Prikimavanje bolezni: vzroki, simptomi in zdravljenje

Bolezen prikimavanja je nevrološka motnja otrok in mladostnikov, ki je endemična v Južnem Sudanu, Tanzaniji in severni Ugandi. Za bolezen so značilni nenehni napadi s kimanjem ob obrokih ter postopno fizično in duševno poslabšanje. Običajno bolezen s kimanjem povzroči smrt v nekaj letih.

Kaj je bolezen pri kimanju?

Bolezen prikimavanja je bolezen, ki se pojavi le v vzhodni Afriki. V Tanzaniji in Južnem Sudanu ga opažajo od zgodnjih šestdesetih let. V tem primeru je značilno, da med napadi ali kdaj prikimajo napadi hladno, in s postopnim duševnim zaostalost. Do danes ni bilo mogoče dobiti zadovoljive razlage za njegov razvoj. Predvsem je nevrotoksikolog Peter Spencer natančneje raziskal bolezen. Znal je prepoznati tipične simptome. Trenutno pa je mogoče samo ugibati o vzroku. Peter Spencer je bolezen prikimaval kot počasi napredujočo smrtno funkcionalno motnjo. Predlagal je povprečno življenjsko dobo posameznikov, ki trpijo za to boleznijo, med tremi in štirimi leti. Obstajajo pa tudi primeri, ko ta bolezen obstaja že več kot deset let. Poročali so celo o zdravilih. Popadki s kimanjem so pogosto povezani tudi s klasičnimi epileptičnimi napadi. Brain valovne študije so pokazale, da prikimane napade spremljajo nenormalni vzorci možganskih valov, podobni tistim v epilepsija. Trenutno se bolezen pojavlja le v Južnem Sudanu v rečnih naseljih s prevalenco od 2.3 do 6.7 odstotka. Do leta 2008 se je bolezen razširila tudi na nekatera območja severne Ugande.

Vzroki

Do danes je mogoče le ugibati o vzroku bolezni prikimavanja. Do danes ni jasno, kaj sploh povzroča bolezen in zakaj se pojavlja le na omejenem ozemlju. Vendar obstaja sum, da gre za nalezljiva bolezen ali avtoimunska bolezen, ki jo sproži okužba. Druga domneva se osredotoča na kronično zastrupitev z okoljskimi toksini, ki so onesnažili območje med državljansko vojno. Vendar obstaja močan namig glede povezave z ogorčico Onchocerca volvulus. Že znano je, da tega črva širi ščipar in je povzročitelj reke slepota. Ogorčico so odkrili pri skoraj vseh bolnikih, ki jih je prikimala bolezen. Čudno pa je tudi, da na drugih območjih, kjer se ta ogorčica širi, ni primerov bolezni prikimavanja. Zato je predpostavka nadaljnjih dejavnikov, ki vplivajo na razvoj te bolezni, očitna. To so lahko kemikalije, ki jih doslej še niso zaznali. Obstaja tudi možnost, da je ogorčica na tem območju nosilec določenih mikroorganizmov ali parazitov, kar bi lahko bil pravi sprožilec bolezni prikimavanja. Možna je tudi avtoimunska bolezen kot odziv na okužbo.

Simptomi, pritožbe in znaki

Kot smo že omenili, je prikimavanje počasi napredujoča nevrološka motnja, katere glavni simptom so nenehna kimajoča gibanja Glava. Prizadeti otrok preneha rasti in duševni razvoj se ustavi. Sčasoma celo miselno zaostalost poteka. Popadki prikimavanja se sprožijo med jedjo ali celo samo ob pogledu na tradicionalno hrano ali kdaj hladno. Če se neznana živila, kot npr čokolada se postrežejo, napadi s kimanjem se ne pojavijo. Popadki prikimavanja prenehajo tudi po koncu obroka. Med napadom med 10 do 20 kimanja gibov Glava lahko pojavijo. Pri zelo hudih napadih se lahko celo zgodi kolaps. To pogosto vodi do nadaljnje škode. Neredko se zgodi, da otroci padejo in se močno poškodujejo. Že se je zgodilo, da so prizadete osebe padle v odprte kamine ali na koničaste predmete. Med napadom se tudi otroci zmedejo in se pogosto izgubijo. Napoved bolezni je zelo slaba. Po prejšnjih izkušnjah ni ozdravljiva in celo napreduje. Po nekaj letih je bolezen prikimavanja običajno usodna. Glede trajanja bolezni obstajajo različne izjave. Po nekaterih opažanjih bi morala bolezen kimati vodi v povprečju v treh do štirih letih. Po drugi strani pa že več kot deset let poročajo tudi o ljudeh, ki trpijo za to boleznijo, vendar obstajajo tudi izjave, da je tudi nekaj mladih okrevalo.

Diagnoza in potek bolezni

Bolezen prikimavanja diagnosticiramo predvsem na podlagi tipičnih simptomov. Brain meritve valov so pokazale normirane deviantne vzorce možganskih valov med napadi prikimavanja. Preiskave z magnetno resonanco lahko odkrijejo hudo možganov masa zapravljanje. The hipokampus in glijske celice kažejo tudi hude poškodbe. Zaenkrat pa študije niso dale nobenih namigov o resničnih sprožilcih bolezni.

Zapleti

Kot različica zgodnje otroška epilepsija, sindrom prikimavanja skoraj vedno vodi do zapletov. Na žalost z njimi povezani napadi s kimanjem niso še vedno edini simptom. Vendar pa lahko samo ta simptom bolezni povzroči, da prizadeti otroci med napadom padejo. Poškodujejo se, nekatere tudi hude. Med napadi prizadete osebe nimajo več nadzora nad svojimi udi. Ker se bolezen pojavlja predvsem v afriških državah, kot je Uganda, otroci med padcem pogosto padejo v odprte kamine ali se dotaknejo ostrih predmetov. Poleg tega se takšni otroci pogosto izgubijo. Brez kakršne koli zaščite dezorientirani otroci zlahka postanejo žrtve divjih živali. Poleg tega je prikimavanje bolezen, ki je običajno usodna. Je progresivna in huda nevrološka bolezen. Največja težava je redkost in ozko regijsko območje, na katerem se pojavlja bolezen s kimanjem. Tam ni na voljo zdravstvene oskrbe. Sodobne diagnostike je prav tako malo. Toda tudi če te stvari obstajajo, bolezen s kimanjem še ni ozdravljiva. Zakaj številni trpijo zaradi duševnih zapletov zaostalost smrt pa ni jasna. Morda je odraz parazitskega ali nalezljivega sprožilca, ki je pogost v teh regijah.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Starši, ki pri svojem otroku opazijo znake duševne zaostalosti ali tipične napade z odkrito glavo, naj to takoj pregleda zdravnik. Dolgotrajne simptome mora pregledati in zdraviti strokovnjak, da se prepreči trajna škoda. Če pride do kolapsa krvnega obtoka, je treba poklicati nujnega zdravnika. Nato je treba prizadetega otroka zdraviti v bolnišnici. Če se opisani znaki bolezni pojavijo med bivanjem na enem od tveganih območij ali po njem, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Popotnik najkasneje po vrnitvi domov opravi celovit zdravniški pregled in po potrebi na zdravljenje. Bolezen prikimavanja mora zdraviti nevrolog ali drug internist. Ker je bolezen običajno povezana z dolgotrajno škodo, je priporočljivo tudi terapevtsko zdravljenje. Ker je prikimavanje bolezen progresivna stanje, blizu medicinske spremljanje je tudi potrebno. V nasprotnem primeru lahko vodi nadaljevati zdravje težave, ki še bolj omejujejo kakovost življenja bolnika.

Zdravljenje in terapija

Ker so vzroki popolnoma nejasni, tudi do danes ni zadovoljivih metod zdravljenja. Uporabljajo se tako imenovani antikonvulzivi. Antikonvulzivi so droge uporablja se za zdravljenje epileptičnih napadov. Vendar še vedno ni dokumentacije o tem, v kolikšni meri ti vplivajo na bolezen droge. Antimalariki se uporabljajo tudi. Rezultati še niso objavljeni.

Obeti in napovedi

Napoved bolezni prikimavanja je neugodna. Kljub vsemu medicinskemu napredku in prizadevanjem je bila bolezen doslej usodna za prizadeto osebo v nekaj letih življenja. Ena težava je, da se je bolezen doslej pojavljala izključno v vzhodni Afriki. Drug izziv je, da do zdaj ni bilo mogoče dovolj razjasniti vzroka. Zato obstajajo številna vprašanja, ki glede na trenutno stanje ostajajo neodgovorjena in s tem poslabšajo ali celo onemogočijo ustrezno zdravstveno oskrbo. Bolniki trpijo zaradi motoričnih motenj in zmanjšane duševne sposobnosti. Pojavijo se nenadzorovani napadi, ki brez najhitrejše možne zdravstvene oskrbe privedejo do takojšnje smrti bolnika. Zaradi obstoječih simptomov se pri prizadetih poveča splošno tveganje za poškodbe. Lahko se zgodijo nenadne nesreče, ki so življenjsko nevarne. Odprti ogenj ali ostri predmeti pogosto postanejo zdravje nevarnost. Bolniki so večinoma dezorientirani in so zato v svoji državi na milost in nemilost v divjini pogosto brez obrambe. Ne morejo razvrstiti naravnih nevarnosti in se ustrezno odzovejo. Ker se bolezen šteje za neozdravljivo, so sorodniki pogosto preobremenjeni ali pa do bolnika iz verskih razlogov zavračajo. To še poslabša splošno stanje in vodi v hujše stanje zdravje pogoji.

Preprečevanje

Za zdaj ni mogoče reči ničesar o preprečevanju bolezni prikimavanja, ker pravi vzroki niso znani. Obstajajo predpostavke, da slabe higienske razmere še vedno spodbujajo izbruh bolezni. Zagotovo zaščita pred ogorčico Onchocerca volvulus okužba igra pomembno vlogo pri nadzoru bolezni prikimavanja.

Porodna oskrba

Bolezen prikimavanja je slabo razumljena stanje ki ga še ni treba obravnavati vzročno. Nadaljnja oskrba se osredotoča predvsem na zagotavljanje zdravniškega nadzora za ozdravljeno bolezen. Redni pregledi zagotavljajo optimalno prilagajanje zdravil in hitro odpravljanje morebitnih zapletov. Poleg tega se med nadaljnjo oskrbo pojasnijo vsi neželeni dogodki. Starši prizadetih otrok morajo na primer obvestiti zdravnika o morebitnih padcih ali poškodbah. Po potrebi bo morda koristno predpisati a pomirjevalo. Pozdravni sistem vključuje tudi odpravljanje morebitnih sprožilcev. V ta namen se morajo starši redno posvetovati z odgovornim zdravnikom. Nadaljnjo oskrbo zagotavlja zdravnik, ki je diagnosticiral in zdravil stanje. Včasih se je treba posvetovati z drugimi specialisti, saj je bolezen izjemno redka, znanje splošnega zdravnika pa običajno ne zadostuje. Kot del nadaljnje oskrbe se simptomi zmanjšajo z zdravili in vedenjska terapija. Pomembno je tudi prizadete otroke poučiti o njihovi bolezni. Celovito izobraževanje zagotavlja, da otroci, ki trpijo zaradi kimajočih bolezni, napade prepoznajo zgodaj in sprejmejo potrebne preventivne ukrepe ukrepe sami v mladosti in odrasli dobi.

Tukaj lahko naredite sami

Prikimavanje je običajno usodno stanje. Prizadeti lahko podprejo terapija najprej z upoštevanjem zdravnikovih navodil. Predvsem stroga osebna higiena in uravnotežena prehrana so pomembni dejavnikiterapija prikimavanja bolezni. Poleg tega je treba voditi dnevnik, v katerem bolnik beleži morebitne spremljajoče simptome in morebitne neželene učinke oz interakcije ki jih povzročajo predpisana zdravila. Pogosto so v pomoč razprave z drugimi pacienti, pa tudi s prijatelji in družinskimi člani. Še posebej v primeru hudega poteka bolezni pacient bolniku pomaga sprejeti bolezen. Sorodniki lahko prizadeto osebo podpirajo in pogosto tudi prispevajo k okrevanju s spremembo življenjskega sloga. Na primer higiensko gospodinjstvo pomaga, da se okužba vsaj ne širi naprej. V primeru resne bolezni je treba v zgodnji fazi organizirati prostor na paliativnem oddelku ali v hospicu. V ta namen naj se svojci prizadete osebe pogovorijo z odgovornim zdravnikom. Ker so možnosti za ozdravitev razmeroma slabe, je morda priporočljiva tudi terapevtska podpora, ki prizadeto osebo in svojce podpira med boleznijo in pomaga tudi pri organizacijskih nalogah.