Imunska pomanjkljivost: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza

Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99).

  • Alkoholna embriopatija
  • Trisomija 21 (Downov sindrom) - posebna genomska mutacija pri ljudeh, pri kateri je celoten 21. kromosom ali njegovi deli prisotni v treh izvodih (trisomija). Poleg fizičnih lastnosti, ki veljajo za tipične za ta sindrom, so običajno prizadete tudi kognitivne sposobnosti prizadete osebe; poleg tega obstaja večje tveganje za levkemija.

Blood, krvotvorni organi - imunski sistem (D50-D90).

Prirojene imunske pomanjkljivosti

  • Okvare serije B-celic, kot so.
    • Disimunoglobulinemije
    • Prirojena agamaglobulinemija, povezana s spolom.
    • Selektivno pomanjkanje IgA
    • Prehodna hipogamaglobulinemija pri dojenčkih / malčkih.
  • Okvare serije T-celic, kot so.
    • Kronična kandidoza sluznice (glivična bolezen).
    • Di-Georgeov sindrom - prirojena delecija na območju q11 kromosoma 22, občasni pojav; ponavljajoče se (ponavljajoče se) okužbe, tetanični konvulzije, prirojene srce napake ali malformacije kri plovila.
    • Nezelofov sindrom - avtosomno recesivno dedovanje; splošna dovzetnost za okužbe.
  • Kombinirane okvare T- in B-celic, kot je agamaglobulinemija (švicarski tip).
    • Epizodna limfopenija z limfocitotoksinom.
    • Imunska pomanjkljivost z nesorazmernim pritlikavstvom.
    • Louis bar sindrom (sopomenke: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwickov sindrom) - avtosomno recesivno dedovanje; prvi simptomi okoli drugega do tretjega leta življenja; cerebelarna ataksija (nestabilnost hoje in drže) z atrofija malih možganov (izguba snovi); Teleangiectasia (dilatacija majhnih arterij) predvsem na obrazu in veznica očesa; Okvara T-celic in s tem povezana zmanjšana imunokompetenca; hipersalivacija (sopomenke: sialoreja, sialoreja ali ptializem; povečano slinjenje) in hipogonadizem (hipofunkcija spolnih žlez).
    • Retikularna disgeneza
    • Spremenljivka imunsko pomanjkanje bolezni (nerazvrstljive).
    • Wiskott-Aldrichov sindrom - X-vezana recesivna dedna motnja z insuficienco (šibkost) strjevanja krvi in ​​imunskega sistema; triada simptomov: ekcem (kožni izpuščaj), trombocitopenija (pomanjkanje trombocitov) in ponavljajoče se okužbe
  • Motnje fagocitoze - oblika nespecifične obrambe pred okužbo - kot npr.
    • Sindrom Chedak-Higaski - avtosomno recesivno dedovanje; značilnosti vključujejo okulokutani albinizem (zmanjšana pigmentacija), srebrno blond lasje, hepatosplenomegalija (povečanje jeter in vranice), ganglijska hipertrofija in ponavljajoče se gnojne okužbe kože in dihal
    • Job sindrom - avtosomno dominantno dedovanje; značilne so koža abscesi, ponavljajoče se okužbe v obrazu v obrazu, zgornji del dihalni trakt in pljučnica; že v otroštvo kot tudi dojenčkovni ekcematoidni dermatitis (vnetni koža reakcija).
    • Leni levkocitni sindrom - nejasna dediščina; ponavljajoče se okužbe.
    • Okvara mieloperoksidaze
    • Progresivna septična granulomatoza
  • Napake komplementa - sistem komplementa = poseben imunski obrambni sistem.
    • C1 - C9 napake

Osnovne bolezni

  • Asplenija - odsotnost Vranica; prirojena ali pridobljena s splenektomijo (odstranitev vranice).
  • Levkemija (krvni rak)
  • Limfom - maligne novotvorbe, ki izvirajo iz limfnega sistema.
  • Sarkoidoza (sopomenke: Boeckova bolezen; Schaumann-Besnierjeva bolezen) - sistemska bolezen vezivnega tkiva z granuloma tvorba.
  • Srpljiva celica anemija (med .: Drepanocitoza; tudi srpaste celice anemija, srpastocelična anemija) - genetska bolezen z avtosomno recesivno dedovanjem, ki prizadene eritrocitov (rdeča kri celice); spada v skupino hemoglobinopatij (motnje hemoglobina; nastanek nepravilnega hemoglobina, tako imenovanega srpastega hemoglobina, HbS).

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

  • Nalezljive bolezni vseh vrst, zlasti okužba z
    • Human imunsko pomanjkanje virus (HIV).
    • Epstein-Barrjev virus (EBV)
    • Citomegalovirus (CMV)
    • Mešanice

usta, požiralnik (cev za hrano), želodec in črevesje (K00-K67; K90-K93).

  • Sindromi izgube beljakovin (sindromi izgube beljakovin), kot so.
    • Enteropatija z izgubo beljakovin
    • Črevesje - z gastrointestinalnim traktom - limfagiektazija.

Mišično-skeletni sistem in vezivnega tkiva (M00-M99).

  • Revmatoidni artritis
  • Sistemski eritematozni lupus - avtoimunska bolezen z nastankom avtoantibodije predvsem proti antigenom celičnih jeder (tako imenovani antinuklearni protitelesa = ANA), po možnosti tudi proti krvnim celicam in drugim telesnim tkivom.

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).

Genitourinarni sistem (ledvice, sečila – reproduktivni organi) (N00-N99).

  • Nephrotični sindrom - skupni izraz za simptome, ki se pojavljajo pri različnih boleznih glomerula (ledvičnih telescev); simptomi vključujejo proteinurijo (povečano izločanje beljakovin z urinom) z izgubo beljakovin več kot 1 g / m² / telesno površino / dan; hipoproteinemija, periferni edem zaradi hipalbuminemije <2.5 g / dl v serumu, hiperlipoproteinemija (dislipidemija).
  • Sindromi izgube beljakovin (sindromi izgube beljakovin), kot so.
    • Glomerulopatije - patološke spremembe, ki prizadenejo ledvična telesa.
    • Tubulopatije - patološke spremembe, ki vplivajo na ledvične tubule.

Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).

  • Opekline

Zdravila

  • Glejte "Vzroki" v poglavju "Zdravila"

Onesnaževanje okolja - zastrupitve (zastrupitve).

  • Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju
  • hrup
  • Sevalni sindrom - kompleks simptomov, ki se lahko pojavijo po terapija/ izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.