Ewingov sarkom

Vse tukaj podane informacije so samo splošne narave, tumorska terapija je vedno v rokah izkušenega onkologa.

Sopomenke

Kostni sarkom, PNET (primitivni nevroektodermalni tumor), Askinov tumor, Ewingov kostni sarkom

Definicija

Sarkom Ewinga je a kostni tumor s poreklom iz kostni mozeg, ki se lahko pojavijo med 10. in 30. letom. Prizadeti pa so predvsem otroci in mladostniki do 15. leta starosti. Ewingov sarkom se pojavlja manj pogosto kot osteosarkom. Ewingov sarkom se nahaja v dolgi cevasti kosti (stegnenica in golenica) in v medenici oz rebra. Načeloma pa vsi kosti prizadetega okostja trupa in okončin; možne so metastaze, zlasti v pljučih.

frekvenca

Verjetnost razvoja Ewingov sarkom je <1: 1,000,000, študije pa so pokazale, da letno diagnosticirajo približno 0.6 novih Ewingovih bolnikov s sarkomom na milijon prebivalcev. V primerjavi s osteosarkom (približno 11%) in hondrosarkom (približno

6%), Ewingov sarkom velja za tretjo najpogostejšo primarno maligno bolezen kostni tumor. Medtem ko se Ewingov sarkom pojavlja predvsem med 10 in 30 leti, je glavna manifestacija v drugem desetletju življenja (15 let). Glavna manifestacija Ewingovega sarkoma je zato naraščajoče okostje, pri fantih (56%) je nekoliko večja verjetnost, da bodo razvili Ewingov sarkom kot pri deklicah. Če primerjamo primarne maligne kostne tumorje otroštvo in mladostništvo je na drugem mestu Ewingov sarkom: Delež tako imenovanih osteosarkomov pri otroških sarkomih kosti je približno 60%, medtem ko je delež Ewingovega sarkoma približno 25%.

Vzroki

Kot je razloženo in pojasnjeno v povzetku, vzrok, ki bi lahko bil odgovoren za razvoj Ewingovega sarkoma, še ni popolnoma razumljen. Ugotovljeno pa je bilo, da se Ewingov sarkom pogosto pojavi, kadar v družini obstajajo skeletne anomalije ali kadar bolniki trpijo zaradi retinoblastom (= maligni tumor mrežnice, ki se pojavi v adolescenci) od rojstva. Raziskave so pokazale, da tumorske celice tako imenovane družine Ewingovega sarkoma kažejo spremembo na kromosomu št. 22. Predpostavlja se, da je ta mutacija prisotna pri približno 95% vseh bolnikov.