji starosti med 8 in 12 leti, je priporočljivo, da ta razvoj pojasni zdravnik.

Zdravljenje in terapija

Do danes ni bilo mogoče razviti enotne oblike zdravljenja idiopatske juvenilne osteoporoze. Tako terapija določi zdravnik na podlagi določenih dejavnikov. Sem spadajo obseg izgube kosti, otrokova starost in splošno zdravje, zdravstvena zgodovinain kako se otrok odziva na določena zdravljenja in zdravila. V nekaterih primerih ne terapija je sploh potrebna, ker se bo osteoporoza nazadovala. Če je potrebno zdravljenje, je poudarek na zaščiti kosti in vretenc pred zlomi. Najpomembnejši terapevtski ukrepe vključujejo fizični trening, fizioterapija in druge podporne ukrepe. Dodatno uprava of vitamin D, kalcij, kalcitonin in fluorid je tudi obetaven. V stalnih primerih bisfosfonati dajejo tudi. Ta sredstva imajo običajno pozitiven učinek. Uravnoteženo, zdravo prehrana za otroka je prav tako pomembna. Če obstaja osnovna bolezen, ki sproži sekundarno mladostno osteoporozo, jo je treba ustrezno zdraviti.

Obeti in napovedi

Idiopatska juvenilna osteoporoza je še posebej zahrbtna oblika osteoporoze, ker zaradi bolnikove starosti pogosto ni niti suma nanjo. To pomeni, da bolnik morda že nekaj časa živi z njim, ne da bi ga diagnosticirali in zdravili. Ker ni znanega vzroka za zgodnji pojav osteoporoze, njenega napredovanja ni mogoče ustaviti, zato se pojavijo simptomi in poškodbe. Toda sodobna medicina lahko upočasni napredovanje, ko je osteoporoza prepoznana kot taka. Posledično relativno mlad bolnik ostane dolgo fizično pripravljen in z malo sreče celo skoraj brez simptomov. V najslabšem primeru pa osteoporoza povzroči trajno škodo v starosti, ko večina ljudi še zdaleč ne razvija takšnih degenerativnih bolezni. Prej ko pride do takšne poškodbe kosti, več časa se mora kasneje v življenju poslabšati. To lahko vpliva tudi na življenjski slog, saj mora biti človek, ki je še mlad, vse bolj previden, da kosti ne obremenjuje preveč, saj bi se sicer lahko zlomile. Šport in gibanje so na ta način veliko težji. Vendar, manj kot človek lahko telovadi, bolj se nagiba k temu vodi splošno nezdrav življenjski slog, ki pa lahko prinese nove težave.

Preprečevanje

Ker vzroki idiopatske juvenilne osteoporoze niso znani, je težko preprečiti izgubo kosti. Na splošno je priporočljivo, da otrok vzdržuje svojo telesno težo in se veliko giblje. Poleg tega mora biti vedno dovolj kalcij.

Spremljanje

Idiopatska mladostniška osteoporoza zahteva celovito predoperativno in nadaljnjo oskrbo. Zgodnji pojav poškodb okostja poveča tveganje za poslabšanje bolezni. To tveganje lahko zmanjšamo z zdravim načinom življenja. Pomembno je najti pravo količino vadbe, da se kosti ne obremenjujejo preveč. Prizadeti imajo zato na izbiro bolj nežne športe. Brez vadbe ne bi smeli, saj drugače nadaljnje težave, kot je npr debelost lahko sledi. Da bi preprečili izgubo kostne mase, bi morali bolniki že od malih nog zagotoviti, da se dovolj gibljejo in vzdržujejo primerno telesno težo. A prehrana z zadostnimi hranili in kalcijem telesu zagotavlja dobro oporo. Predvsem mlečni izdelki vsebujejo veliko kalcija. Vitamin D izboljšuje telesne absorpcija kalcija. Poleg tega oreški, priporočljiva so semena in zelena zelenjava. Športne dejavnosti bi morale imeti čim manjše tveganje za poškodbe. Med drugim nežna gimnastika, plavanje ali ples so primerni. Vendar skupinski športi povečajo tveganje za zlom kosti, zato nogomet ali košarka ni priporočljiva. Fizioterapija lahko dodatno stabilizira okostje kot podporno napravo. Mladostniki naj bodo v vsakdanjem življenju previdni in ne dvigujejo težkih bremen.

Kaj lahko storite sami

Otroci in mladostniki, ki trpijo za idiopatsko mladostno osteoporozo, bi morali veliko telovaditi za krepitev kosti in mišic. Vsi športi, ki promovirajo moč in vzdržljivost in so povezane z majhnim tveganjem za poškodbe, kot je npr jogging, plavanje, ali ples, so primerni. Kontaktni in skupinski športi nosijo tveganje za kosti Zlom in so zato manj priporočljivi. Ciljne gimnastične vaje pod vodstvom fizioterapevta dodatno stabilizirajo nosilni aparat telesa. Bolni otroci in mladostniki ne smejo dvigovati ali nositi česar koli težkega, da ne bi trajno poškodovali hrbtenice. Uravnoteženo prehrana z visokim deležem živil, bogatih s kalcijem, je pomembno: mlečni izdelki so zelo dober vir kalcija, toda zelena zelenjava, kot je ohrovt, koromač in brokoli, pa tudi semena in oreški, vsebujejo tudi veliko kalcija. Da bi telo kalcij absorbiralo v zadostnih količinah, vitamin D je nujen. Telo lahko to proizvede samo pod vplivom sončne svetlobe: prizadeti otroci in mladostniki se morajo zato vsak dan vsaj pol ure izpostavljati sončni svetlobi, da spodbujajo proizvodnjo vitamin D. Oksalna kislina in fosfati zavirajo absorpcija kalcija: uživanje špinače, rabarbara, rdeča pesa, meso, klobase, kakav in Coca Lepilo zato je priporočljivo le v majhnih količinah.