Kakšen je tečaj?
Odvisno od vrste nadranuklearne pareze pogleda je značilen nekoliko spremenjen potek. V klasiki progresivna supranuklearna pareza pogleda (Richardsonov sindrom) se najprej pojavi negotovost hoje z osupljivo hojo, nestabilno držo in posledičnimi padci. Navpične gibe oči lahko izvajamo le počasneje in postopoma se razvijejo rahle kognitivne omejitve, kot v zgodnji fazi demenca.
V naslednjih treh do šestih letih se dodajo simptomi motenj govora in požiranja, pa tudi popolna paraliza navpičnih gibov oči. Tudi kognitivni primanjkljaji napredujejo. Pri drugih oblikah se lahko zlasti gibalne motnje pojavijo huje in v zgodnji fazi, kognitivni simptomi pa se pojavijo pozneje med boleznijo (PINE akinezija z blokado hoje). Na enak način se lahko sprva izgubijo kognitivne sposobnosti, kot je govorjenje, medtem ko se motnje gibanja pojavljajo pozno med boleznijo (PSP-PNFA, progresivna, nepoplavljena afazija GSP).
Ali supranuklearna pareza pogleda omejuje pričakovano življenjsko dobo?
Na žalost lahko nadranuklearna pareza pogleda močno omeji pričakovano življenjsko dobo. Praviloma je mogoče domnevati preživetje le šest do dvanajst let po prvem pojavu bolezni. Ker pa se bolezen ponavadi pojavi šele v šestem ali sedmem desetletju življenja, lahko veliko prizadetih še vedno doseže normalno starost. Vzrok smrti je običajno dihanje in težave pri požiranju in posledične okužbe, ki se pojavijo v poznem poteku bolezni. Pred tem lahko padci pacienta spravijo na invalidski voziček, kar lahko še naprej spodbuja nekatere okužbe.
Dediščina
Natančen mehanizem progresivna supranuklearna pareza pogleda (PSP) še vedno ni jasen. Kot pri Parkinsonovi bolezni bolezen vodi do uničenja živčnih celic na pomembnih področjih možganov (substantia nigra). Supstancija nigra je del možganov ki se nahaja v tako imenovanem možganskem deblu in je osrednji nadzorni center za motorične naloge.
Za zdaj še ni znano, zakaj so uničene zlasti te živčne celice. Ker so te celice prizadete tudi pri Parkinsonovi bolezni, je mogoče razumeti, zakaj zdravila za Parkinsonovo bolezen delujejo tudi omejen čas pri progresivni supranuklearni paralizi (PSP). Pri bolnikih s progresivno supranuklearno paralizo (PSP) je bila na kromosomu 17 odkrita različica gena (gen Tau).
V Nemčiji vodilna raziskovalna skupina iz Marburga preiskuje genetske okvare kot ozadje progresivna supranuklearna pareza pogleda (PSP). Kljub znani genetski napaki se zdi, da ni podedovana. Tveganje za bolezen pri bolnikih s progresivno supranuklearno paralizo (PSP) se zato ne razlikuje od tveganja za normalno populacijo.
