Izdelki
FDA in EMA sta leta 2012 odobrila zdravilo Ivacaftor, leta 2014 pa Swissmedic v obliki filmsko obloženih tablet (Kalydeco). Na voljo je tudi fiksna kombinacija z lumakaftor (Orkambi). Leta 2016 je bila odobrena tudi granula. Leta 2018 je kombinacija z tezakaftor je bil odobren v ZDA in EU (Symdeko, Symkevi). Leta 2020 bo določenaOdmerek kombinacija z tezakaftor in eleksakaftor je bil dodan (Trikafta).
Struktura in lastnosti
Ivacaftor (C24H28N2O3Mr = 392.49 g / mol) je oksokinolin karboksamid. Obstaja kot bela prahu ki je praktično netopen v voda.
učinki
Ivacaftor (ATC R07AX02) je ojačevalec cistična fibroza protein transmembranski regulator prevodnosti (CFTR). Ta kloridni kanal je lokaliziran na površini številnih epitelijskih celic v različnih organih. Mutacije v genu CFTR so odgovorne za razvoj cistična fibroza. Ivacaftor poveča transport klorida tako, da vpliva na prehodnost, s čimer se poveča verjetnost, da bodo kloridni ioni tekli skozi kanal.
Indikacije
Za zdravljenje bolnikov z cistična fibroza z določenimi mutacijami v genu CFTR. Mutacijo je treba pred zdravljenjem potrditi z diagnostičnim testom.
Odmerek
V skladu s SmPC. Zdravilo se jemlje dvakrat na dan v razmiku 12 ur z obrokom, ki vsebuje maščobo (npr. jajca, maslo, arašidovo maslo, pica). To se izboljša absorpcija s faktorjem 2 do 4.
Kontraindikacije
- Preobčutljivost
Za popolne previdnostne ukrepe glejte nalepko zdravila.
Interakcije
Ivacaftor je substrat CYP3A4 / 5 in sočasno uprava zaviralcev ali induktorjev CYP povzroči ustrezno zdravilo interakcije. Ivacaftor je zaviralec CYP3A4 in P-glikoprotein in tako lahko vpliva na farmakokinetiko drugih droge.
Neželeni učinki
Najpogostejši možni škodljivi učinki vključujejo glavobol, zgornji dihalni trakt okužba, zamašen nos, slabostizpuščaj, rinitis, omotica, bolečine v sklepihin bakterije v sputumu.
