WHO klasifikacija akutna mieloidna levkemija/ mieloične novotvorbe.
AML s posebnimi citogenetskimi ali molekularno genetskimi značilnostmi. |
|
AML s spremembami, povezanimi z mielodisplazijo (AML-MDS). |
|
AML in MDS, povezani s terapijo |
|
AML, drugje nerazvrščeno |
|
Mielosarkom |
|
Akutna levkemija brez natančne pripadnosti rodu |
|
AML, povezan s trisomijo 21 (Downov sindrom). |
|
Blastična plazmocitoidna dendritična celična neoplazija |
|
Znanstveniki predlagajo razvrstitev AML na enajst podtipov (klasifikacija genomov), ki bi jim lahko v študiji dodelili 81% vseh levkemij. Za najpogostejšo različico, ki predstavlja 27%, so značilne mutacije v gen NPM1. To mutacijo že upošteva veljavna klasifikacija WHO (glej zgoraj). Nadaljnje mutacije (v genih DNMT3A, IDH1, IDH2 in TET2) bodo obravnavane z novo predlagano klasifikacijo, ki doslej niso bile upoštevane v klasifikaciji SZO. Nova klasifikacija naj bi bolnikom zagotovila boljše napovedne napovedi. Poleg tega na primer ciljno usmerjeni terapija z zaviralci FLT3 ali zaviralci Ras se lahko uporabljajo za tumorje v FLT3 ali RAS gen. Evropska klasifikacija LeukemiaNet (klasifikacija ELN) rizičnih skupin za AML (po nekdanjih in sedanjih).
Skupina tveganj | Citogenetske in molekularno genetske značilnosti. |
Ugodno |
|
Posrednik |
|
Neugodno |
|
Legenda
- * FLT3-ITDlow = količnik alela mutant-divji tip <0.5; FLT3-ITDhigh = količnik alela mutant-divji tip ≥0.5. Določeno s polkvantitativnim merjenjem količnika alela FLT3-ITD z analizo fragmentov DNA kot količnik AUC za FLT3-ITD, deljen z AUC za FLT3-divji tip.
- § ob redkejših odstopanjih, ki so razvrščene kot neugodne, t (9; 11) "piči", tj. Predlaga tehtnico za razvrstitev v vmesno rizično skupino
- † velja samo, če hkrati ni prisotna ena od tipičnih aberacij, značilnih za AML, ki jih določa SZO (tj. T (8; 21), inv (16) ali t (16; 16), t (9; 11), t (v ; 11) (v; q23.3), t (6; 9), inv (3) ali t (3; 3); AML z BCR-ABL1).
- ‡ uvrstitev med neugodne le v primeru, da odstopanja niso razvrščena kot ugodna, tj. Ob ugodnih spremembah nagibajo k razvrstitvi v ugodno rizično skupino
Klasifikacija FAB (francosko-ameriško-britanska)
V skladu s klasifikacijo FAB je AML razdeljen na osem podtipov M0-M7 na podlagi morfoloških in citokemičnih značilnosti levkemičnih blastov. Posamezni podtipi so povezani s tipičnimi citogenetskimi spremembami:
Podtip FAB | Opis | morfologija | Auer-palice | MPO | UE | Citogenetske aberacije * | frekvenca |
---|---|---|---|---|---|---|---|
M0 | AML z minimalno diferenciacijo | Mieloblasti brez zrnc | - | - * * | - | <5% | |
M1 | AML brez zorenja | Mieloblasti +/- zrnca | + / - | + | - | t (9; 22) | 15-20% |
M2 | AML z zorenjem | Mieloblasti z zrnci, posamezni mielociti | + | + | - | t (8; 21) | 25-30% |
M3 | Akutna promielocitna levkemija (APL) | Promelociti, izrazito zrnat | ++ | + | - | t (15; 17) | 5-10% |
M4 | Akutna mielomonocitna levkemija | Mieloblasti in promielociti> 20%. | + / - | + | + | inv / del (16) za M4eo | 20-30% |
M5a | Akutna monocitna levkemija brez zorenja | veliki monoblasti | - | - | + | t / del (11) | 5% |
M5b | Akutna monocitna levkemija z zorenjem. | Monoblasti, promonociti in monociti; monocitoza v perifernih kri. | - | - | + | t (8; 16) | 5-10% |
M6 | Akutna eritroleukemija | Megaloblastna eritropoeza> 50%, mieloblasti> 30%. | + | + | + / - | 5% | |
M7 | Akutna megakaryoblastna levkemija | Megakarioblasti | - | - | + / - | 5% |
Legenda
- MPO: mieloperoksidaza
- UE: nespecifična esteraza
* Samo najpogostejše abberacije * * Imunološko zaznavne.