V skladu z ICD-10 (Mednarodna statistična klasifikacija bolezni in sorodne zdravstvene težave) je Downov sindrom razvrščen na naslednji način, odvisno od suma na etiologijo (vzrok):
- ICD-10 Q90.0: Trisomija 21, mejotska nedisjunkcija (prosta trisomija 21).
- ICD-10 Q90.1: Trisomija 21, mozaik (mitotična nedisunkcija).
- ICD-10: Q90.2 trisomija 21, premestitev
- MKB-10: Q90.9 Downov sindrom, nedoločeno.
