Izdelki
Imigluceraza je na voljo v prodaji kot a prahu za pripravo raztopine za infundiranje (Cerezyme). V mnogih državah je odobren od leta 1999.
Struktura in lastnosti
Imigluceraza je encim, proizveden z biotehnološkimi metodami. Glikoprotein vsebuje 497 aminokisline. Zaporedje se po eni aminokislini razlikuje od beta-glukocerebrosidaze naravne kisline. Zahvaljujoč spremenjeni glikozilaciji z manozo se encim vgradi v makrofage.
učinki
Imigluceraza (ATC A16AB02) je analog encima beta-glukocerebrosidaze. Ta encim hidrolizira glukocerebrozid v glukoze in ceramida. Gaucherjeva bolezen je značilno pomanjkanje tega lizosomskega encima. To vodi do kopičenja glukocerebrozida v celicah, predvsem v makrofagih.
Indikacije
Za dolgotrajno encimsko nadomestno zdravljenje pri bolnikih z Gaucherjeva bolezen (tip 1 ali tip 3).
Odmerek
V skladu s SmPC. Zdravilo se daje v obliki intravenske infuzije. Interval odmerjanja je običajno dva tedna.
Kontraindikacije
Imigluceraza je kontraindicirana v primerih preobčutljivosti. Za popolne previdnostne ukrepe glejte oznako zdravila.
Interakcije
Ni znanih zdravil interakcije.
Neželeni učinki
Najpogostejši možni škodljivi učinki vključujejo dispnejo (težko dihanje), kašeljin preobčutljivostne reakcije.
