Karcinoidni sindrom je kompleks različnih simptomov, ki se pojavijo skupaj. Tumorji običajno predstavljajo vzrok bolezni. Njihov razvoj je povezan s tako imenovanimi nevroendokrinimi sistemi. Poudarek je na tumorju, ki povzroča nevrotransmiter serotonina in je sam po sebi nevroendokrini. V številnih primerih karcinoidni sindrom povzroča simptome šele v poznih fazah, tako da se diagnoza bolezni pogosto odlaša dlje časa.
Kaj je karcinoidni sindrom?
In karcinoidni sindrom, nevroendokrini tumor sproži različne simptome pri prizadetih bolnikih. Na primer, glavni simptomi karcinoidnega sindroma so driska, bolečina v predelu trebuha nenadna pordelost kožain težave z dihanje. kardiovaskularni sistem lahko vpliva tudi na bolezen. Karcinoidi se pojavljajo v obliki novotvorb, ki so epitelijske in nevroendokrine narave. Imajo tudi hormonsko aktivnost. Proizvajajo različne snovi, kot npr serotonina, kalikrein or histamin. Ime bolezni izhaja iz ustreznega tumorja. Odkritje leta 1907 sega v Oberndorfer. Načeloma je možno, da tumor prizadene vsa nevroendokrina tkiva. Vendar se v večini primerov tumor tvori v pljuč, debelo črevo, želodec ali dodatka. Tumorji se od drugih razlikujejo po zunanjem videzu in obarvanosti. V nekaterih okoliščinah se razvijejo pri osebah, ki trpijo zaradi hipergastrinemije. To je stanje v katerem je snov gastrin se vedno bolj izloča v kri. Tako je na primer pri tem, kar je znano kot Zollinger-Ellisonov sindrom.
Vzroki
Vzrok karcinoidnega sindroma je predvsem posledica pretiranega sproščanja nevrološkega zdravila nevrotransmiter serotonina. Za to sproščanje so odgovorne nekatere nevroendokrine celice. Teh celic pride do degeneracije. Na ta način je funkcija jetra je spremenjen. Celice jetra vsebujejo tako imenovano monoaminooksidazo, ki deluje kot katalizator za razgradnjo serotonina iz tumorja. V tem postopku se serotonin pretvori v snov 5-hidroksiindoleacetoocetna kislina, ki nima več nobene biološke aktivnosti. Iz tega razloga koncentracija snovi v urinu bolnika lahko uporabimo za diagnozo.
Simptomi, pritožbe in znaki
Spekter možnih simptomov karcinoidnega sindroma je razmeroma širok. Prvi in najpomembnejši simptomi bolezni vključujejo epileptične napade driska povezan z trebušni krči in voden blato. V teh fazah tudi obraz pogosto postane rdečkast do vijoličen. Podobna razbarvanja koža lahko se pojavijo tudi v predelu nog oz vratu. Če ostane karcinoidni sindrom brez terapija, v nekaterih primerih so posledica različnih zapletov. Na primer napake srce ventili, pomanjkanje vitamin Možna sta B2 in tako imenovana telangiektazija. V večini primerov se tumorji razvijejo na območju prebavil. Karcinoidi še posebej pogosto prizadenejo slepič in ileum. Poleg tega je možen tudi pojav v pljučih. Če se tumorji metastazirajo, se to običajno zgodi v jetra. Tipični simptomi so predvsem posledica nenadnega povečanja koncentracija vazoaktivnih snovi v organizmu. Tako imenovano zardevanje se kaže v simptomih, kot so povečana tvorba znoja, palpitacije in pordelost koža. Poleg tega se nekateri bolniki pritožujejo vroče utripa. Driska povzročajo tudi ustrezne snovi. Vendar večina simptomov ne postane očitna, dokler se tumorji že ne metastazirajo v jetra. Iz tega razloga diagnoza pogosto poteka razmeroma pozno.
Diagnoza in potek bolezni
Velik del bolnikov ne kaže značilnih simptomov karcinoidnega sindroma, dokler se tumorji ne metastazirajo v jetra. Tako bolezen pogosto diagnosticiramo v pozni fazi. Če sumite na prisotnost karcinoidnega sindroma, se je treba posvetovati s strokovnjakom, ki se bo s pacientom pogovoril o simptomih in izvedel njegov življenjski slog ter morebitne kronične bolezni. različne metode preverjanja. Najprej in najpomembnejše je, da se za določanje koncentracija snovi 5-HIAA. Če so mejne vrednosti presežene, lahko karcinoidni sindrom diagnosticiramo z relativno gotovostjo. Poleg tega se uporabljajo slikovne metode in preiskave vzorcev tkiva. Pomembno vlogo ima diferencialna diagnoza, pri katerem denimo encimske napake v povezavi s serotoninom oz histamin je treba pojasniti. Možni vzroki tukaj vključujejo nestrpnost do snovi histamin or migrena napadi.
Zapleti
Zaradi karcinoidnega sindroma prizadeta oseba trpi zaradi različnih tumorjev, ki se lahko nahajajo po vsem telesu. To ima za posledico običajne simptome in zaplete pri rak, ki lahko tudi znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. V mnogih primerih se karcinoidni sindrom diagnosticira pozno, kar povzroči nepopravljive posledice in prezgodnjo smrt bolnika. Malformacije in okvare srce ki se lahko pojavijo vodi do srčne smrti. Podobno karcinoidni sindrom neredko povzroči razbarvanje kože ali obraza. Bolniki trpijo zaradi hude driske in bolečine v trebuhu. Poleg tega obstajajo tudi vroče utripa ali potenje. Bolniki trpijo tudi zaradi palpitacij in lahko izgubijo zavest. Kakovost življenja bistveno zmanjša karcinoidni sindrom. Zdravljenje karcinoidnega sindroma običajno ni vodi do posebnih zapletov. Pozitiven potek bolezni pa se ne pojavi v vsakem primeru. Tumorji se odstranijo kirurško. Prizadeta oseba je odvisna od jemanja različnih zdravil in rednih pregledov, da se prepreči nadaljnji razvoj tumorjev.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Če opazimo prebavne težave, nenavadno obarvanje obraza in druge značilne simptome karcinoidnega sindroma, je priporočljiv obisk zdravnika. Nenadno znojenje, pospešen srčni utrip ali pordela koža so tudi opozorilni znaki, ki jih je treba hitro razjasniti. Simptomi pomanjkanja in znaki srčna aritmija kažejo, da je bolezen že napredovala. Pozneje se je treba posvetovati z zdravnikom, ki bo razjasnil simptome in pritožbe ter po potrebi začel zdravljenje. Ker bolezen običajno odkrijemo šele v poznih fazah, je treba zdravljenje začeti takoj. Med zdravljenjem se je treba skrbno posvetovati z odgovornim zdravnikom. V primeru nenavadnih simptomov ali neželenih učinkov in interakcije, mora pacient obvestiti zdravnika, sicer se lahko razvijejo resni zapleti. Pravilna kontaktna oseba je družinski zdravnik ali internist. Bolnikom, pri katerih se sindrom pojavi v okviru druge bolezni, je najbolje, da se pogovorijo z zdravnikom. Otroke je treba nemudoma predstaviti pediatru.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje karcinoidnega sindroma je treba začeti takoj po diagnozi, ker bolezen običajno odkrijemo pozno. Izbrano zdravljenje je odstranitev primarnega tumorja, ki se izvaja v okviru kirurškega postopka. Metastaze je treba tudi odstraniti. Druga možnost je uprava sredstev, ki upočasnijo rast tumorjev.
Obeti in napovedi
Napoved karcinoidnega sindroma je odvisna od več dejavnikov. V zgodnjih fazah bolezni in z dobrim splošnim zdravje, zdravljenje je povsem mogoče. Če bolnik upošteva zdravnikova navodila in zdravniško pomoč ukrepe začnejo takoj, obstaja možnost okrevanja. Kljub temu to zahteva kirurško odstranjevanje tumorjev in uporabo rak terapija. Oboje je povezano s številnimi neželenimi učinki in tveganji. Lahko se pojavijo zapleti, ki prispevajo k poslabšanju prognoze. V karcinoidnem sindromu je v večini primerov v organizmu že nastalo več tumorjev. Predstavljajo potencialno nevarnost za bolnikovo življenje. Če je telo že močno oslabljeno zaradi predhodne bolezni in velikega števila rak celice so nastale, možnost okrevanja upada.Poleg tega bolezen pogosto opazimo šele v napredni fazi razvoja. To otežuje zdravljenje in zmanjšuje možnosti za zdravje izboljšava. Če rasti tumorjev ni mogoče zadržati in na koncu popolnoma preprečiti, bo bolnik prezgodaj umrl. Če metastaze obliki, se napoved še poslabša. V zadnji fazi bolezni se zdravniki ukvarjajo predvsem z blaženjem neprijetnih simptomov.
Preprečevanje
Trenutno ni znanih ukrepe za preprečevanje karcinoidnega sindroma.
Spremljanje
Pri karcinoidnem sindromu je zelo malo ali nič nege ukrepe so v večini primerov na voljo bolniku, zato je prizadeti v prvi vrsti odvisen od hitre in predvsem zgodnje diagnoze te bolezni. Samozdravljenja v tem primeru ne more biti, zgodnje odkrivanje bolezni pa ponavadi vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Praviloma je treba pri karcinoidnem sindromu odstraniti tumor. Nadaljnji potek bolezni je močno odvisen od vrste in tudi obsega tumorja, tako da splošna napoved tukaj ni mogoča. Vendar pa mora bolnik po operaciji počivati in skrbeti za svoje telo. Vzdrževati se morajo fizičnega napora ali stresnih dejavnosti. Podpora lastne družine ali prijateljev je zelo pomembna tudi v primeru karcinoidnega sindroma, pri čemer so potrebni tudi ljubeznivi in intenzivni pogovori, da ne pride do psiholoških pritožb oz. depresija lahko pojavijo. V mnogih primerih pa karcinoidni sindrom znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe, ker sindrom odkrijemo pozno.
Kaj lahko storite sami
V večini primerov karcinoidnega sindroma možnosti samopomoči niso na voljo. Prizadeti posamezniki se pri diagnozi sindroma zanašajo na nadaljnja testiranja za ugotavljanje primarne bolezni ali tumorja. Številni prizadeti poleg fizičnih simptomov trpijo tudi za njimi duševna bolezen or depresija. V tem primeru je priporočljivo, da se o bolezni in njenem nadaljnjem poteku pogovorite z najbližjimi zaupniki in z družino. O bolezni je treba obvestiti predvsem otroke in omeniti tudi možne negativne posledice. Pogosto je koristno pogovor drugim bolnikom, ki lahko nudijo koristne informacije. Vendar je psihološko zdravljenje lahko koristno tudi za pacientove sorodnike, partnerja ali starše. Bolniki s karcinoidnim sindromom bi morali biti lahki in ne obremenjevati telesa. Praviloma se je treba izogibati tudi športnim aktivnostim. Po odstranitvi tumorjev so bolniki odvisni od rednih pregledov, da se prepreči ponovitev bolezni.
