Glede na konsenzno konferenco Chapel Hill 2012 vaskulitidi so razvrščeni na naslednji način.
| I | Vaskulitis malih žil (vaskulitidi majhnih žil) | |
| Povezana z ANCA vaskulitidi (AAV). | ||
| 1 | Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) [prej: Wegenerjeva granulomatoza]. | |
| 2 | Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) [prej: Churg-Straussov sindrom (CSS)] | |
| 3 | Mikroskopski poliangiitis (MPA) | |
| Ni povezano z ANCA | ||
| 4 | Bolezen proti GBM [prej: Goodpasturejev sindrom]. | |
| 5 | Schönlein-Henochova purpura [novo: IgA vaskulitis (IgAV)] | |
| 6 | Krioglobulinemija vaskulitis (CV) (vaskulitis, povezan z esencialno krioglobulinemijo). | |
| 7 | Hipokomplementemični urtikarial vaskulitis (HUV, anti-C1q vaskulitis). | |
| II | Vaskulitis srednje velikih žil (vaskulitidi srednje velikih žil) | |
| 1 | Klasični panarteritis | |
| 2 | Kawasakijeva bolezen (MCLS; Kawasakijev sindrom) | |
| III | Vaskulitis velikih žil (vaskulitidi velikih žil) | |
| 1 | Giant celični arteritis | |
| 2 | Takayasu arteritis | |
| IV | Vaskulitis spremenljive velikosti posode | |
| Behçetova bolezen | ||
| Coganov sindrom | ||
| V | Vaskulitis z enim organom | |
| Kožni levkocitoklastični angiitis | ||
| Kožni arteritis | ||
| Več | ||
| VI | Sistemski vaskulitis | |
| Lupusni vaskulitis | ||
| Revmatoidni vaskulitis | ||
| Več | ||
| VII | Sekundarni vaskulitis | |
| Hepatitis C povezan | ||
| Hepatitis B povezan | ||
| Z drogami povezano | ||
| S tumorjem povezano |
Faze aktivnosti, povezane z ANCA vaskulitidi (AAV) - opredelitev EUVAS.
| Faza aktivnosti | Definicija |
| Lokaliziran oder | Zgornja in / ali spodnja dihala brez sistemske manifestacije, brez simptomov B, ki ne ogrožajo organov |
| Zgodnja sistemska faza | Možno je vpletenost vseh organov, ne pa življenjsko ali organsko2 |
| Faza posploševanja | Prizadetost ledvic (ledvice prizadetost) ali druga organsko nevarna manifestacija (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Huda, življenjsko nevarna generalizirana stopnja | Ledvična odpoved ali druga odpoved organov (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Ognjevzdržna stopnja | Progresivna bolezen, odporna na standardno zdravljenje (glukokortikoidi, ciklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA pogosto negativna
- 2ANCA negativno ali pozitivno
- 3ANCA skoraj vedno pozitivna
B simptomatologija
- Nepojasnjeno, vztrajno ali ponavljajoče se povišana telesna temperatura (> 38 ° C).
- Nočno znojenje (mokro lasje, namočena oblačila za spanje).
- Neželena izguba teže (> 10% telesne teže v 6 mesecih).
Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), prej Wegenerjeva granulomatozain eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prej Churg-Straussov sindrom (CSS), lahko prav tako razvrstimo glede na merila ACR * (glejte pod ustrezno boleznijo)