Klatskinov tumor je eden izmed žolč kanalskih karcinomov. Šteje se za posebno vrsto holangiocelularnega karcinoma.
Kaj je Klatskinov tumor?
Klatskinov tumor je maligna rast, ki nastane na osrednjem delu žolč kanali. Predstavlja posebno različico žolč kanalni karcinom. Tumor Klatskin se nahaja na jetrnih vilicah. Na tej točki se desni in levi jetrni kanali povežejo v skupni kanal. V medicini se tumor imenuje tudi karcinom jetrnih vilic ali bifurkacijski karcinom. Ljudje, stari od 60 do 70 let, še posebej prizadenejo tumor Klatskin.
Vzroki
Klatskinov tumor je razvrščen kot holangiocelularni karcinom, katerega vzroki še vedno niso jasni. Iz tega razloga še niso našli natančnih sprožilcev za razvoj te redke bolezni. Vendar vsekakor dejavniki tveganja je znano, da dajejo prednost pojavu Klatskinovega tumorja. Sem spadajo že obstoječi pogoji, kot so žolčnih kamnov v jetra (hepatolitiaza), primarni sklerozirajoči holangitis, Carolijev sindrom in holedohalna cista. Drugi dejavniki tveganja so okužbe s paraziti, kot sta Clonorchis sinensis in Opisthorchis viverrini. Te bolezni se pojavljajo predvsem v Kitajska in Tajska. Zdravniki Klatskinov tumor delijo v dve obliki. To sta polipni intraluminalni in difuzni infiltrirajoči tip. Obe obliki imata možnost združitve med seboj. Vzdolž žolčnih kanalov vplivajo na jetra. Pri približno polovici vseh malignih bolezni metastaze k limfna vozlišča so očitna tudi pri diagnozi. Tumor Klatskin se v zgodnji fazi infiltrira v perinevralne ovojnice, ki se lahko razširijo na periortni živčni pleksus. Ker je širjenje tumorja težko zaznati s slikovnimi preiskovalnimi metodami, le histološki pregled razkrije njegov obseg. Klatskinov tumor je nadalje razdeljen na tipe od I do IV. Pri tipu I karcinom, ki nastane na žolčevodu, ne vpliva na jetrne vilice. Po drugi strani pa, če je prizadetost jetrnih vilic, govorimo o tipu II. V primeru tipa III tumor doseže segmentne kanale na eni strani. Če je prisoten tip IV, so prizadeta sekundarna sotočja na desni in levi strani. V tem primeru kurativne resekcije ni več mogoče izvesti.
Simptomi, pritožbe in znaki
V večini primerov razvoj tumorja Klatskin bolnik niti ne opazi. Pritožbe se pojavijo šele, ko se tumor poveča. Nato se žolčnik poveča pod desno rebro, kar je neboleče. Poleg tega prizadeti trpijo za hudimi zlatenica (ikterus). V večini primerov pride tudi do večje izgube teže. Druge pritožbe lahko vključujejo srbenje in zamaščeno blato (steatoreja). Poleg tega tumor Klatskin prodre v jetra. Ko bolezen napreduje, je v zgornjem delu trebuha nelagodje, izguba apetita in utrujenost. Zlatenica, ki se začne v zgodnji fazi, je posledica blokade žolčnih kanalov. Tako odtok žolčnega pigmenta bilirubin je moten. Odsotnost žolčne kisline povzroča maščobne kisline in trialcilgliceridi ne konjugirajo v črevesju. Poleg tega jih lipaze ne morejo več cepiti in absorbirati. Ker ostanejo v črevesnem lumnu, je rezultat maščobno blato.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Za diagnosticiranje Klatskinovega tumorja je primernih več metod preiskave. Ti običajno vključujejo a kri test za spremembe v žolču in jetrih encimi. Poleg tega ultrazvok trebuha (ultrazvok pregled trebuha). V Rentgen pri pregledu bolnik predhodno vzame kontrastno sredstvo, da se vidijo žolčni kanali. Na ta način lahko ugotovimo zoženje žolčnih kanalov, ki ga povzroči tumor. Magnetna resonanca holangiopankreatkografija (MRCP) se lahko izvede tudi za vizualizacijo stenoze tumorja. V tem primeru ni nevarnosti, da bi a kontrastno sredstvo. Vendar tumorja Klatskin ni mogoče vizualno vizualizirati s slikovnimi tehnikami, ker se širi vzdolž živčnih ovojnic. Njegovo jedro pa je običajno dobro zaznano. Klatskinov tumor pogosto zaide negativno in na primer v času diagnoze običajno že zraste do te mere, da operacije ni več mogoče izvesti. Zato se pričakovana življenjska doba s to boleznijo šteje za nizko. Le približno pet odstotkov vseh bolnikov je še pet let po diagnozi še vedno živih.
Zapleti
Ker je Klatskinov tumor a rak, se v tem primeru pojavijo običajni zapleti in tveganja za tumorsko bolezen. V neugodnem primeru ali če se zdravljenje začne pozno, se ta tumor že lahko razširi na druge predele telesa in tako prizadene druga zdrava tkiva. Tudi to lahko vodi do skrajšane pričakovane življenjske dobe. V najslabšem primeru prizadeta oseba umre zaradi tumorja. Ni redko, da povzroča tumor Klatskin zlatenica in hudo izgubo teže. V mnogih primerih trpi tudi prizadeta oseba bolečina v trebuhu in izguba apetita. Simptomi pomanjkanja in zamaščeno blato se še naprej pojavljajo. Kakovost življenja prizadete osebe znatno zmanjša tumor Klatskin in sposobnost obvladovanja stres tudi močno pade. Tumor je mogoče diagnosticirati razmeroma enostavno, tako da je zdravljenje mogoče začeti že v zgodnji fazi. Vendar tumorja v vsakem primeru ni mogoče uspešno zdraviti in odstraniti. Odstranjevanje se opravi s kirurškim posegom in nadalje z obsevanjem. V večini primerov je prizadeta oseba po zdravljenju odvisna tudi od kontrolnih pregledov. Po potrebi se lahko pričakovana življenjska doba zaradi tumorja Klatskin zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če opazite simptome zlatenice, je treba takoj poklicati zdravnika. Klatskinov tumor se običajno počasi povečuje. Zgodnje zdravljenje bo preprečilo trajne poškodbe žolčnika in okoliških organov. Če se pojavijo drugi znaki bolezni, na primer opazna izguba teže ali težave z odvajanjem blata (na primer zamaščeno blato), je potreben zdravniški nasvet. Posamezniki, ki se iz na videz brez razloga počutijo utrujene in utrujene pogovor k zdravniku. Klatskinov tumor se pojavi v povezavi z žolčnih kamnov, Carolijev sindrom in primarni sklerozirajoči holangitis, med drugimi pogoji. Bolniki, ki trpijo za katerim koli od teh stanj, se morajo posvetovati z ustreznim zdravnikom. Povečano je tudi tveganje za razvoj Klatskinovega tumorja po parazitskih okužbah, kot sta Clonorchis sinensi in Opisthorchis viverrini - indicirana je takojšnja diagnoza. Najkasneje, če bolečina se pojavi v drugih delih telesa, je treba simptome odpeljati k družinskemu zdravniku. Drugi stiki so internist ali specialist za bolezni žolčnika.
Zdravljenje in terapija
Kot del zdravljenja tumorja Klatskin se poskuša razbiti stisnjeni ovirani žolčni kanali. Najboljša metoda za to je endoskopska retrogradna holangiopankreatkografija (ERC), pri katerem bolnik prejme a stent. V tem primeru je prednostna transpapilarna drenaža pred transkutano transhepatično drenažo. Tako je treba odvajati žolč navzven, saj je v črevesju pomemben za prebavo. Vnaprej bo morda treba ustvariti začetni transhepatični dostop. Ta se nato pretvori v interno stent, katerega odtok se razteza v dvanajstnik. Če je kirurško odstranjevanje tumorja Klatskin še vedno mogoče, se to izvede. Temu sledi kemoterapija. Če kirurškega posega ni več mogoče izvesti, sevanje terapija or kemoterapija je podan. Ker pa diagnozo običajno postavimo v pozni fazi, v večini primerov ni več mogoče doseči svobode tumorja. Zato se običajno izvaja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je obvladovanje zlatenice, prebavne motnje in srbenja.
Obeti in napovedi
Napovedi in obeti za tumor Klatskin so žal zelo slabi. Zaradi običajno zelo pozne diagnoze se odkrijejo le zelo napredne faze bolezni in jih je zato mogoče le neustrezno zdraviti. Ker je tumor običajno običajno že zelo razpršen in tako neoperabilen, je pričakovana življenjska doba na splošno zelo slaba, saj le nekaj bolnikov preživi dlje kot pet let po začetni diagnozi. Če je operacija še vedno mogoča, je zelo radikalna, da čim bolj odstranimo tumor. V zadnjih letih je bil tu že dosežen velik napredek. Če te možnosti zdravljenja in podaljšanja življenja ni več mogoče izvesti, paliativno ukrepe sprejeti, da bolnikom zagotovijo višjo kakovost življenja; osvoboditev od bolečina in aktivnost prizadetih oseb so tu v ospredju. Eden od ukrepov, na primer, je povezovanje žolčnih kanalov, da se prepreči zastoj žolča in s tem poškodba jeter. Pacientu lahko ponudimo tudi paliativno kemoterapija ali sevanje tumorja v kombinaciji; v paliativnem konceptu je pacient v središču pozornosti in lahko določi, katere terapije želi prejeti.
Preprečevanje
Ker natančni vzroki za nastanek tumorja Klatskin niso znani, ni učinkovite preventive ukrepe so na voljo.
Nadaljnja skrb
Nadaljnja oskrba takoj sledi začetnemu zdravljenju tumorja. Tako si zdravniki prizadevajo preprečiti ponovitev simptomov in podaljšati pričakovano življenjsko dobo z zgodnjim začetkom zdravljenja. Klatskinov tumor spada tudi v skupino teh bolezni. Za vrsto naknadne oskrbe je odločilno, ali je operacija mogoča ali ne. Če kirurškega posega ni več mogoče izvesti, se izvede le paliativno naknadno varstvo. To pomeni, da je bolnik dolgotrajno zdravljen do konca svojega življenja, med tem pa simptome čim bolj ublaži. Če pa operacija obljublja uspešno zdravljenje, to vodi do natančnega nadaljnjega nadzora. Glede na napredek pri nastajanju tumorja bo sprva morda potrebna nadaljnja oskrba po samo šestih tednih. Z naraščajočo osvoboditvijo od simptomov se ritem širi. Po petem letu brez nove bolezni zdravniki praviloma priporočajo nadaljnje spremljanje enkrat letno. Nadaljnja oskrba običajno poteka v bolnišnici, kjer je bila izvedena prva operacija. Diagnoza se postavi na podlagi a kri vzorec. Slikovne metode, in sicer računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco običajno se uporabljajo tudi endoskopski pregledi. Začetnemu posegu lahko sledi rehabilitacija. Cilj tega je vključiti pacienta v vsakdanje življenje. Reševati je mogoče psihološke in socialne težave. Tam lahko prilagodite tudi zdravila proti bolečinam.
Kaj lahko storite sami
Ko diagnosticiramo tumor Klatskin, je pomembno, da ga čim prej kirurško odstranimo. Za preprečitev nadaljnjega povečanja karcinoma in s tem negativnega napredovanja je potrebna zgodnja operacija. Kateri ukrepe bolnik lahko še vedno jemlje, lahko odgovori le odgovorni zdravnik. Na splošno je treba sprejeti običajne predoperativne ukrepe, da se zagotovi postopek brez zapletov. Po operaciji naj se bolnik umiri in ostane v postelji. Morda bo treba spremeniti prehrana, saj je žolčnik zaradi operacije oslabljen. Navedeni so redni kontrolni pregledi z zdravnikom. Vedno obstaja tveganje, da se lahko pojavijo ponovitve ali da operacija še vedno povzroči motnje v žolčniku mesece ali leta kasneje. Zato natančno zdravniško spremljanje je najpomembnejši ukrep za samopomoč. Če so tumor Klatskin odkrili prepozno, je priporočljivo terapevtsko svetovanje. Sorazmerno kratka pričakovana življenjska doba lahko povzroči šok, zato je nujna psihološka podpora ter pomoč prijateljev in družinskih članov. Simptomatsko zdravljenje je še vedno mogoče, prizadeta oseba pa ga lahko podpre s splošnimi ukrepi, kot sta zdrav način življenja in varčevanje.
