Kaj je Meulengrachtova bolezen?

Tako imenovano Meulengrachtova bolezen (ali Gilbertov sindrom) je nenavadna motnja ali natančneje anomalija, poimenovana po danskem internisti Jensu Einarju Meulengrachtu (r. 7. aprila 1887, † 1976). Prizadetih je približno 5 odstotkov prebivalstva, čeprav se simptomatologija lahko zelo razlikuje.

Vzrok je disfunkcija jeter

Vzrok za Meulengrachtova bolezen najdemo v procesu hemoglobina okvara in je sestavljen iz disfunkcije jetra, ki včasih ne more popolnoma ali v zadostni meri razbiti rdeče kri pigment. Blood celice se običajno reciklirajo po približno 120 dneh. Rdeča kri pigment, hemoglobina, je razdeljen v več korakih v kostni mozeg, Vranica in jetra in pretvorjena v voda-topna oblika.

Pri pacientih Meulengrachta pa vnos in predelava razgradnega produkta, ki je za to potreben, ne konjugira bilirubin, je moten. Posledično so povišane koncentracije rumenega krvnega pigmenta (= bilirubin) včasih najdemo v krvi.

Simptomi bolezni Meulengracht

Simptomi vključujejo rumeno obarvane koža in oči. Bolniki lahko doživijo epizode trebušni krči in prebavne motnje, zlasti med 15. in 40. letom. To prizadene predvsem tanke bolnike po alkohol or nikotin poraba (vključno s pasivno kajenje). Stradanje in post sprožajo tudi simptome in se jim je treba za vsako ceno izogibati, kar je v nasprotju z drugimi prebavnimi motnjami. Občasno, napenjanje, nespecifičen bolečine v trebuhuin kožni izpuščaj poročajo tudi kot posledice bolezni.

Pogosto je tudi nestrpnost do alkohol, nikotin, lakota in stres. Po alkohol or nikotin porabe, se povečuje bilirubin ravni, kar je povezano s povečano porumenelostjo oči in koža. Utrujenost, slabo počutje, slabost, in včasih bruhanje lahko povzroči. Bile ravni soli in drugo jetra vrednosti so običajno normalne, kar ima za posledico št koža srbenje kot pri drugih stanjih, povezanih z porumenelostjo kože.

Bolezen ni ozdravljiva

Meulengrachtova bolezen lahko jasno diagnosticira nikotinska kislina or post preskusi. Druga diagnostična možnost je molekularno genetsko testiranje. Meulengrachtova bolezen ni ozdravljiva. Čeprav je zdravljenje nekaterih simptomov mogoče, se mu običajno vzdrži, ker zdravje oslabitev je premajhna in ne bi upravičila neželenih učinkov.

Priimek »juvenilis« se nanaša na dejstvo, da bolezen prizadene ljudi le, ko so mladi. Približno po 40. letu raste.