Pljučna fibroza: klasifikacija

Za diagnozo idiopatske pljučne pljučne fibroze (IPF) morajo biti izpolnjeni kriteriji 1 in 2 ali 1 in 3:

  1. Interstitial pljuč izključiti je treba bolezen (ILD) ali difuzno parenhimsko pljučno bolezen (DPLD) z znanim vzrokom (npr. škodljiva izpostavljenost, kolagenoze, druge sistemske bolezni, ILD, ki ga povzročajo zdravila itd.).
  2. V visoki ločljivosti računalniška tomografija (HRCT), vzorec UIP (običajni intersticijski pljučnica: vzorec satja z oprijemom ali brez njega bronhiektazije (oblika bronhiektazij / dilatacija alveolov, pri katerih pride do dilatacije bronhijev ali bronhiol zaradi pljučna fibroza ali izkrivljeno pljuč prisoten mora biti parenhim (pljučno tkivo) itd.).
  3. Prisotnost posebnih kombinacij HRCT in histologija rezultati.

Kombinacija HRCT in histopatologije pri diagnozi IPF [smernica S2k].

Sum IPF Histopatologija
UIP verjetno UIP nedoločen vzorec Alternativna diagnoza
Vzorec HRCT UIP IPF IPF IPF brez IPF
verjetno UIP IPF IPF IPF (verjetno) * Brez IPF
Nedoločen vzorec IPF IPF (verjetno) * in uvrščljivILD * * Brez IPF
Alternativna diagnoza IPF (verjetno) * / brez IPF brez IPF brez IPF Brez IPF

Legenda

* Diagnoza IPF je verjetna, če po izključitvi alternativnih vzrokov velja katera koli od naslednjih značilnosti:

  • Zmerno do hudo vlečno bronhiektazijo in bronhioloktazo (opredeljeno kot blago vlečno bronhiektazijo v štirih ali več pljučih, vključno z jezičkom, ali zmerno do hudo vlečno bronhiektazijo v dveh ali več režnjah) pri moških, starejših od 50 let, ali pri ženskah starejši od 60 let
  • Obsežne (> 30%) retikulacije na HRCT in starost> 70 let.
  • Povečana nevtrofilni granulociti in / ali odsotnost limfociti pri bronhoalveolarnem izpiranju (BAL; metoda odvzema vzorcev, ki se uporablja med bronhoskopijo (pljuč izpit)).
  • Multidisciplinarna razprava o primeru se strinja glede natančne diagnoze IPF.

* * Nedoločen vzorec

  • Brez dokončnega biopsijo, IPF je malo verjeten.
  • S smiselno biopsijo se lahko prek multidisciplinarne razprave o primeru in / ali dodatnega posvetovanja prekvalificira v natančnejšo diagnozo.