Tako kot revmatoidni artritis, kolagenoze so med vnetnimi revmatičnimi boleznimi, pri katerih je imunski sistem proizvaja protitelesa proti lastnim sestavinam telesa. V tem primeru je vezivnega tkiva je tarča napada avtoantibodije, ki sprožijo kronično vnetje tam.
Kaj so kolagenoze?
Kolagenoze so skupina redkih avtoimunske bolezni v katerem je imunski sistem zaznava dele telesa vezivnega tkiva ( kolagen) kot tuje in oblike protitelesa proti njim. Od vezivnega tkiva najdemo v mnogih organih, kolagenoze pogosto prizadenejo številne organe hkrati, na primer sluznice oz koža, pljuča, srce or plovila. Bolezni so običajno kronične in lahko prizadetega zelo izčrpajo. Ženske imajo veliko večjo verjetnost kot moški za razvoj kolagenoze, bolezni pa se običajno pojavijo v srednjih letih.
Kaj so kolagenoze?
Najpogostejša kolagenoza je Sjögrenov sindrom, ki prizadene približno 500,000 ljudi v Nemčiji. Redkejši so:
- Sklerodermija
- Sistemski eritematozni lupus
- Polimiozitis / dermatomiozitis
- Antifosfolipidni sindrom in
- Mešana kolagenoza, ki ji pravimo tudi Sharpov sindrom
Pri sorodnih boleznih obstajajo tudi CREST sindrom, eozinofilni fasciitis (imenujemo ga tudi Shulmanov sindrom) in bolezni, ki imajo zunanji sprožilec in imajo podobno klinično sliko skleroderma. Pred nekaj leti v Španiji, onesnaženi kuhanje olje je bilo povod za številne primere te vrste bolezni - nekateri ljudje so umrli.
Kako prepoznamo kolagenozo?
Diagnosticiranje kolagenoze je težavna zadeva. Klinična slika se zelo razlikuje in medtem ko protitelesa v laboratoriju najdemo različne celične sestavine, ki se ne pojavijo nujno. Za vsako kolagenozo obstajajo številna diagnostična merila, imenovana merila ARA ali ACR, ki jih je vzpostavil Ameriški koledž za revmatologijo. Od teh meril mora biti izpolnjeno določeno število, da se diagnoza šteje za potrjeno.
Sjögrenov sindrom
Sjögrenov sindrom je značilen po suhe oči, suha ustain otekanje parotidnih žlez. Zmanjšanje solzenja lahko objektiviziramo s posebnim testom, imenovanim Schirmerjev test. Zmanjšanje izločanja sline se preveri s sialografijo in scintigrafija. Povečanje različnih avtoantibodije (proti različnim celičnim jedrskim komponentam) in revmatoidni faktor so tudi možni. Vzorčenje tkiv spodnjega dela ustnic razkriva povečane vnetne celice.
Scleroderma
Scleroderma povzroča otrdelost (sklerozo) vezivnega tkiva najrazličnejših organov. Na obrazu koža, to strjevanje vodi do posnemanja togosti in zmanjšanja usta odpiranje. Pigmentarne spremembe in nekroza se pojavijo na prstih na rokah in nogah ter na perifernih kri pretok je močno omejen v hladno vreme, ki ima za posledico hudo bolečina (tehnični izraz je Raynaudova simptomatologija). V pljučih, srce in ledvic, skleroza vodi do vedno večje funkcionalne okvare, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo. Vse spoji mobilnost zaradi vnetje in utrjevanje.
Druge oblike kolagenoze
In eritematozni lupus, simptomi se gibljejo od bolečine v sklepih, ledvice vnetjein koža simptomi - zaradi katerih je ta kolagenoza dobila ime - do povečane občutljivosti na svetlobo, Raynaudov sindrom, in nevropsihiatrične nepravilnosti, kot so napadi oz psihoza, kolikor je mogoče kri spremembe ravni. Ponovno, avtoantibodije je mogoče zaznati, vendar ni treba. Polimiozitis prizadene predvsem mišice in okoliško vezivno tkivo. Takoj, ko se pojavijo dodatni kožni simptomi, se pokliče kolagenoza dermatomiozitis. Poleg hude bolečina v mišicah, spoji, pljuča in srce lahko tudi prizadeta. Diagnozo potrdimo z mišico biopsijo in določanje mišične razdražljivosti. Pri antifosfolipidnem sindromu protitelesa oslabijo kri strjevanje. Tromboza običajno se pojavi, lahko pa tudi povečana nagnjenost k krvavitvi. Pri mladih ženskah, ki trpijo zaradi večkratnih splavov, je treba to kolagenozo izključiti diferencialna diagnoza.Mešana kolagenoza predstavlja zbirko najrazličnejših simptomov vseh kolagenoz; na srečo je napoved dobra.