Kako visoko je tveganje za ponovitev bolezni? | Ewingov sarkom

Kako visoko je tveganje za ponovitev bolezni?

Stopnja 5-letnega preživetja je v povprečju 50%. Tu lahko domnevamo, da gre za agresivno in maligno bolezen rak. Petletna stopnja preživetja kaže, da v povprečju polovica vseh diagnosticiranih sindromov Ewing povzroči smrt. Če pa po 5 letih uspešnega zdravljenja Ewingov sarkom, nadaljnjih ugotovitev ni mogoče zaznati, rak se šteje za ozdravljeno.

Porodna oskrba

Priporočila:

• V 1. in 2. letu: klinični pregled je treba opraviti v trimesečnih presledkih. To običajno vključuje lokalnega Rentgen pregled, laboratorijske preiskave, CT prsnega koša in skeleta celotnega telesa scintigrafija. Enkrat na šest mesecev se običajno opravi lokalni MRI.
• V 3. do 5. letu: klinični pregled je treba opraviti v šestmesečnih presledkih. To običajno vključuje lokalnega Rentgen pregled, laboratorijske preiskave, CT prsnega koša in skeleta celotnega telesa scintigrafija. Enkrat na leto se običajno opravi lokalna magnetna resonanca.
• Od 6. leta dalje se enkrat letno opravljajo naslednji pregledi: an Rentgen z laboratorijskim pregledom in CT prsnega koša ter skeleta celotnega telesa scintigrafija in lokalni MRI.

Povzetek

Bolezen (Ewingov sarkom) je ime dobil po prvem opisu Jamesa Ewinga leta 1921. Gre za zelo maligne tumorje, ki se razvijejo iz degeneriranih primitivnih nevroektodermalnih celic (= nezrelih predhodnih celic živčnih celic). Tako sindromi Ewing spadajo med primitivne, maligne, solidne tumorje.

Kot smo že omenili, Ewingovi sarkomi prizadenejo predvsem osrednja področja dolge cevaste kosti in medenico, možno pa je tudi, da nadlaket (= nadlahtnica) ali rebra so prizadeti, tako da vzporedno z osteosarkom, obstajajo tudi vzporedna območja. Zaradi spremljajočih znakov vnetja zmedenost z osteomielitis je možno. Zaradi metastaze ki se pojavijo zelo hitro (približno

1/4 vseh bolnikov že kaže tako imenovano hčerko metastaze pri diagnozi) lahko v mehkih tkivih najdemo sindrome Ewinga podobne rabdomiosarkom. Pljuča so običajno najbolj močno prizadeta zaradi metastaz. Vzroki, ki bi lahko bili odgovorni za razvoj Ewingov sarkom so še vedno neznana.

Vendar se trenutno domneva, da niti genetska komponenta (dednost) niti že izvedena radioterapijo lahko odgovoren za razvoj. Vendar je bilo ugotovljeno, da Ewingov sarkom pogosto se pojavi, kadar v družini obstajajo skeletne anomalije ali kadar bolniki trpijo zaradi retinoblastom (= maligni tumor mrežnice, ki se pojavi v adolescenci) od rojstva. Raziskave so pokazale, da tumorske celice ti družine Ewingov sarkom kažejo spremembo na kromosomu št.

22. Predpostavlja se, da je ta mutacija (genetska sprememba) prisotna pri približno 95% vseh bolnikov. Sarkomi Ewing lahko povzročijo otekanje in bolečina v prizadetih regijah, kar je lahko povezano tudi s funkcionalnimi omejitvami.

Vročina in zmerna levkocitoza (= povečanje števila levkocitov v kri) so tudi možni. Zaradi možnosti zamenjave z na primer osteomieliti (glej zgoraj) diagnoza ni vedno enostavna in zato lahko zahteva biopsijo (= pregled tkivnega vzorca tkiva) poleg slikovnih postopkov (rentgenski pregled). Terapevtski pristopi se običajno uporabljajo na več ravneh.

Po eni strani tako imenovani načrt terapije predoperativno običajno predvideva kemoterapevtsko zdravljenje (= neoadjuvantno kemoterapija). Tudi po kirurški odstranitvi Ewingov sarkom, bo bolnik terapevtsko zdravljen z radioterapijo in po potrebi obnovljen kemoterapijaTu je razlika do osteosarkom postane opazen: v primerjavi s sindromom Ewinga ima osteosarkom nižjo občutljivost na sevanje. Ali se pojavijo recidivi (obnovljena rast tumorja), je močno odvisno od obsega tvorbe metastaz, odziva na predoperativni poseg kemoterapija in "radikalnost" odstranjevanja tumorja. Trenutno se domneva, da je petletna verjetnost preživetja približno 50%. Zlasti kirurške izboljšave v zadnjih 25 letih so omogočile izboljšanje verjetnosti preživetja