Kako se retinoblastom podeduje?
Obstajata dve različni vrsti retinoblastom. Po eni strani občasni (občasno) retinoblastom, ki se pojavi v 40% primerov. To vodi do različnih sprememb (mutacij) prizadetega gena in končno do nastanka a retinoblastom.
To se običajno zgodi samo na eni strani in ni podedovano. Podedovani retinoblastom je dedna oblika, ki se pojavi v 60% primerov. V tem primeru gen podeduje od matere ali očeta do otroka.
Oba starša nista nujno prizadeta in sta lahko le nosilca gena. V tej obliki pa se retinoblastom običajno razvije na obeh straneh. Poleg tega obstaja tveganje za nadaljnje maligne tumorje, na primer kosti (osteosarkomi) in vezivnega tkiva (sarkomi mehkih tkiv), se poveča.
V dobro razvitih državah in zgodnja diagnoza so možnosti za ozdravitev zelo dobre. Terapija vključuje različne pristope od kemo-, laserske ali kirurške terapije, odvisno od stopnje tumorja, in se izvaja v specializiranih centrih. Če je retinoblastom diagnosticiran zgodaj, je mogoče v kratkem času razviti koncept zdravljenja in ga začeti.
Stopnja umrljivosti je takrat le pod 5%. Smrtnost je pri nezdravljenih ali neopaženih retinoblastomih veliko večja, saj se tumor sčasoma lahko razširi na različne dele telesa. Bolniki z dednim retinoblastomom imajo slabšo prognozo, ker imajo večje tveganje za nadaljnje maligne tumorje.
Zahvaljujoč najnovejšim možnostim zdravljenja je smrtnost retinoblastoma, tudi če se pojavi na obeh očeh, le približno 7%. Če pa optični živec vpliva tudi to število. Tudi pri ozdravljenih bolnikih se nadaljnji tumorji pojavijo v 20% primerov, bodisi v drugem očesu ali v drugih delih telesa, kot je kost.
Zato je treba te bolnike dobro nadzorovati, da se v zgodnji fazi odkrijejo kasnejše sekundarne bolezni. Poleg tega naj bodo pacienti izpostavljeni čim manj rentgenskim žarkom in s tem sevanju.
