Balójeva bolezen je nevrološka motnja, znana tudi kot koncentrična skleroza, ki je akutna različica multipla skleroza. Poškodba bele snovi, ki zaradi demielinizacije tvori zelo viden obročast vzorec, je glavna značilnost Balójeve bolezni. Zdravljenje je običajno z zdravili.
Kaj je Balójeva bolezen?
Spiralna demielinizacija bele snovi v osrednjem delu živčni sistem (CNS) je glavna značilnost Balójeve bolezni. Bela snov so mielinirana (in s tem električno izolirana) vlakna nevronov. Leta 1928 je Madžar József Baló bolezen prvič opisal pri umrlih bolnikih. Danes s pomočjo slikanje z magnetno resonanco (MRI), lahko zdravniki vizualizirajo značilen klinični vzorec v možgane: Nevrodegenerativna bolezen v beli snovi pušča koncentrične kroge, ki spominjajo na letne obroče drevesa ali narezanega čebula. Pojavijo se, ker demielinizacija ne vpliva enakomerno na mielinske celice, ampak povzroča izmenično močnejšo in šibkejšo atrofijo. Barójeva bolezen predstavlja različico multipla skleroza za katero je značilna tudi demielinizacija bele snovi in se pogosto pojavlja v epizodah. Sopomenke za bolezen vključujejo koncentrično sklerozo Baló, encefalitis periaxilis koncentrica in Balójeva bolezen.
Vzroki
Specifični vzroki koncentrične skleroze niso bili ustrezno preučeni; so posledica več kot enega vpliva in so tako večfaktorski. Balójeva bolezen je akutna različica multipla skleroza in zato lahko sledijo podobnim dejavniki tveganja. Ti dejavniki vključujejo genetsko nagnjenost in okoljski dejavniki. V literaturi znanstveniki razpravljajo o prehranskih vplivih, kot so vitamin D pomanjkanje in Virus Epstein-Barr okužb, med drugim. Po trenutnih spoznanjih je demielinizacija posledica vnetje v CNS, kar pa je posledica avtoimunske reakcije. Multipla skleroza, kronična oblika, vključuje več žarišč vnetje. Raziskovalci razlagajo koncentrične kroge s snovjo, ki izvira zunaj možganov in migrira skozi kri-možganov v tkivo, ki se ritmično širi z difuzijo. Ta vrsta difuzije je posledica lastnosti tkiva in ni značilna za to snov, ki poškoduje mielin, ko se širi, v tkivu pa ostanejo koncentrični krogi. Odvisno od tega, na katerih področjih živčni sistem so poškodovani, se lahko bolezen kaže v različnih simptomih.
Simptomi, pritožbe in znaki
Navzven vidni in opazni simptomi Balójeve bolezni se lahko zelo razlikujejo glede na bolnika. Depresija, ataksija, motnje kognitivne zmogljivosti, motnje gibanja, spastičnost, paraliza in bolečina brez očitnega fizičnega vzroka so pritožbe, ki se lahko pojavijo pri multipli in koncentrični sklerozi. Možne so tudi senzorične motnje, pri katerih je fizični občutek določenih dražljajev omejen ali ga sploh ni. Medicina razlikuje štiri osnovne vrste motenj občutljivosti, od katerih se vsaka lahko kaže v vseh lastnostih občutka: zmanjšana občutljivost (hipestezija), povečana občutljivost (hiperestezija), napačno zaznavanje dražljajev (disestezija; na primer bolečina od lahkega dotika) in zaznavanje dražljajev, ki niso prisotni v pravem pomenu (parestezija; na primer mravljinčenje v prstih). Ti simptomi se lahko pojavijo v številnih nevroloških pogojih in lahko vključujejo občutljivost na temperaturo, dotik, gibanje, položaj, vibracije, silo in bolečina.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Za diagnozo je potrebno slikanje; slikanje z magnetno resonanco (MRI) je najpogosteje obravnavana metoda zaradi visoke prostorske ločljivosti. Balójeva bolezen velja za potrjeno, ko MRI razkrije tipičen koncentrični vzorec v beli snovi možgane. Poleg tega slika MRI kaže znake demielinizacije, ki kažejo na multiplo sklerozo pri skoraj polovici bolnikov. Med prizadetimi so še posebej dobro zastopani mladi. Zdravniki še ne morejo z gotovostjo trditi, kateri potek je dejansko značilen za Balójevo bolezen: zgodnje odkrivanje dolgo ni bilo mogoče, do leta 2004 pa so številne ugotovitve o klinični sliki temeljile na preiskavah, ki po smrti prizadetih bolnikov. Zanesljive napovedi je težko tudi na individualni ravni. Vendar pa bolezen Baló verjetno napreduje v eni sami hudi fazi.
Zapleti
V večini primerov te bolezni pride do hude paralize po vsem telesu. V vseh primerih paraliza običajno povzroči hude omejitve gibanja in motnje občutljivosti, kar povzroči znatno zmanjšanje kakovosti življenja. V nekaterih primerih je prizadeta oseba v vsakdanjem življenju odvisna od invalidskega vozička ali pomoči drugih ljudi. Spastičnost lahko tudi pojavijo. Neredke so motnje v duševnem in motoričnem razvoju, ki se pojavijo v razvoju. To lahko vodi do draženja in ustrahovanja, zlasti pri otrocih. Tudi dražljajev običajno ni mogoče pravilno zaznati in prizadete osebe imajo močno občutljivost na temperature. Neredko se pojavijo hude bolečine. Trpijo lahko tudi starši duševna bolezen or depresija kot posledica simptomov. Zdravljenje te bolezni poteka s pomočjo zdravil. Nadaljnjih zapletov ni. Vseh pritožb pa ni mogoče omejiti. Po potrebi pride do skrajšane pričakovane življenjske dobe. Prizadeta oseba je tako odvisna od različnih terapij.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ko opazimo motnje gibanja, paralizo in druge znake koncentracije Baló koncentrične skleroze, se je treba posvetovati z zdravnikom. The stanje je treba zdraviti, preden se razvijejo resni zapleti. Če zdravje težave so se že pojavile, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Enako velja, če telesne simptome spremljajo psihološke pritožbe, kot npr depresija ali osebnostne spremembe. Če se razvije huda paraliza, je potreben tudi zdravniški nasvet. Starši, ki opazijo motnje v otrokovem duševnem in motoričnem razvoju, se morajo posvetovati s pediatrom. Lahko diagnosticira Balójevo bolezen in po potrebi neposredno začne zdravljenje. To je potrebno najpozneje, ko se otrok pritožuje zaradi bolečine. Ker je bolezen lahko veliko psihološko breme tako za otroka kot za starše, se je treba za spremljanje zdravljenja posvetovati tudi s terapevtom. Nadaljnji stiki so internisti in ortopedi. Nutricionist lahko pripravi posameznika prehrana po posvetovanju s starši in s tem ublažite simptome.
Zdravljenje in terapija
Za zdravljenje bolezni Baló zdravniki pogosto uporabljajo glukokortikoidi v praksi, čeprav ne izboljšajo vseh primerov. Steroidni hormon se naravno pojavlja tudi v človeškem telesu; nadledvična skorja ga proizvaja za razgradnjo maščob in beljakovin in sintetizirajo ogljikovi hidrati. V velikih odmerkih, kot jih najdemo v droge, zavirajo nastanek beljakovin. Ti vključujejo imunski sistem protitelesa ki lažno sprožijo vnetni odziv pri Balójevi bolezni in multipli sklerozi. Mitoksantron se lahko šteje tudi za sredstvo, ki se uporablja tudi pri multipli sklerozi; do danes pa obstajajo samo poročila o njegovi učinkovitosti pri koncentrični sklerozi. Enako velja za druge oblike zdravljenja, kot je izmenjava kri plazme (plazmafereza). Lečeči zdravnik mora v vsakem primeru oceniti možnosti in tveganja različnih možnosti posebej.
Obeti in napovedi
Koncentrična skleroza Baló je ena od različic multiple skleroze, tako imenovana mejna oblika. Vpliva na osrednji živčni sistem in se za razliko od MS običajno ne pojavi pri recidivih. Pri koncentrični sklerozi Baló se v demieliniziranem tkivu oblikujejo tipične lezije, ki so razporejene koncentrično. Prognoza koncentrične skleroze Baló je nekoliko boljša kot pri multipli sklerozi. V nekaterih primerih pride celo do spontane remisije. V drugih primerih lahko asimptomatski primer poteka po posameznih poteh. V mnogih monofaznih tečajih je mogoče izboljšati simptome akutne vnetne demielinizirajoče bolezni encefalitis periaxialis koncentrica, se ta bolezen osrednjega živčevja prednostno pojavlja pri mlajših odraslih. Simptomi so odvisni od regije možganov je prizadeta. V preteklosti je bila ta bolezen vedno usodna in jo je bilo mogoče diagnosticirati le po zakolu, danes pa so obeti boljši. Zdravljenje se lahko začne z glukokortikoidi, imunosupresivi ali plazmafereza. Če so lezije Balója prisotne pri koncentrični sklerozi kot pri MS, so lahko tudi bolezni podobne in recidivne. To je približno pri približno tretjini do polovici prizadetih. V tem primeru MS droge se uporabljajo tudi za profilakso in preprečevanje ponovitve bolezni. Pri monofaznem poteku bolezni je prognoza na splošno boljša.
Preprečevanje
Ker vzroki za Balójevo bolezen še vedno niso znani in njen razvoj temelji na medsebojnem delovanju številnih zapletenih dejavnikov, ciljno in zanesljivo preprečevanje ni mogoče.
Porodna oskrba
V večini primerov Balójeve skleroze le nekaj ukrepe bolnika so na voljo neposredne dodatne storitve. Tu je treba diagnozo bolezni z naknadnim zdravljenjem opraviti v zelo zgodnji fazi, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Če zdravnik bolezni ne zdravi pravilno, so med napredovanjem bolezni običajno velike omejitve. Ti lahko zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. Bolniki s to boleznijo so običajno odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je treba paziti, da se uporabi pravi odmerek in da se zdravila jemljejo redno, da se trajno olajšajo simptomi. Številni bolniki so v vsakdanjem življenju odvisni od podpore in pomoči drugih ljudi, pri čemer imata lahko pomoč in skrb predvsem lastne družine zelo pozitiven učinek na nadaljnji potek te bolezni. V tem okviru so zelo pomembni tudi intenzivni in ljubeznivi pogovori s prizadeto osebo, tako da je mogoče preprečiti depresijo in druge psihološke težave. V tem primeru ni mogoče splošno napovedati, ali skleroza Baló zmanjša pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
Tukaj lahko naredite sami
Bolniki s koncentrično sklerozo Baló običajno trpijo zaradi resnih omejitev pri vsakdanjih dejavnostih in kakovosti življenja. Razlog za to so na eni strani motnje v motoriki in omejitve gibanja, s tem pa dolgoročne fizioterapija pozitivno prispeva k telesni podobi pacienta. Bolniki izvajajo tudi določene fizioterapevtske vaje doma in tako podpirajo vzdrževanje muskulature. Če pride do paralize ali so omejitve gibljivosti prevelike, mnogi bolniki uporabljajo invalidski voziček. Bolnikov dom je smiselno prilagoditi uporabi invalidskega vozička. V nekaterih primerih je prehod v okolje brez ovir nujen, da se bolnikom omogoči večja neodvisnost. Poleg tega pridejo v poštev tudi oskrbovalne ustanove, pri katerih pacienti s stiki z drugimi bolniki dodatno izkoristijo socialni vidik. Pomemben dejavnik za kakovost življenja bolnikov je pravilen vnos predpisanih zdravil. Vendar se pričakovana življenjska doba prizadetih zmanjša tudi s primerno terapija. Nekateri bolniki v povezavi z bolečino in drugimi simptomi razvijejo depresijo. Psihoterapevtsko zdravljenje pomaga prizadetim posameznikom olajšati duševno trpljenje.