Kostni tumorji

Kostni tumorji (sopomenke: Rak na kosteh; skeletni tumorji; benigna kostni tumor; primarni kostni tumor; sekundarni kostni tumor; benigna vlaknasta histiocitom; hondroblastoma; Codmanov tumor; desmoplastični kostni fibrom; enhondroma; vlaknasta displazija kosti; Jaffe-Lichtenstein; kosti hemangioma; nofificirajoči fibrom; NOF; okosteneli kostni fibrom; osteofibroma; osteoblastom; osteohondroma; hrustančna eksostoza; osteoid osteom; osteoklastom; velikanskocelični tumor; osteoma; hondrosarkom; Ewingov sarkom; maligni fibrozni histiocitom (MFH); kostni fibrosarkom; osteosarkom; plazmocitom; medularni plazmocitom; multipli mielom; Kahlerjeva bolezen; ICD-10-GM D16. 9: Benigna novotvorba v kosti in sklepih hrustanec; ICD-10-GM C41.-: Maligna novotvorba kosti in sklepov hrustanec drugih in nedoločenih lokacij) vključuje benigne (benigne) in maligne (maligne) novotvorbe (novotvorbe) v kosti. Kostni tumorji se lahko razvijejo iz vseh tkiv, ki pobotati se kosti, tj. osteociti (kostne celice) in hondrociti (hrustanec celice) ali njihovi predhodniki osteoblasti in hondroblasti iz celic kostni mozeg in vezivnega tkiva, in od plovila in živci. Kostne tumorje lahko razdelimo na primarne in sekundarne. Primarni tumorji običajno potekajo po določenem poteku in jih je mogoče dodeliti določenemu starostnemu razponu (glejte »Vrh frekvence«) in značilni lokalizaciji (glejte »Simptomi - pritožbe«). Pogosteje se pojavljajo na mestih najintenzivnejše vzdolžne rasti (metaepifizna / sklepna regija). To pojasnjuje, zakaj se kostni tumorji pogosteje pojavljajo v puberteti. Oni rastejo infiltracijsko (vdre / premakne), prečka anatomske mejne plasti. Tudi sekundarni tumorji kosti rastejo infiltracijsko, vendar običajno ne prestopijo meja. Sekundarni maligni tumorji so metastaze drugih tumorjev (primarni tumorji), kot so bronhialni (pljuč), dojka, prostatein ščitnico rak in so pogostejši od primarnih kostnih tumorjev. Običajno so kostni tumorji razvrščeni glede na njihovo dostojanstvo (biološko obnašanje tumorjev; to je, ali so benigni (benigni) ali maligni (maligni)). Benigni (benigni) kostni tumorji so pogostejši kot maligni (maligni). Končnice imen kostnih tumorjev že kažejo, ali gre za benigni ali maligni tumor. Tukaj -om ali -hondroma, -osteom in -blastoma pomenijo benigne novotvorbe, medtem ko se maligni tumorji kosti končajo s -sarkomom. Poleg tega obstajajo polmaligni kostni tumorji. Ti se dolgo obnašajo benigno, lahko pa prevzamejo maligno vedenje oz rastejo lokalno agresiven in infiltrativen.

  • Benigni (benigni) kostni tumorji.
    • Benigna vlaknasta histiocitom - ICD-10-GM D21.9: Druge benigne novotvorbe vezivnega tkiva in drugih mehkih tkiv, neopredeljene
    • Hondroblastom (Codmanov tumor) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, neopredeljena
    • Desmoplastični kostni fibrom - ICD-10-GM D21.9: Druge benigne novotvorbe vezivnega tkiva in drugih mehkih tkiv, neopredeljene
    • Enhondroma - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, neopredeljena
    • Vlaknasta kostna displazija (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Druge spremembe v kostna gostota in struktura: vlaknasta displazija (monostotična).
    • Bone hemangioma - ICD-10-GM D18.00: Hemangioma, nedoločena lokacija.
    • Nosificirajoči fibrom (NOF; "tumor podobne lezije"; tumor podoben prostor) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, neopredeljena.
    • Osificirajoči kostni fibrom (sopomenka: osteofibroma) (polmaligni) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kostnega in sklepnega hrustanca, nespecificirana
    • Osteoblastom (sinonim: velikanski osteoid osteom) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, neopredeljena
    • Osteochondroma (sopomenke: hrustančna eksostoza; ekhondroma) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, nedoločena
    • Osteoidni osteoma - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, neopredeljena
    • Osteoma - ICD-10-GM D16.-: Benigna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca.
    • Ogromni celični tumor (osteoklastom) (benigni) - ICD-10-GM D48.0: novotvorba negotovega ali neznanega vedenja na drugih in nedoločenih lokacijah: kostni in sklepni hrustanec
  • Maligni (maligni) kostni tumorji.
    • Hondrosarkom (primarni, sekundarni) - ICD-10-GM C41.9: neopredeljena neoplazma kosti in sklepnega hrustanca
    • Ewingov sarkom - ICD-10-GM C41.9: Maligna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca ni navedena
    • Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Maligna novotvorba drugega vezivnega tkiva in drugih mehkih tkiv, neopredeljena
    • Kostni fibrosarkom - ICD-10-GM C49.9: Maligna novotvorba drugega vezivnega tkiva in drugih mehkih tkiv, neopredeljena
    • Osteosarkom - ICD-10-GM C41.9: Maligna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, ki ni navedena drugače
    • Plazmocitom (sopomenke: medularni plazmocitom; multipli mieolom, Kahlerjeva bolezen) - ICD-10-GM C90.0: Maligna novotvorba kosti in sklepnega hrustanca, ki ni navedena drugače

Kostni tumorji so redki tumorske bolezni, vendar spadajo med najpogostejše tumorske bolezni pri otrocih in mladostnikih. Razmerje med spoloma Hondroblastoma: več kot dvakrat bolj verjetno je, da bodo prizadeti dečki / moški kot dekleta / ženske.Hondrosarkom: moški so bolj prizadeti kot ženske.Enhondroma: moški mladostniki / moški in mladostnice / ženske so enako prizadeti. Ewingov sarkom: dečki / moški za deklice / ženske je 1.2-1.5: 1. Hemangiom: moški za ženske je 2: 1. Maligni fibrozni histocitom (MFH): moški so prizadeti približno dvakrat več kot ženske. Nosificirajoči fibrom (NOF): fantje / moški do deklic / žensk je 2: 1.Osteoblastom: fantje / moški do deklet / žensk je 2: 1.Osteochondroma: fantje / moški do deklet / žensk je 1.8: 1.Osteoidni osteoma: moški / moški so pogosteje prizadeti kot dekleta / ženske. Osteoma: moški za ženske je 2: 1.Osteosarkom: dečki / moški so pogosteje prizadeti kot dekleta / ženske. Plazmocitom: Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Ogromni celični tumor (osteoklastom): Ženske so nekoliko pogosteje prizadete kot moški. Sekundarni maligni tumorji kosti (metastaze): Moški in ženske so enako prizadeti. Najvišja frekvenca Hondroblastoma se pojavlja pretežno med 10. in 20. letom starosti (približno 80% v 2. desetletju življenja). Hondrosarkom se pojavlja pretežno med 30. in 60. letom. Enhondroma se pojavlja pretežno med 15. letom starosti. Ewingov sarkom se pojavlja pretežno med 5. in 25. letom starosti. 40 let. Hemangiom se pojavlja pretežno med 60 in 20 let. Maligni vlaknasti histocitom (MFH) se pojavlja pretežno med 70 in 10 letom starosti. Nesosen fibroma (NOF) se pojavlja pretežno med 20. in 10. letom starosti. Osteoblastom se pojavlja pretežno med 35. in 10. letom starosti. Osteohondroma se pojavlja pretežno med 35. in XNUMX. letom starosti.Osteoidni osteoma pojavlja se pretežno med 10. in 20. letom starosti, redko po 30. letu starosti. Osteom se pojavlja pretežno med 30. in 50. letom starosti. Osteosarkom se pojavlja pretežno med 10. in 20. letom starosti. Drugi vrhunec pojavnosti najdemo med starostjo 40 in 60. Plazmacitom se pojavlja pretežno po 50. letu. Velikovni tumor (osteoklastom) se pojavlja pretežno med 20. in 40. letom. Sekundarni maligni tumorji kosti (metastaze) se pojavijo pretežno po 40. letu starosti. Osteohondroma je najpogostejša benigna kostni tumor. Predstavlja približno 50% benignih kostnih tumorjev in 12% vseh kostnih tumorjev. Enhondroma je druga najpogostejša benigna kostni tumor (približno 10% benignih kostnih tumorjev). Ogromni celični tumor predstavlja 5% vseh kostnih tumorjev. Osteoidni osteom predstavlja 4% vseh kostnih tumorjev, zaradi česar je relativno pogost. Osteoblastom predstavlja 1% vseh kostnih tumorjev. Osteom je redek kostni tumor (0.4% vseh kostnih tumorjev). Maligni kostni tumorji predstavljajo 1% vseh tumorjev pri odraslih. Osteosarkom je najpogostejši primarni maligni tumor kosti (40%), sledita mu hondrosarkom (20%) in Ewingov sarkom (8%). Incidenca (pogostost novih primerov) osteosarkoma je 2-3 primera na 1,000,000 prebivalcev na leto ( incidenca Ewingovega sarkoma pri otrocih znaša 3 primere na 1,000,000 prebivalcev na leto, pri mladostnikih (15-25 let) pa 2.4 na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Incidenca za osteoklastom (velikanski celični tumor kost) je približno 9 bolezni na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Incidenca za maligni fibrozni histicitom okončin in retroperitonealni tip (retroperitoneum = prostor, ki se nahaja za peritonej na hrbtu proti hrbtenici) je 8.8 bolezni na 1,000,000 prebivalcev na leto in za dermalno / kožni MFH <0.5 na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Potek in napoved sta odvisna od vrste, lokacije, obsega in stopnje kostnega tumorja. Pri benignih (benignih) tumorjih je na začetku mogoče počakati in opazovati (strategija »pazi in čakaj«). Osteoidni osteomi na primer spontano izginejo (brez terapija) v 30% primerov. Enhondromi, lokalizirani blizu trupa, se lahko degenerirajo in postanejo maligni (maligni). Na splošno je napoved za bolnike z benignimi tumorji kosti zelo dobra. Pri malignih (malignih) kostnih tumorjih je "čim prej odkrit tumor, večje so možnosti za ozdravitev." Osteosarkomi se običajno hitro razširijo na druga področja okostja in že zgodaj tvorijo metastaze (zlasti v pljučih). Hondrosarkome lahko razdelimo na tri stopnje diferenciacije, pri čemer tumorji 1. stopnje rastejo počasi in ne metastazirajo. Hondrosarkomi 2. stopnje so že bistveno bolj maligni in so povezani s slabšimi možnostmi preživetja, če se tvorijo metastaze. Hondrosarkomi 3. stopnje hitro rastejo in se hitro širijo. Tudi Ewingov sarkom metastazira. V tem primeru so pljuča in preostali del okostja kostni mozegin redko regionalni limfna vozlišča so prizadeta. Posledično je treba maligne tumorje odstraniti kirurško. Če je potrebno, neoadjuvant kemoterapija (NACT; kemoterapija pred operacijo) oz radioterapijo (sevanje terapija) se uporablja za zmanjšanje tumorja in uničenje morebitnih prisotnih metastaz (hčerinskih tumorjev). Po odstranitvi kostnega tumorja kemoterapija odvisno od situacije (= adjuvantna kemoterapija). Enhondromi, povezani s steblom, se ponavadi ponovijo (ponovitev bolezni). Velikančni tumor (osteoklastom), tudi če je popolnoma resektiran (kirurško odstranjen), je povezan z velikim tveganjem za ponovitev (15-50%). Hondrosarkom se lahko ponovi tudi po 10 let.Maligni fibrozni histiocitom se ponavadi ponovi (ponovitev bolezni). Lokalna stopnja ponovitve se giblje med 19 in 31%. Stopnja 5-letnega preživetja osteosarkoma in Ewingovega sarkoma je med 50 in 70%. Stopnja preživetja se zmanjša, če se sarkom v času diagnoze že razširi (približno 40%), petletno preživetje hondrosarkoma 5. stopnje pa 1%. Po desetih letih je še vedno med pol in dvema tretjinama bolnikov. Desetletna stopnja preživetja hondrosarkoma 90. stopnje se giblje med približno 10-10%, pri bolnikih s hondrosarkomom 2. stopnje pa 40% do približno 60%. maligni fibrozni histiocitom je 58-77%. Stopnja 5-letnega preživetja retroperitonealnih tumorjev je 15-20%. Desetletna stopnja preživetja malignega fibroznega histiocitoma je 10%, stopnje malignega fibroznega histiocitoma srednjega razreda je 90%, pri visokokakovostnih malignih fibroznih histiocitoma pa 60%. Stopnja 20-letnega preživetja vseh malignih tumorjev kosti je na splošno približno 5%. Napoved za kostne metastaze (kostne metastaze) je na splošno slaba. Povprečni čas preživetja po diagnozi je tri do 60 mesecev. Napoved je najslabša, če je primarni tumor bronhialni karcinom (pljuč rak) in najbolje, če je bil prejšnji tumor karcinom dojke (raka dojk).