Idiopatska trombocitopenična purpura je avtoimunološka pomanjkljivost trombociti. Bolniki trpijo zaradi spontane krvavitve. The stanje se zdravi z zdravili, kar vodi k zdravljenju v 70 odstotkih vseh primerov.
Kaj je idiopatska trombocitopenična purpura?
Trombocitopenija je pomanjkanje kri trombociti. Približno 150,000 do 450,000 trombociti običajno najdemo v enem centilitru kri. Pomanjkanje pod temi standardnimi vrednostmi je trombocitopenijo. Simptome pomanjkanja povzroča zmanjšana tvorba motenih trombocitov distribucija ali nenaravno visoka razgradnja trombocitov. Nagnjenost k krvavitvam je pričakovana pri plateletopenijah pod 80,000 na centiliter. Ravni pod 50,000 na centiliter povzročajo spontano krvavitve iz nosu in hematomi, možgansko krvavitevin krvavitve iz prebavil. Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je znana tudi kot imunska trombocitopenijo, purpura haemorrhagica, avtoimunska trombocitopenija, trombocitopenična purpura ali imunska trombocitopenična purpura. To je avtoimunska bolezen, ki napada trombocite. Podtipi so akutna imunska trombocitopenija pri otrocih in kronična imunska trombocitopenija pri odraslih. Slednjo obliko sta prvič opisala Werlhof in Wichmann in je bolj znana kot Werlhofova bolezen, Werlhof-Wichmannov sindrom ali Werlhofova bolezen. Ta varianta prednostno prizadene ženske in se pojavi pri približno 100 novih primerih na leto med milijonom prebivalcev. Bolezen se imenuje tudi Evansov sindrom v ozadju avtoimunskega hemolitika anemija.
Vzroki
Idiopatska trombocitopenična purpura je posledica napačno usmerjenega imunskega procesa. Vzrok za pomanjkanje trombocitov je avtoimunska motnja. Pacientova imunski sistem proizvaja proste in vezane na trombocite protitelesa proti oprijemu molekule kot je Gp IIb / IIIa, s čimer se skrajša življenjska doba trombocitov. Kot za vse ostale avtoimunske bolezni, primarni vzrok za idiopatsko trombocitopenično purpuro še ni dokončno določen. Kot razlage so na voljo različna ugibanja. Medtem je bilo opaziti, da pred boleznijo pogosto nastopijo okužbe s dihalni trakt ali prebavil. V preteklosti so pogosto prisotne tudi okužbe s HIV ali EBV. Zato se zdaj sumi, da navzkrižno reaktivni antigeni virusa patogeni povzročajo nastajanje protiteles v kontekstu molekularne mimikrije, zlasti tvorbe imunoglobulina G. Kljub temu pa vseh dokumentiranih primerov ni mogoče razložiti z okužbami. Dolgo časa sploh ni bilo jasno, da je pojav sploh avtoimunska bolezen. Čeprav natančna patogeneza in vzrok bolezni do danes še nista popolnoma pojasnjena, se znanstveniki zdaj strinjajo vsaj na avtoimunski osnovi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pritožbe bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro se razlikujejo od primera do primera. Tako je bolezen povezana z izredno spremenljivo klinično sliko in lahko v posameznih primerih povzroči kar nekaj simptomov. Bolezen vedno temelji na povečani razgradnji trombocitov. Na tej podlagi se trombociti zmanjšajo. Ker imajo trombociti pomembno vlogo v koagulacijski kaskadi, zmanjšano število trombocitov povzroči bolj ali manj hudo nagnjenost k krvavitvam. Mnogi bolniki spontano doživijo pikčasto krvavitev koža, poznan tudi kot petehije. Zunanjega vzroka za spontano krvavitev ni mogoče določiti. Poleg nog so še posebej prizadete sluznice v predelu grla, zaradi česar je bolezen dobila ime. V posameznih primerih spontano krvavitve iz nosu lahko tudi pojavijo. Tudi trpeče ženske pogosto trpijo zaradi dolgotrajnega menstruacija. Ker bolezen lahko povzroči tudi možganov krvavitve ali krvavitve v prebavilih, življenjsko nevarne razmere povzročijo skrajne primere. V primeru možgansko krvavitevna primer zviša se intrakranialni tlak. The možganov je stisnjen v lobanja in lahko utrpi trajno škodo. Običajno se klinično manifestirani simptomi pojavijo šele, ko je raven trombocitov manjša od 30,000 na centiliter. Vrednosti manj kot 10,000 trombocitov na centiliter povzročajo življenjsko nevarne razmere. Kljub temu se pri idiopatski trombocitopenični purpuri redko pojavljajo življenjsko nevarne situacije.
Diagnoza in potek bolezni
Idiopatska trombocitopenična purpura se določi z laboratorijsko diagnozo v ozadju zdravstvena zgodovina. V preteklosti so pretekle okužbe lahko ključni namig. Blood testiranje pokaže pomanjkanje trombocitov. Podobne simptome bolezni povzročajo trombotična trombocitopenična purpura, hemolitično uremični sindrom in heparinpovzročena trombocitopenija. V diferencialna diagnoza, je treba te bolezni izključiti. V idealnem primeru se bo zdravnik med diagnostičnim postopkom srečal z domnevnim primarnim vzrokom okužbe. Napoved je razmeroma dobra s stopnjo ozdravitve okoli 70 odstotkov. Vendar približno štiri odstotke umre zaradi možgansko krvavitev.
Zapleti
V mnogih primerih to bolezen diagnosticirajo pozno, ker ni doslednih ali značilnih simptomov in pritožb. Zaradi tega žal zdravljenja ni mogoče zgodnje, kar omejuje možnosti za popolno ozdravitev. Praviloma pa pride do razgradnje trombocitov. Zaradi te okvare se pri prizadetih osebah poveča krvavitev, ki se lahko pojavi v različnih predelih telesa. V večini primerov se krvavitev pojavi neposredno na koža in pride do spontane krvavitve, ki ni povezana s poškodbo. Poleg tega bolniki trpijo zaradi pogostih krvavitve iz nosu. V najslabšem primeru lahko pride do krvavitve v možganov or želodec, ki lahko vodi do smrti, če se ne zdravi. Krvavitev v možganih povzroči povečanje možganskega tlaka, kar povzroči hudo glavoboli in morda paraliza. Zdravljenje je običajno s pomočjo zdravil in pogosto vodi do pozitivnega poteka bolezni. Vendar ni mogoče predvideti, ali bo določeno zdravilo vodi za zdravljenje pri bolniku ali pa je treba jemati tudi drugega. Če zdravljenja ne zdravimo, se pričakovana življenjska doba zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se krvavitve ponavljajo brez očitnega razloga, je potreben zdravnik. Če je nenadna kri v blatu ali urin, ki se pojavi več dni ali občasno, obstaja razlog za zaskrbljenost. Za ugotovitev vzroka je potreben zdravniški obisk. Pogoste nepričakovane krvavitve iz nos or dlesni so znaki nepravilnosti, ki jih je treba raziskati. Krvavitev koža, spremembe videza kože in spontani pojav krvavitve na telesu so opozorilni znaki, ki jih je treba raziskati. Če je krvavitev težko ustaviti, je treba o ugotovitvah obvestiti zdravnika. Če pride do možganskih krvavitev, je življenjsko nevarno stanje se lahko razvije. Zato je obisk zdravnika nujen takoj, ko omotica, pojavijo se nestabilnost hoje, motnje spanja ali splošen občutek slabega počutja. Če nastopijo motnje zavesti, se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom. Če pride do izgube zavesti, je treba nujno poklicati zdravnika za nujne primere stanje ki zahteva takojšnje ukrepanje. Prva pomoč ukrepe je treba dajati do prihoda zdravnika. Ženske je treba pregledati, če imajo močne in hkrati dolgotrajne menstrualne krvavitve. Če menstruacija traja dlje kot 7 dni, to velja za nenavadno in je lahko znak motenj v organizmu. V primeru palpitacij se spremembe v krvni tlak ali nepravilnosti v srce ritem, se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
V nekaterih primerih ITP št terapija je potrebno, ker pride do spontanega zdravljenja. Če do spontanega zdravljenja ne pride, glukokortikoidi so podani. Poleg tega imunoglobulin terapija ali intravensko uprava imunoglobulina proti D se pogosto daje. Pri hudih zapletih krvavitve se opravi splenektomija, ker se običajno pričakuje, da je imunološka disfunkcija v Vranica. Poleg tega lahko pri zapletih s krvavitvami opravimo transfuzijo tujih koncentratov trombocitov. Vendar ta postopek v nekaterih primerih vodi do poslabšanja. Citostatik droge zavirajo celice, ki proizvajajo avtoprotitelesa. Druga možnost je monoklonska protitelesa se lahko daje v kombinaciji z imunoglobulini. Poleg tega, uprava nestrukturnega analognega pripravka trombopoetina se uporablja od nedavne preteklosti. Vsak bolnik se bolje odzove na drugo zdravilo. Te razlike je treba upoštevati pri rednih kontrolah. Načrt zdravljenja se običajno večkrat spremeni v terapija ITP, preden se bodo pokazali odločilni uspehi. Nekateri znanstveniki domnevajo, da je bilo 70 odstotkov ozdravljenih bolnikov od trombocitonpenije ozdravljeno izključno s samozdravljenjem. Pravzaprav je v ozadju samozdravljenja težko oceniti posameznika droge za njihovo resnično učinkovitost.
Obeti in napovedi
Idiopatska trombocitopenična purpura, ki jo danes pogosteje imenujejo imunska trombocitopenija (ITP), ima običajno dobro prognozo pri odraslih. Predpogoj za zdravljenje pa je, da je mogoče doseči optimalen potek terapije. Poleg tega se ne sme pojaviti možganska krvavitev. Pri odraslih je mogoče pozdraviti 70 do 80 odstotkov idiopatske trombocitopenične purpure. Dejstvo pa je tudi, da so obeti slabši, če se ponovijo. Pri otrocih je potek idiopatske trombocitopenične purpure nekoliko drugačen. Pri mlajših otrocih se idiopatska trombocitopenična purpura pogosteje pojavi kot akutna bolezen. Pogosto se imunska trombocitopenija pojavi po okužbi. Kronična oblika idiopatske trombocitopenične purpure je pri majhnih otrocih in mladostnikih bolj redka. Zato je potek bolezni drugačen. Na splošno je prognoza boljša kot pri odraslih. Če se pojavijo le blage krvavitve, terapevtska intervencija morda ne bo potrebna. Pri otrocih so možne celo spontane ozdravitve. Določeno število otrok in mladostnikov umre zaradi intracerebralne krvavitve. Skupna stopnja umrljivosti za idiopatsko trombocitopenično purpuro je 4 odstotke prizadetih. Prognoza je slaba, če se med potekom bolezni pojavi možganska krvavitev. V recidivih se ITP včasih izboljša s splenektomijo. Lahko pa se po operaciji pojavijo tudi ponovitve.
Preprečevanje
Idiopatska trombocitopenična purpura je videti pozna posledica okužb. Tako bi lahko pojav vsaj do neke mere preprečili s splošno profilakso okužb.
Spremljanje
Nadaljnje spremljanje idiopatske trombocitopenične purpure je odvisno od starosti bolnika in posameznega poteka. Če gre za pozno posledico po okužbi, lahko posamezniki preventivno ukrepajo ukrepe za zmanjšanje tveganja ponovitve. Vendar se lahko bolniki z isto terapijo različno odzivajo na zdravila, kar vpliva na proces zdravljenja. Iz tega razloga bi morali biti oboleli v tesnem stiku s svojim zdravnikom in pomagati pri izbiri zdravil. Moči samozdravljenja telesa imajo tudi odločilno vlogo v procesu okrevanja. Ti zahtevajo zdravniško podporo. Zato je pomembno, da se bolniki že v zgodnji fazi sestanejo s svojim zdravnikom, če pride do kakršnih koli nepravilnosti. Med bivanjem v bolnišnici in tudi v nadaljnji fazi se morajo bolniki paziti in upoštevati zdravniška navodila. Komplementarno lahko prilagodijo svoj življenjski slog, da ga stabilizirajo zdravje. Krepijo svoje fitnes skozi hranljivo prehrana in dovolj dejavnosti. Pri samoodgovornosti pacientov je pomembno tudi pravočasno odkrivanje morebitnih zapletov. Na primer, nenadno krvavitev je mogoče zaznati v zgodnji fazi. V takšnem sumljivem primeru je treba o tem obvestiti zdravnika ali nujnega zdravnika.
Kaj lahko storite sami
Pri zdravljenju idiopatske trombocitopenične purpure je težava v tem, da je ista droge imajo različne učinkovitosti pri različnih bolnikih v smislu ozdravitve bolezni. Zato je pri izbiri učinkovitih zdravil od pacientov potrebna visoka stopnja sodelovanja. Poleg tega imajo pri bolezni pomembno vlogo procesi samozdravljenja. Za možnosti ozdravitve je pomembno, da bolniki čim prej obiščejo zdravnika. Vendar mnogi oboleli bolezen opazijo razmeroma pozno. Zdravljenje pogosto vključuje hospitalizacijo. V tem primeru pacienti upoštevajo ukaze asistentov, kot tudi zdravnikov. Prizadeti bolniki je smiselno, da terapijo z zdravili podprejo z zdravim načinom življenja, za katerega so odgovorni sami. Poleg tega bolniki vedno pazijo na morebitne zaplete in pozorno spremljajo svoja telesa. To je zato, ker v nekaterih primerih idiopatska trombocitopenična purpura povzroči krvavitev v želodec ali možgani. Oba zapleta ogrožata življenje posameznikov. Zato je treba tudi v takih primerih suma nemudoma posvetovati z zdravnikom ali poklicati nujnega zdravnika.
