V idiopatski pljučna fibroza (imenovana tudi idiopatska pljučna fibroza ali IPF), vezivnega tkiva nekontrolirano nastane v pljučih. Rezultat je močno oslabljen pljuč funkcijo. Vzroka bolezni ni znano.
Kaj je idiopatska pljučna fibroza?
Idiopatski pljučna fibroza je kronična pljuč bolezen in oblika pljučna fibroza. Vzrok bolezni ni znan. Zato se imenuje "idiopatski" (iz grškega idios - "jaz" in patos - "trpljenje"). Počasi napreduje. Kot rezultat pretiranih mehanizmov za popravilo, vedno več vezivnega tkiva nastane v pljučih z napredovanjem bolezni (fibrozirajoča bolezen). Kot rezultat, pljuč tkivo postaja vse bolj trdo in izgublja elastičnost. Posledično delovanje pljuč in še posebej kisik prevzem v kri so omejene. Idiopatska pljučna fibroza je redka in prizadene moške nekoliko pogosteje kot ženske. Običajno se diagnosticira po 60. letu starosti. Otroci niso prizadeti. V primerjavi z drugimi oblikami pljučne fibroze ima idiopatska pljučna fibroza hitrejši potek. Tudi terapije se razlikujejo.
Vzroki
Vzroki za idiopatsko pljučno fibrozo niso znani. Dejavniki tveganja vključujejo starejšo starost in kajenje. Zdi se, da igrajo vlogo tudi genetski dejavniki, to je primeri idiopatske pljučne fibroze pri sorodnikih. Vendar celotno genetsko ozadje še ni jasno. Pri bolezni naravni mehanizem za obnovo pljuč deluje nenadzorovano:
Kot brazgotina vezivnega tkiva nastane kot odziv na majhne poškodbe na območju alveolov (zračne vrečke). Pri idiopatski pljučni fibrozi se to zgodi patološko in nastane prekomerna količina vezivnega tkiva. Posledično se pljuča vse manj širijo in pljučna funkcija postaja vse bolj omejena.
Simptomi, pritožbe in znaki
Idiopatska pljučna fibroza se zahrbtno začne in pogosto najprej napreduje brez simptomov. Šele z napredovanjem se pojavijo simptomi, ki so podobni simptomom drugih oblik pljučne fibroze in srce neuspeh, med drugim. Bolniki trpijo zaradi kratkega dihanja. To je sprva še posebej opazno med naporom, kasneje pa se pojavi tudi v mirovanju. Poleg tega se lahko poveča hitrost dihanja. Bolniki pogosto trpijo za vztrajno kašelj ki se slabo odziva na zaviralce kašlja. Četrtina bolnikov je prisotna s prsti na bobnih palicah. Posledica okvarjenega delovanja pljuč je pomanjkanje kisik, ki lahko vodi na simptome, kot so utrujenost, modri odtenek na ustnicah in prstih, izguba apetita, in hujšanje.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnozo idiopatske pljučne fibroze lahko postavimo le, če ni ugotovljen noben vzrok za bolezen. Zato so možni vzroki simptomov najprej izključeni v a zdravstvena zgodovina intervju. Med drugim je pomembno vedeti, ali je imel bolnik v zasebnem ali poklicnem življenju stik z morebitnimi sprožilci in ali bolnik jemlje zdravila, ki lahko sprožijo pljučno fibrozo. Med poslušanjem pljuč lahko zdravnik sliši hripe, ko dihanje in. Ti zvoki se sprva pojavljajo le v spodnjih delih pljuč, z napredovanjem bolezni pa se pojavljajo tudi na drugih področjih pljuč. Pri nadaljnji diagnozi se uporabljajo slikovne tehnike. Rentgenski žarki in CT (računalniška tomografija) skenira v prsih kažejo značilne nenormalne strukture pljučnega tkiva in zmanjšana pljuča Obseg. V zgodnjih fazah bolezni so te spremembe lažje vidne na CT kot na CT x-ray. Če ugotovitve CT niso dokončne, pljuča biopsijo je morda potrebno za potrditev diagnoze. To vključuje odvzem vzorcev tkiva iz pljuč, ki se nato pod mikroskopom ocenijo na obolelo tkivo (patohistološko). Za izločanje diferencialnih diagnoz lahko uporabimo izpiranje bronhijev. To vključuje izpiranje pljuč z raztopino, ki jo nato odsesamo in preučimo glede specifičnih pojavov na celicah (citološko). A test pljučne funkcije razkrije oslabljeno delovanje pljuč. Diferencialne diagnoze bi morale izključiti druge oblike pljučne fibroze, poškodbe pljuč zaradi drog, KOPB (kronična obstruktivna pljučna bolezen), organiziranje pljučnica, difuzna poškodba alveole in kolagenoza (bolezen vezivnega tkiva). Idiopatska pljučna fibroza se začne zahrbtno. Vendar nato napreduje hitreje kot druge oblike pljučne fibroze in ima slabšo prognozo. V povprečju prizadeti živijo tri leta po diagnozi. Le 20 do 40 odstotkov obolelih po diagnozi živi pet let ali dlje. Stopnja smrtnosti je 70 odstotkov. Vendar se lahko potek bolezni od bolnika do bolnika zelo razlikuje. Razlogi za to niso znani. Idiopatska pljučna fibroza lahko favorizira tudi druge pljučne bolezni in okužb, kar pa lahko vodi do akutnega poslabšanja pljučne fibroze. Nato napreduje še hitreje z nenadnim močnim poslabšanjem pljučne funkcije in je lahko usoden.
Zapleti
Pljučna fibroza običajno povzroči zmanjšano pljučno funkcijo. To lahko vodi na različne simptome pri bolniku in v večini primerov zmanjša kakovost življenja prizadete osebe. Sposobnost pacienta, da se spopade stres močno pljučna fibroza, ki se pokaže v obliki utrujenost. Bolniki trpijo zaradi kratke sape, ki pogosto vodi do panični napadi ali potenje. Srce lahko pride tudi do težav, v najslabšem primeru pacient lahko umre zaradi srčne smrti. Utrujenost in izguba teže. Zaradi nezadostne ponudbe kisik, notranjih organov in okončine se lahko poškodujejo ali popolnoma umrejo. Poleg tega se poveča stopnja dihanja in močno kašelj. Zapleti se praviloma pojavijo, ko se zdravljenje pljučne fibroze začne pozno. To se naredi s pomočjo zdravil in lahko omeji simptome. V hudih primerih presaditev pljuč, da je bolnik živ. V nekaterih okoliščinah je pričakovana življenjska doba omejena in zmanjšana zaradi pljučne fibroze.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Idiopatska pljučna fibroza sprva ne povzroča določenih simptomov in simptomov. Če se pojavi nenadna zasoplost ali je vztrajna, se je treba posvetovati z zdravnikom kašelj ki jih ni mogoče pripisati nobenemu posebnemu vzroku. Zdravniški nasvet je potreben najpozneje ob dodajanju hude utrujenosti in zunanjih sprememb. Posamezniki, ki opazijo modro obarvanje ustnic in prstov ali izgubo teže, bi morali to takoj razjasniti. Če pride do prstov na palčki, se je treba še isti dan posvetovati z zdravnikom. To še posebej velja, če dejavniki tveganja kot alkohol in nikotin uporaba ali starejša starost. Po dolgotrajni pljučni bolezni obstaja tudi večje tveganje za razvoj idiopatske pljučne fibroze. Če zapleti, kot so trajni dihanje težave ali huda utrujenost, je indiciran obisk bolnišnice. V primeru okvare zavesti in akutne dihalne stiske je treba poklicati nujnega zdravnika. Zdravljenje mora zagotoviti zdravnik primarne zdravstvene oskrbe ali pljučni specialist. Glede na vzrok se lahko posvetuje tudi s kardiologom.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje idiopatske pljučne fibroze nima odločilnega vpliva na preživetje in kakovost življenja prizadete osebe. Medtem ko je druge oblike pljučne fibroze mogoče zdraviti s kortikosteroidi in imunosupresivi, idiopatska pljučna fibroza se ne odziva na ta zdravila. Terapija bolezni želi upočasniti ali, če je mogoče, ustaviti patološko tvorbo vezivnega tkiva. Poleg tega simptomatsko terapija se uporablja za zdravljenje bolnikovih simptomov. V naprednih fazah, dolgoročno terapija s kisikom. V primernih primerih presaditev pljuč se lahko izvede v skrajnem primeru. Pri tem postopku pljuča obolele osebe v celoti nadomestijo pljuča darovalca.
Obeti in napovedi
Za idiopatsko pljučno fibrozo je značilno hitro napredovanje fibroze. Tako ima najslabšo prognozo med vsemi oblikami pljučne fibroze. V nasprotju z drugimi oblikami pljučne fibroze vzrok idiopatske variante ni znan. Tako nobene osnovne bolezni ni mogoče zdraviti, da bi zaustavili napredovanje bolezni. Različna zdravila lahko upočasnijo napredovanje bolezni, vendar še vedno ni dolgoročnih rezultatov, ki bi omogočali zanesljivo prognozo. Idiopatske pljučne fibroze ni mogoče pozdraviti; v najboljšem primeru lahko simptome, povezane z zdravljenjem, omilimo. Kot posledica prenove vezivnega tkiva v pljučih se lahko pojavijo različni zapleti, ki bistveno poslabšajo prognozo. Sem spadajo spremembe v srce ki vodijo v desno srčno popuščanje kot rezultat povečanja tlaka v pljučni obtok med potekom bolezni. Letalnost idiopatske pljučne fibroze je približno 70 odstotkov. Po diagnozi bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo živijo približno tri leta. Stopnja 5-letnega preživetja je med 20 in 40 odstotki. To pomeni, da je pet let po diagnozi še vedno med 20 in 40 od 100 bolnikov. Vendar je kakovost življenja bistveno omejena, zlasti v poznejših fazah bolezni. Na primer, bolniki so pogosto odvisni od dolgotrajne terapije s kisikom ali pa morajo počakati na pljuča darovalca presaditev organov.
Preprečevanje
Druge oblike pljučne fibroze je mogoče preprečiti z izogibanjem njihovim sprožilcem. Ker za idiopatsko pljučno fibrozo ni znanih vzrokov, to v tem primeru ni mogoče. Vendar kajenje je dejavnik tveganja, ki se mu je mogoče izogniti.
Spremljanje
Nadaljnja oskrba idiopatske pljučne fibroze je namenjena upočasnitvi postopnega nadaljnjega razvoja vezivnega tkiva. To je mogoče storiti le v okviru zdravljenja. Bolniki zato zahtevajo dolgotrajno zdravstveno oskrbo, ki vključuje redne preglede. Čeprav ni posebnih predlogov za samopomoč, se prizadeti lahko ustavijo kajenje da zaščitijo svoj organizem. Če so znani drugi sprožilci simptomov, ki se pojavijo, se jim je treba tudi čim bolj izogibati. V fazi naknadne oskrbe je treba natančno upoštevati zdravniška priporočila. Poleg tega bi morali prizadeti paziti, da se fizično ne obremenjujejo preveč. Dihanje težave lahko kažejo na okužbo pljuč, zato je priporočljiv zgodnji obisk zdravnika. Glede na resnost bolezni bi morali družinski člani in prijatelji vedeti, da lahko po potrebi pomagajo. Skrb za ljubezen krepi pacienta in zagotavlja njegovo izboljšanje zdravje. Po potrebi je v pomoč tudi psihološka podpora. Stik z drugimi bolniki pozitivno vpliva tudi na bolnikovo razpoloženje in okrevanje.
Kaj lahko storite sami
Prizadeti osebi s to boleznijo praviloma ni na voljo možnosti samopomoči. Iz tega razloga so bolniki vedno odvisni od zdravljenja. Vendar kajenje je lahko dejavnik tveganja za bolezen, zato se prizadeta oseba ne sme kaditi. Če je znan drug sprožilec, ki vodi do simptomov bolezni, se mu je treba tudi izogniti. Bolniki so odvisni od jemanja zdravil. V vsakdanjem življenju se je treba izogibati fizično napornim dejavnostim. Prav tako se lahko poveča tveganje za okužbe in vnetja pljuč, tako da se je treba ob težavah z dihanjem vedno posvetovati z zdravnikom. V hujših primerih se bolniki zanašajo na podporo prijateljev in družine. V tem primeru toplosrčna nega pozitivno vpliva na potek bolezni. V primeru presaditve pljuč bo morda potrebna psihološka podpora. To lahko zagotovijo tudi družinski člani in prijatelji, stik z drugimi pacienti pa lahko pozitivno vpliva na bolnikovo psihološko stanje.
