Sopomenke
Dupuytrenova kontraktura; fibromatoza palmarne fascije, Dupuytrenova bolezen
- Ledderhoseova bolezen (plantarna fibromatoza) = otrdelost podplata stopala.
- Peyroniejeva bolezen (Induratio penis plastica) = otrdelost penisa.
- Fasciitis nodularis = otrdelost na trebušni steni
V večini primerov se bolezen pri moških pojavi v srednjih letih. Le približno 15% prizadetih je žensk, ki v povprečju zbolijo pozneje kot moški. Dupuytrenova bolezen se pojavlja predvsem v Srednji in Severni Evropi, pa tudi v Severni Ameriki.
Bolezen je povezana z alkoholizem, tobak kajenje in sladkorna bolezen mellitus, vendar natančen vzrok ni jasen. Zdaj se šteje, da je genetska komponenta gotova, saj je na splošno močna družinska pojavnost. Poleg tega vsak tretji bolnik poroča o drugi bolezni v ožji družini.
V večini primerov kontraktura prizadene metakarpofalangealno spoji malega ali obroča prst. Praviloma se bolezen pojavlja na obeh rokah. V predelu roke je med kožo pramenska plast tkiva (palmarna aponeuroza), upogibalec tetive in živci.
Ta plast tkiva ima nalogo zaščititi tetive in živci roke v ekstremnih situacijah. Vendar to v primeru kontrakture Dupuytrenove bolezni ni več zagotovljeno. Facialno tkivo (= vezivnega tkiva) začne rasti, strjevati in krajšati. Oblikovanje pramenov in vozlov pri palmarni aponeurozi na koncu povzroči upogibanje kontraktura, ki sproži zaviranje raztezanja prstov
Pogostost in porazdelitev spola
To bolezen pogosteje najdemo na severu Evrope. Redko so prizadeti ljudje v južnem delu (sredozemsko območje). Ocenjuje se, da v Nemčiji za to boleznijo trpi približno 1.6 milijona ljudi.
Tu so moški po 5. desetletju življenja približno desetkrat pogostejši od žensk. Mlajši bolniki z Dupuytrenom pogosto kažejo izrazito kontrakturo več prstov. Potrdi se lahko tudi družinsko združevanje.
V približno 1/4 vseh primerov bolezen prizadene tudi druge družinske člane. V 70 do 80% vseh primerov sta vpleteni obe roki. Vendar natančen vzrok še vedno ni jasen.
Gotovo je, da bolezen povzroča palmarno aponeurozo (vezivnega tkiva v predelu dlani), da se strdi in skrči. Možno je, da bi nesreče ali poklicni stres na rokah lahko bili povezani s pojavom Dupuytrenove bolezni. Pri moških je bolezen pogosto povezana tudi z jetra toksičnost, na primer zaradi zlorabe alkohola.
V nekaterih primerih so pri dolgotrajni uporabi finasterida opazili tudi večjo pojavnost kontraktur. Čeprav vzrok še vedno ni jasen, je klinična slika povezana z resnimi boleznimi. Predpostavlja se kombinacija dedne dispozicije in zunanjih dejavnikov, kot so mikrotravme (= majhne poškodbe) ali druge predispozicije.
Znanstvene študije so pokazale, da v približno 25% vseh primerov bolezen prizadene druge družinske člane. Kot smo že omenili, bodo verjetno drugi dejavniki okrepili učinek. Na primer, Dupuytrenova bolezen je pogostejša pri sladkorna bolezen mellitus.
Poleg tega se Dupuytrenova bolezen pogosto pojavi v kombinaciji z drugimi revmatičnimi, avtoimunskimi in fibroblastičnimi boleznimi. Med te bolezni spadajo na primer: Klinična slika zato ni lokalno omejena, čeprav je v drugih delih telesa poimenovana drugače. Pri gensko nagnjenih posameznikih je odprta poškodba fleksorne strani ali a Zlom od podlakti ali ročna kost lahko pospeši razvoj in nastanek Dupuytrenove bolezni.
O Zlom ali poškodba kot taka je potem običajno sprožilec in ne vzrok.
- Epilepsija
- Zloraba alkohola
- Ciroza jeter
- Induratio penis plastika
- Blazina za prste
Da bi lahko natančno postavil diagnozo, je pomembno, da pacient zdravniku pojasni vse svoje pritožbe. Vprašanja o spremljajočih boleznih, kot npr sladkorna bolezen mellitus ("diabetes"), okvare Ščitnica ali zlomi na območju zapestja so prav tako pomembni. Znanstvene študije so pokazale, da dnevno uživanje dveh očala vina ali piva je povezana z večjo verjetnostjo za razvoj Dupuytrenove bolezni.
Zloraba alkohola velja za dejavnik tveganja za to bolezen. To ne pomeni, da vsaka oseba, prizadeta z Dupuytrenovo boleznijo, pije preveč alkohola. Hkrati lahko nizko uživanje alkohola pozitivno vpliva na potek bolezni.
Vsi članki v tej seriji:
