Myasthenia Gravis: Razvrstitev

Najenostavnejša podrazdelitev miastenije gravis je naslednja:

  • Očesna miastenija - prizadete so le zunanje očesne mišice.
  • Generalizirana miastenija - prizadetost obraznih, žrelnih, vratnih / vratnih in skeletnih mišic; možno blago / srednje / hudo izražanje
  • Paraneoplastična miastenija - v primeru timoma (tumor, ki izvira iz timusnega tkiva).
  • Prirojena (prirojena) miastenija (redka) - avtosomno recesivna dedna motnja, z nastopom v otroštvo; ni imunsko posredovano; pred- in postsinaptične nepravilnosti (ki se nahajajo pred in po sinapsi).

Neonatalna miastenija je posebna oblika. V tem primeru razred IgG avtoantibodije prestopijo placentno pregrado in povzročijo prehodno (začasno) novorojenčko miastenijo. Manifestacije novorojenčke se razvijejo v prvih dneh po rojstvu. Incidenca je približno 1 od 12 novorojenčkov, rojenih materam z miastenijo. Autoantibodies se lahko prenaša tudi prek kolostruma (kolostruma) v prvih dneh po rojstvu. Vendar dojenju ni mogoče nasprotovati, ker simptomi običajno po nekaj tednih popustijo. Po več kot treh mesecih je acetilholin sprejemnik protitelesa niso več zaznavni. Po pričakovanju se miastenija pri otroku ne bo pojavila kasneje v življenju. Razvrstitev miastenija gravis je zasnoval Ossermann leta 1958 in ga spremenila ameriška družba MGFA. Tu gre za kategorizacijo bolnikov z enakimi kliničnimi značilnostmi v ustrezne kohorte. Klinična klasifikacija miastenije gravis (spremenjena klasifikacija MGFA 2000) [v skladu s smernicami]:

Class značilnosti
I Čista očesna miastenija, omejena na zunanje očesne mišice in zaprtje vek
II Blaga do zmerna generalizirana miastenija, ki vključuje druge mišične skupine, pogosto tudi očesne mišice
III Generalizirana miastenija zmerne stopnje, pogosto vključno z očesnimi mišicami
IV Huda generalizirana miastenija
V Potreba po intubacija z in brez prezračevanje*.
Razrede od II do IV lahko razdelimo v 2 podskupini:
A Poudarek na okončinah in / ali pasovih okončin, manjša vpletenost mišičnih skupin orofaringealne (ki prizadene usta in grlo)
B Posebna vpletenost orofaringealnih in / ali dihalnih mišic, manjša ali enaka vpletenost okončin ali mišičnih skupin, povezanih z trupom
* Potreba po nosni cevi brez potrebe po njej intubacija: razred IVb.

Različne oblike in manifestacije miastenija gravis so prikazani v spodnji tabeli. Kliničnopatogenetska klasifikacija MG (spremenjena in razširjena iz Compston, Vincent) [v skladu s smernicami]:

Zgodnji začetek Myasthenia gravis (EOMG). Pozno nastala miastenija gravis (LOMG). MG, povezan s timom (TAMG). MG (MAMG), povezan z AK-MuSK. Očesni MG (OMG)
Ocenjena pogostnost 20% 45% 10-15% 6% 15%
Potek in manifestacija
  • Splošno
  • Bolezen maks. v prvih treh letih
  • Tako kot EOMG
  • Splošno
  • Redko dosežemo popolno remisijo (začasno ali trajno zmanjšanje simptomov bolezni, vendar brez okrevanja)
  • Splošno
  • Faciofaringealni (vključuje obraz (facies) in grlo (žrelo)) žarišče.
  • Očesno (nanaša se na oči)
Starost na začetku
  • ≤ 45 let
  • > 45 let
  • Vse starosti
  • Večinoma 40-60 let
  • Vse starosti
  • Večinoma mlajši bolniki
  • Vse starosti
Moški: Ženske 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Združenje HLA (belci)
  • B8 A1DR3 (močan)
  • DR16 DR9 (manj močan)
  • B7 DR2 (manj močan)
  • Protititin AK- z DR7
  • Protititin-AK + z DR3
  • DR7 (manj močan)
  • A25 (manj močan)
  • DR14 (močan)
ni določeno
(Samodejno) protitelo
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Protititin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Protititin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Tipična patologija timusa
  • Limfofolikularna hiperplazija (LFH) (prekomerno tvorjenje celic).
  • Atrofija (krčenje)
  • Involucija (regresija žleznega telesa).
  • Timoma
  • Tip A 5%
  • Tip AB, B1-3 92%
  • Običajno, kvečjemu zelo malo in majhni kalilni centri.
  • Ni sistematičnih podatkov
Odziv na timetomijo (odstranitev timus/ bris).
  • Dobro, zagotovljeno v prvih mesecih po diagnozi.
  • Ni sistematičnih podatkov
  • Pogosto nezadostne
  • Ne
  • Ni sistemskih podatkov
Odziv na imunoterapijo + + + + + + + (+) + (+) + + +