Patogeneza (razvoj bolezni)
Različne kostni tumorji razvijati na različne načine. Glede na tkivo, iz katerega izvira novotvorba, dobimo naslednjo klasifikacijo kostnih tumorjev:
- Kostni tumorji - izvirajo iz osteoklastov (celice, ki razgrajujejo kosti) ali osteoblastov (celice, ki razgrajujejo kosti).
- Osteoblastom (sinonim: velikanski osteoid osteom) (benigna / benigna).
- Osteoidni osteom (benigni)
- Osteom (benigni) - penasti kostni tumor, gobasto (gobasto) strukturo.
- Osteosarkom (maligni / maligni)
- Hrustančni tumorji - izvirajo iz hrustančnega tkiva.
- Hondroblastom (Codmanov tumor) (benigni).
- Hondrosarkom (maligni) - tudi sekundarni pojav (redko) (zaradi benigne kostni tumorji).
- Enhondroma (benigna)
- Osteochondroma (sinonim: hrustančna eksostoza; ekhondroma) (benigna).
- Vezivnega tkiva tumorji (sopomenka: kostni fibromi) - izvirajo iz vezivnega tkiva.
- Desmoplastični kostni fibrom (benigni).
- Vlaknasta displazija kosti (Jaffe-Lichtenstein) (benigna).
- Nesozni fibromi (NOF) (benigni).
- Kostni fibrosarkom (maligni)
- Osificirajoči fibrom kosti (sopomenka: osteofibrom) (polmaligni).
- Histiocitni kostni tumorji.
- Benigna vlaknasta histiocitom (benigna).
- Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) (maligni).
- Ogromni celični tumor (osteoklastom) (benigni)
- Osteomielogeni tumorji - izvirajo iz kostni mozeg prostora.
- Ewingov sarkom (maligni)
- Plazmocitom (sopomenke: medularni plazmocitom; multipli mieolom, Kahlerjeva bolezen) (maligni).
- Bone hemangioma - izvira iz plovila kosti.
Etiologija (vzroki)
Natančni vzroki za kostne tumorje še vedno niso jasni. Opazili so, da se benigni (benigni) in maligni (maligni) tumorji združujejo v družinah. Na primer, hondrosarkom Zdi se, da je povezan z genetsko nagnjenostjo, medtem ko tega vpliva niso opazili Ewingov sarkomOtroci in mladostniki z genetske bolezni kot Pagetova bolezen (bolezni skeletnega sistema s preoblikovanjem kosti) obstaja večja verjetnost za razvoj osteosarkom. Biografski vzroki
- Genetsko breme staršev, starih staršev (hondrosarkom, osteohondromatoza (večkratna osteno-hrustančna eksostoza)).
- Osteohondromatoza se podeduje avtosomno prevladujoče.
- Znane kromosomske napake: na kromosomu 8q24 [EXT1] in 11p11-13 [EXT2].
- Genetske motnje (sekundarne osteosarkom).
- Dvostranski retinoblastom - maligna novotvorba očesa.
- Bloomov sindrom (BLM) - redka motnja; simptomi: povečano tveganje za tumor esp. za levkemije in solidne tumorje, fotoobčutljivost, pigmentarne nepravilnosti, motnje plodnosti, zastoj v rasti
- Li-Fraumenijev sindrom - avtosomno prevladujoča dedna bolezen, ki vodi do več tumorjev (vključno z astrocitomi).
- Osteohondromatoza se podeduje avtosomno prevladujoče.
- Etnična pripadnost - belci (belci) so pogosteje prizadeti Ewingov sarkom, Azijci redko in Afroameričani skoraj nikoli.
- Starost - naraščajoča starost (pojavnost metastaze povečuje).
Vzroki, povezani z boleznijo
- Primarni benigni (benigni) kostni tumorji - povečano tveganje za sekundarne maligne kostne tumorje (hondrosarkom).
- Za sekundarni osteosarkom:
- Vlaknasta displazija (sopomenka: Jaffe-Lichtenstein) - sistemska bolezen okostja, ki se začne v otroštvo in lahko prizadene samo eno kost (monostotično) ali več kosti (poliostotično). Zaradi fibroze kostnega mozga (patološko širjenje vezivnega tkiva) in spongioza (porozno-gobasto, patološko preoblikovanje kostnega tkiva) kompakt (zunanji robni sloj kosti), prizadeti kosti izgubiti nosilnost; občasni pojav.
- Kostni infarkt - zaradi različnih vzrokov brez prisotnosti okužbe (aseptični).
- Več osteohondromov
- Pagetova bolezen (sopomenke: Pagetova bolezen kosti) - bolezen kostnega sistema s preoblikovanjem kosti.
- Osteomielitis - akutno ali kronično vnetje kosti in kostni mozeg, običajno zaradi bakterijske okužbe; kombinacija osteitisa in mielitisa (kostni mozeg /hrbtenjača).
- Za sekundarni maligni fibrozni histiocitom (MFH):
- Za MFH iz koža.
- V brazgotinastem tkivu
- Na mestih kroničnega vnetja
- Na obsevanih območjih (radioterapijo/ sevanje terapija).
- Enhondroma - benigna (benigna) kostni tumor s poreklom iz hrustanec tkiva.
- Vlaknasta displazija - malformacija kostnega tkiva, to je kosti tvorijo tumor podobne izrastke.
- Zlom kosti (zlom kosti)
- Kostni infarkt (propad kostnega tkiva).
- Pagetova bolezen - bolezen skeletnega sistema, pri kateri pride do postopnega zgoščevanja več kosti.
- Osteomielitis (kostni mozeg vnetje).
- Za MFH iz koža.
- Naslednji drugi primarni tumorji lahko vodijo v kostne metastaze - sekundarni maligni kostni tumorji:
- Karcinom dojk (raka dojk) (50–85%).
- Karcinom prostate (rak prostate) (50-75%)
- Bronhialni karcinom (pljučni rak) (30-50%)
- Ledvični karcinom (rak ledvic) (30-45%)
- Karcinom ščitnice (ščitnica rak) (približno 30%).
- Karcinom trebušne slinavke (rak trebušne slinavke) (5–10%).
- Kolorektalni karcinom (debelo črevo rak) (5–10%).
- Karcinom želodca (rak na želodcu) (5-10%)
- Hepatocelularni karcinom (jetra rak) (približno 8%).
- Karcinom jajčnika (rak jajčnikov) (2–6%).
- V 3-10% primerov primarnega tumorja ne najdemo.
Lokalizacija (padajoči vrstni red frekvence): pljuč, jetra, okostje Lokalizacija v okostju: telo vretenc, medenica, rebra, proksimalni (proti sredini telesa) konec stegnenice (konec stegnenice), nadlahtnica (nadlahtnica).
Radioaktivna izpostavljenost
Rentgenski žarki
Tumorske terapije
Kostni tumorji so pogostejši pri ljudeh, ki so bili podvrženi kemoterapija in / ali radiacija (sevanje terapija) v otroštvo zaradi druge tumorske bolezni. Agresivne tumorske terapije spremenijo genom (genski material) osteoblastov. To še posebej velja za hondrosarkom primarnih malignih tumorjev kosti, Ewingov sarkomin osteosarkom.
