Za diagnozo idiopatske pljučne pljučne fibroze (IPF) morajo biti izpolnjeni kriteriji 1 in 2 ali 1 in 3:
- Interstitial pljuč izključiti je treba bolezen (ILD) ali difuzno parenhimsko pljučno bolezen (DPLD) z znanim vzrokom (npr. škodljiva izpostavljenost, kolagenoze, druge sistemske bolezni, ILD, ki ga povzročajo zdravila itd.).
- V visoki ločljivosti računalniška tomografija (HRCT), vzorec UIP (običajni intersticijski pljučnica: vzorec satja z oprijemom ali brez njega bronhiektazije (oblika bronhiektazij / dilatacija alveolov, pri katerih pride do dilatacije bronhijev ali bronhiol zaradi pljučna fibroza ali izkrivljeno pljuč prisoten mora biti parenhim (pljučno tkivo) itd.).
- Prisotnost posebnih kombinacij HRCT in histologija rezultati.
Kombinacija HRCT in histopatologije pri diagnozi IPF [smernica S2k].
Sum IPF | Histopatologija | ||||
UIP | verjetno UIP | nedoločen vzorec | Alternativna diagnoza | ||
Vzorec HRCT | UIP | IPF | IPF | IPF | brez IPF |
verjetno UIP | IPF | IPF | IPF (verjetno) * | Brez IPF | |
Nedoločen vzorec | IPF | IPF (verjetno) * | in uvrščljivILD * * | Brez IPF | |
Alternativna diagnoza | IPF (verjetno) * / brez IPF | brez IPF | brez IPF | Brez IPF |
Legenda
* Diagnoza IPF je verjetna, če po izključitvi alternativnih vzrokov velja katera koli od naslednjih značilnosti:
- Zmerno do hudo vlečno bronhiektazijo in bronhioloktazo (opredeljeno kot blago vlečno bronhiektazijo v štirih ali več pljučih, vključno z jezičkom, ali zmerno do hudo vlečno bronhiektazijo v dveh ali več režnjah) pri moških, starejših od 50 let, ali pri ženskah starejši od 60 let
- Obsežne (> 30%) retikulacije na HRCT in starost> 70 let.
- Povečana nevtrofilni granulociti in / ali odsotnost limfociti pri bronhoalveolarnem izpiranju (BAL; metoda odvzema vzorcev, ki se uporablja med bronhoskopijo (pljuč izpit)).
- Multidisciplinarna razprava o primeru se strinja glede natančne diagnoze IPF.
* * Nedoločen vzorec
- Brez dokončnega biopsijo, IPF je malo verjeten.
- S smiselno biopsijo se lahko prek multidisciplinarne razprave o primeru in / ali dodatnega posvetovanja prekvalificira v natančnejšo diagnozo.