Klumphand: Vzroki, simptomi in zdravljenje

Clumphand se nanaša na malformacijo podlakti to je prirojeno. Ločimo lahko med tako imenovano radialno oziroma ulnarno obliko.

Kaj je klubska roka?

Klubska roka je upogibna kontraktura roke, pri čemer je mogoče razlikovati med radialno in ulnarno obliko. Osnova spoji prstov prav tako pogosto kažejo upogibno kontrakturo, medtem ko končni in srednji sklep bolj teži k podaljšanju kontraktur. V večini primerov tudi roka upočasni rast.

Vzroki

Roka radialne palice se ponavadi pojavi spontano in običajno ni dedna, vendar velja za neodvisno deformacijo. V tem primeru je deformacija posledica manjkajočega ali skrajšanega polmera. Posledično roka odstopa od običajnega položaja, pri čemer je polmer pogosteje prizadet. Malformacije ulne in polmera so pogosto genetsko pogojene, pri čemer lahko tako imenovani sindrom TAR, sindrom VATER ali Rothmund-Thomson med drugim povzročijo radialno palico. Vzroki za sklepno palico so sindrom Cornelia de Lange ali sindrom stegnenične-fibule-ulne.

Simptomi, pritožbe in znaki

Tipična lastnost palice palice je skrajšana podlakti, roka pa tudi radialno odstopa pod pravim kotom. Posledično je funkcija roke zelo omejena in prijemanje je mogoče izvesti samo s stiskanjem stvari med podlakti in roko. Najpogosteje obstajajo tudi anomalije karpusa ali hipoplazija dolgih prstov in palca. Poleg tega je mogoče razlikovati med primarno in sekundarno roko kluba. Primarna palica palice je dedna stanje pri katerem so določene mišične skupine skrajšane ali slabo diferencirane. The kosti normalno razvijati. V radialni obliki so pretežno prizadete radialne mišice podlakti ali bicepsi; v ulnarni obliki pride do sprememb na mišicah podlakti in tricepsu. Roka sekundarne palice je posledica prirojene ulnarne ali radialne okvare. Z napredovanjem rasti roka odstopa vstran in deformacija postane groba. Poleg tega so deformacije sosednjih spoji ali pa se lahko pojavijo tudi prsti. V lasni palici je dlan obrnjena proti telesu in zapestje in komolec sta nestabilna. Obstajajo tudi izraziti prst okvare in spremljajoče malformacije, ki vplivajo na mišice in skeletni sistem. V radialni palčni palici je hrbet obrnjen proti telesu, zapestje je luksiran, vendar je komolec stabilen. Prizadeti posamezniki trpijo pretežno zaradi napak palca, medtem ko so ulnarni prsti normalno oblikovani. Sočasne malformacije v tem primeru vključujejo predvsem prebavila in kardiorespiratorni sistem.

Diagnoza in potek bolezni

Roka palice je zelo opazna, ker se roka skrajša in podlaket upogne navzven ali navznoter. Obstajajo različne posamezne manifestacije tega. Na primer, obstaja možnost, da je komolec popolnoma tog in nestabilen; poleg tega lahko manjkajo ulnarni prsti, preostali prsti pa imajo tako imenovano kamptodaktilijo (fleksijska kontraktura) ali sindaktilijo (malformacija falang). Vklopljeno Rentgen, malformacije komolčnega sklepa, zapestje sklepa in na roki so zelo vidni.

Zapleti

Klubska roka običajno povzroči deformacijo spodnjega dela pacientove roke. To lahko povzroči resne omejitve v pacientovem vsakdanjem življenju. Razvoj otroka prav tako pogosto moti ta malformacija. Prav tako običajnega prijemanja ali dvigovanja ni več mogoče enostavno izvesti. Večina bolnikov lahko predmete pobere le tako, da jih stisne med roko in podlaket. Nenavadno je, da so tudi mišice šibke in sposobnost prizadetega, da prenese težo, se zmanjša. Prav tako morda ne bo več mogoče izvajati nekaterih športnih dejavnosti. Niso redki prsti oz spoji da bi jih prizadele deformacije. Otroci lahko trpijo tudi zaradi psiholoških pritožb oz depresija zaradi palice palice, če pride do draženja ali ustrahovanja. Zdravilo Klumphand je mogoče zdraviti razmeroma dobro, brez posebnih zapletov. S pomočjo terapij ali kirurških posegov je mogoče pritožbe rešiti. Nadaljnji zapleti se ne pojavijo. Pričakovane življenjske dobe se tudi ne zmanjša s strani palice.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Ročno palico običajno odkrijemo takoj po rojstvu in jo zdravimo kirurško. Blage deformacije ni treba popraviti, vendar jo mora vseeno pregledati zdravnik. Prizadeti otrok pogosto zahteva fizioterapija pa tudi ortopedski pomoč, ki ga je treba organizirati v sodelovanju s strokovnjakom. Hude deformacije je treba v vsakem primeru zdraviti kirurško. Starši prizadetih otrok bi morali poskrbeti za operacijo že v zgodnji fazi, tako da je mogoče palico palice popraviti, preden otrok odraste in deformacija morda postane hujša. Če se klubska roka razvije samo v prvih letih življenja, je treba poiskati tudi zdravniško pomoč. Malformacije zapestja, rok in komolcev so razlog za obisk zdravnika. Poleg tega je treba zdravniško palico vzeti za roko, če se pojavi v okviru že diagnosticirane bolezni, kot je sindrom TAR ali sindrom VATER. Glede na vzrok in resnost palice palice se lahko starši posvetujejo s splošnim zdravnikom, ortopedom ali internistom. Dedne bolezni je treba pregledati in zdraviti v specializirani kliniki za dedne bolezni.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje palice je kirurško ali konzervativno. Konzervativno zdravljenje je običajno indicirano pri blažjih oblikah in pri tej obliki terapija, cilj je preprečiti kontrakturo in nadomestiti skrajšanje roke. Roka je pritrjena na mestu s pomočjo opornice oz obliž igralska zasedba. Hujše deformacije pa običajno lahko odpravimo le s kirurškim posegom. Ti popravki se izvajajo v prvem letu življenja, pri čemer se med operacijo ločijo prsti ali odstranijo kostni deli. Danes se v ta namen uporabljajo predvsem naslednji kirurški posegi:

  • Hipoplazija radiusa: v starosti dveh do treh let ta metoda vključuje podaljšanje polmera. Morda bo treba operacijo ponoviti zaradi otrokove rasti.
  • Vmesni seštevek ali celotna radiusplazija: Tu se centralizacija ulne izvaja v starosti dveh do treh mesecev, šestih mesecev ali v tretjem ali četrtem letu življenja.

Pogosto v grudnjaku manjka tudi palec ali pa je degeneriran. Ker funkcija prijemanja brez palca ni mogoča, jo je treba zato obnoviti. Obstajata dve možnosti za obnovo: ali a prst pretvori v palec ali presadi nožni prst. Kirurški postopek, pri katerem se rekonstruira palec, se imenuje opraševanje in indeks prst se običajno uporablja v ta namen. Operacije komolca in podlakti se običajno ne izvajajo do pubertete, tako da rastne plošče niso ogrožene. Izjema je kirurška metoda po Waltherju Blauthu, ki se izvaja že v predšolski dobi. V tem primeru kirurg prereže mehka tkiva na zapestju in nato ulno prilepi v karpus. Po operaciji je roka približno štiri do šest tednov imobilizirana in konstantna spremljanje do konca rasti je potreben tudi strokovnjak. The terapija infantilnih deformacij roke se pogosto izkaže za zelo dolgotrajno in lahko traja leta. Zaradi rasti so pogosto potrebni novi korektivni posegi. V primeru zelo hudih deformacij je običajno mogoče izboljšati samo funkcije, ne pa tudi kozmetičnega rezultata, zato je tudi psihološka oskrba del terapija koncept.

Obeti in napovedi

Roka palice je prirojena okvara skeletnega sistema. Tega ne more spremeniti niti ukrepe samopomoči niti z uporabo alternativnih ali naravnih zdravil. Olajšanje simptomov je mogoče doseči le z možnostmi običajne medicine. Brez uporabe zdravstvene oskrbe se lahko okvare v življenju povečujejo. Omejitve gibanja se poslabšajo, obstaja nevarnost bolečina in močno čustveno breme. Pri kirurškem posegu ali z uporabo konzervativnih postopkov se išče sprememba in optimizacija kostnega sistema. Uporaba uporabljenih metod je povezana z različnimi tveganji in neželenimi učinki. Poleg tega je v otrokovem procesu rasti in razvoja pogosto potrebno več posegov. V procesu se lahko pojavijo zapleti in posledične poškodbe. V optimalnih pogojih zdravniki pri dolgotrajnem zdravljenju dosežejo dobro funkcionalnost roke, dlani in prstov. Pogosto se prsti rekonstruirajo in nato mobilizirajo na ciljnih treningih. Kljub temu je pri mnogih bolnikih z boleznijo zaradi vidnih nepravilnosti in omejitev v vsakdanjem življenju pričakovati psihološke nepravilnosti. Te je treba upoštevati pri splošni napovedi, saj so pogosto dolgotrajne in povezane z zmanjšano kakovostjo življenja.

Preprečevanje

Ker je palica palice prirojena malformacija, je ni mogoče preprečiti.

Porodna oskrba

Dejanska naknadna oskrba poteka do konca pubertete. Po tem se rast najpozneje ustavi. Zmanjšanje stanje roka kluba ni verjetno. Bolnik lahko vsak dan živi s kozmetičnimi izboljšavami, vendar je gibljivost še vedno omejena. Cilj nadaljnje oskrbe odraslih tako ne more biti preprečevanje ponovitve bolezni, kot je to običajno v navadi. Roka, obdelana v fazi rasti, ima togo obliko. Prizadete osebe morajo svoje vsakdanje življenje preživeti z ustreznimi omejitvami v zasebnem in poklicnem življenju. Če je duševno trpljenje posledica nepremičnih razmer, psihoterapija se lahko navede. Otroke je treba nadzorovati po začetnem posegu. To pa zato, ker palica palice s seboj neredko prinaša potrebo po nadaljnji operaciji. Tudi kasneje lahko rastna faza povzroči nekatere spremembe na prizadeti roki. Da bi dosegli želeni rezultat, so priporočljivi četrtletni ali polletni pregledi pri lečečem zdravniku. Le tako se lahko izognemo zapletom in nepredvidenemu razvoju dogodkov. Ortoze ali opornice lahko v kratkem prilagodimo spremenjenim pogojem. Rentgenski žarki, ki jasno prikažejo malformacije, služijo predvsem kot diagnostični instrumenti.

Kaj lahko storite sami

Blage oblike klistir pogosto lahko zdravimo s konzervativnimi metodami. Manj izrazite deformacije lahko na primer popravite z nošenjem gipsa ali opornice. Spremljajoč to bo zdravnik priporočil, da bolnik poči prizadeto roko. Če je potrebna operacija, mora prizadeta roka počivati ​​vsaj štiri do šest tednov. Poleg tega stalna spremljanje zahteva strokovnjak. Šele ko zdravnik da svojo privolitev, se lahko ponovno opravlja veliko fizično delo. Če gre za otroke s palico, bi morali starši čim prej začeti operacijo, sicer se lahko v razvojnem procesu pojavijo nadaljnji zapleti. Če klubska roka postavi veliko stres na pacientu in je morda že povzročil psihološke težave, je indicirano terapevtsko zdravljenje. Sodelovanje v skupini za samopomoč lahko prizadeti osebi da pogum in s tem olajša spopadanje z deformacijo. Roko palice mora vedno nadzorovati zdravnik. Tudi v blažjih oblikah se pojavijo zapleti, kot je prezgodnja obraba sklepov oz motnje krvnega obtoka ki jih je treba razjasniti in po potrebi obravnavati. V primeru nenadnega pojava simptomov se je treba posvetovati z zdravnikom.