Lupus Eritematozus: Razvrstitev

Sistemski eritematozni lupus (SLE): Merila za razvrščanje Ameriškega koledža za revmatologijo (ACR) vse bolj nadomešča klasifikacija, predstavljena spodaj. To je leta 2012 spremenila skupina Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) na podlagi meril za razvrstitev Ameriškega koledža za revmatologijo (ACR). Predpogoj za postavitev diagnoze SLE je, da so izpolnjena 4 merila (od katerih je vsaj 1 klinično in 1 imunološko) ali, v primeru pozitivne ANA ali anti-dsDNA protitelesa, je postavljena histološka diagnoza lupusnega nefritisa (vnetja ledvic). Merila SLICC niso diagnostična merila. Opomba: Merila SLICC so postala manj znana, čeprav so imela boljšo občutljivost (92-97% v primerjavi s 77-90%) in slabšo specifičnostjo (74-88 v primerjavi z 91-96%) v primerjavi z merili za razvrščanje iz leta 1982. Medtem so bila na letnem mednarodnem kongresu Evropske lige proti predstavljena nova merila za razvrščanje bolnikov z lupusom Revmatizem (EULAR) (glej spodaj). Kriteriji za klasifikacijo SLE: Merila za razvrščanje sistemskih lupusov (SLICC).

Klinična merila
  • Akutni kožni lupus eritematozus, vključno z metuljevim eritemom: fiksni eritem (pordelost kože; ploska ali dvignjena) na obrazu (nosna in lična področja), običajno brez nazolabialnih gub ("nazolabialna brazda")
  • Kronična kožna eritematozni lupus (npr. lokalizirani ali generalizirani diskoidni eritematozni lupus: eritematozni, dvignjeni kožni deli s keratotičnimi (keratinizirajočimi) deli, ki jih ni mogoče odstraniti, in folikularna hiperkeratoza (prekomerna keratinizacija kože))
  • Razjede v ustih ("pripadajo ustom") in / ali nazofaringealu ("pripadajo nazofarinksu")
  • Serozitis
    • Plevritis (vnetje plevre) ali perikardialna bolečina, ki traja več kot en dan
    • Perikarditis (vnetje perikarda).
    • peritonitis (peritonitis)
    • Ascites (trebušna vodenica)
  • Prizadetost ledvic: posamezen urin: beljakovine /kreatinin razmerje (razmerje P / C) ali izločanje beljakovin (izločanje beljakovin) v 24-urnem zbranem urinu> 0.5 g
  • Nevrološka prizadetost: npr. Epilepsija (epileptični napadi), psihoza, mielitis (vnetje hrbtenjače), nevropatija (bolezni perifernih živcev)
  • Hemolitična anemija (anemija, ki jo povzroči povečano ali prezgodnje razpadanje eritrocitov / rdečih krvnih celic (hemoliza)) z retikulocitozo
  • Levkocitopenija (<4,000 levkociti (bela kri celic) / μl) ali limfocitopenija (<1,500 / μl).
  • Trombocitopenija (<100,000 / μl / zmanjšano število trombocitov).
Imunološka merila
  • Titri ANA nad laboratorijsko referenčno vrednostjo.
  • Protitelesa proti dsDNA
  • Protitelo proti Sm
  • Antifosfolipid protitelesa (protitelesa proti kardiolipinu in anti-β 2-glikoproteinu I [IgA, IgG ali IgM]; preskus lažno pozitivnega VDRL [Laboratorij za raziskave venerične bolezni]).
  • Zmanjšan komplement (C3, C4 ali CH50).
  • Neposredno Coombsov test (brez hemolitika anemija).

Nova merila za razvrščanje EULAR / ACR za bolnike z lupusom (predstavljena na letnem mednarodnem kongresu Evropske lige proti Revmatizem (EULAR)).

V začetni primerjavi 1,000 bolnikov s SLE naj bi bila nova merila EULAR / ACR veliko boljša od starih ACR (85% in 95%), občutljivost in specifičnost 98% oziroma 97%.

Klinična področja in merila Ponderiranje
ustavni simptomi povišana telesna temperatura 2
Skin Alopeciaoralni ulcerasubakutni kožni ali diskoidni LEakutni kožni LD brez brazgotin. 2246
Artritis Sinovitis ≥ 2 sklepa ali občutljivost v ≥ 2 sklepih z jutranjo okorelostjo ≥ 30 minut 6
Nevrologija Delirij Psihoza Napadi 236
Serozitis Plevralni ali perikardialni izlivni akutni perikarditis 56
Hematologija Levkopenija Trombopenija Avtoimunska hemoliza 344
Ledvice Proteinurija> 0.5 g / 24 h Lupusni nefritis (histol.) Tip II, V Lupusni nefritis (histol.) Tip III, IV 4810
Imunološka področja in merila Ponderiranje
Antifosfolipid-Ak aCL> 40 GPL ali β2GPI> 40 GPL ali LA +. 2
Dopolnilo C3 ali C4 zmanjšana C3 in C4 zmanjšana 34
visoko specifičen samodejni izmenični tok Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Klasifikacija lupusnega nefritisa

Class Opis
1 Najmanjši mezangialni LGN
2 Mesangioproliferativni LGN
3 Žariščni LGN (<50% glomerulov) aktiven / skleroziran, segmentni ali globalni
4 Difuzni LGN (> 50% glomerulov) je aktiven / skleroziran, segmentaren ali splošen
5 Membranski LGN
6 Sklerozirani LGN (> 90% glomerulov).

Legenda: LGN: lupus glomerulonefritis.