Kraniofaringeom - znan tudi kot Erdheimov tumor - je benigni možganov tumorja. Ta počasi rastoči tumor se pojavlja pretežno pri otrocih in mladostnikih in nastane kot malformacija na območju hipofiza (hipofiza). Diagnoza kraniofaringeoma je pogosto težavna, saj lahko simptomi kažejo na vrsto drugih bolezni.
Kaj je kraniofaringeom?
Shematski diagram, ki prikazuje lokacijo a možganov tumor v možganih. Kliknite za povečavo. Kraniofaringeoma je počasi rastoča možganov tumorja. Tumor je benigni in običajno povzroči simptome v zelo pozni fazi. Kraniofaringeom se razvije na območju hipofiza, tako imenovana hipofiza. Obstajata dve vrsti kraniofaringeoma, adamantinski in papilarni. Adamantni kraniofaringeom se običajno pojavi pri otrocih, starih med 5 in 10 let. Papilarni tip pa se pojavlja izključno pri odraslih, tu pa je starost običajno okoli 60 do 75 let. The hipofiza je odgovoren za proizvodnjo hormonov. Hormoni vplivajo na rast, metabolizem, pubertetni razvoj, regulacijo telesne teže in regulacijo telesne tekočine ravnovesje. Ker kraniofaringeom raste na območju hipofize, lahko vodi do motenj na zgoraj omenjenih območjih, ko napreduje. Kraniofaringeom pogosto spremljajo motnje vida, ker optična živci prečkajo na območju hipofize in so pogosto prizadete. Kraniofaringeom je komorni, s tekočino napolnjen tumor, zaprt v trdno kapsulo. Tekočina vsebuje visoko vsebnost holesterol. Obstajajo kalcij usedline v trdnih komponentah. Kraniofaringeom raste zelo počasi in ne daje metastaz.
Vzroki
Vzrok za kraniofaringeom je malformacija v možganih, natančneje v hipofizi (hipofiza). Med razvojem hipofize nastane kanal v hipofizi plod v maternici, ki z zorenjem ploda izgine. Ta kanal je znan tudi kot kraniofaringealni kanal. Če med regresijo kanala ostanejo preostale celice, se lahko posledično razvijejo patološki izrastki. Iz teh izrastkov se lahko razvije kraniofaringeom. Zakaj pa se preostale celice zarodnega kanala spreminjajo in začnejo razmnoževati, še vedno ni jasno.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kraniofaringeom sprva ne povzroča nobenih jasnih simptomov ali pritožb. Benigno možganski tumor ne povzroča znakov bolezni, dokler ne naraste. Pogosto se pojavijo simptomi, kot so glavoboli, težave z vidom in rast zaostalost se ne razvijajo leta. Povzroči lahko tudi povišan intrakranialni tlak bolečina napadi in nevrološki primanjkljaji. Tipično znaki možganskega tumorja vključujejo tudi povečano žejo, slabost in bruhanjein povečano izločanje urina. Gastrointestinalni simptomi se pojavijo predvsem zjutraj in na prazno želodec. Zaradi svoje lokalizacije v optični živec lahko pride do motenj vida in izgube vidnega polja. Njegova bližina hipofize in hipotalamus lahko spodbujajo hormonski primanjkljaj. Posledica tega je znatno upočasnjena rast, zlasti pri otrocih in mladostnikih. Nastanek sekundarnih spolnih značilnosti je lahko moten tudi zaradi kraniofaringeoma. Poleg tega lahko hormonske motnje povzročijo hipofunkcijo nadledvične žleze in ščitnice, kar posledično povzroči različne fizične težave. V hudih primerih sladkorna bolezen lahko se razvije insipidus, kar se kaže z utrujenost, močna žeja in poslabšanje delovanja. Pogosto zelo resni učinki možganski tumor lahko močno poslabša kakovost življenja in pri mnogih bolnikih povzroči psihološko nelagodje.
Diagnoza in potek
Zaradi težav z diagnozo lahko diagnosticiranje kraniofaringeoma traja dlje časa. Glede na simptome so možni različni pogoji. Pri otrocih se običajno opazi zakasnjena rast, zaradi česar je pediater prva kontaktna točka. Po jemanju zdravstvena zgodovinaA kri opravi se analiza, v kateri se med drugim meri tudi raven hormona. Ker so pogosto prisotne tudi motnje vida, oftalmologa prevzame nadaljnjo diagnostiko. V sodelovanju z nevrologom se postopki slikanja, kot so Rentgen, CT in slikanje z magnetno resonanco Še posebej s pomočjo magnetne resonance je mogoče enostavno odkriti celo majhne kraniofaringeome. Kraniofaringeom je benigni možganski tumor. Ker pa lahko tudi rastejo na sosednja področja možganov se sčasoma lahko pojavijo resni simptomi, ki ne le zmanjšajo kakovost življenja prizadetih, temveč tudi ogrozijo njihovo zdravje. Potek kraniofaringeoma lahko vidimo v dveh delih, saj se v 30 odstotkih vseh primerov tumor po operaciji spet oblikuje. Samo tisti, ki ostanejo brez ponovitve bolezni več kot pet let, se lahko štejejo za popolnoma ozdravljene. To pa zahteva, da je kraniofaringeom popolnoma odstranjen. V mnogih primerih - če tumor preraste v hipotalamus - lahko pride do poznih intelektualnih posledic.
Zapleti
Zaradi kraniofaringeoma bolniki doživljajo različne motnje in pritožbe. Te pritožbe v večini primerov prizadenejo zlasti otroke, tako da se pri njih pojavijo razvojne motnje in posledično lahko tudi v odrasli dobi. Prizadeti trpijo predvsem zaradi glavoboli in motnje vida. The glavoboli se lahko razširi tudi na druge predele telesa in povzroči bolečina tam tudi. Otroci trpijo zaradi motenj rasti in povečane žeje zaradi kraniofaringeoma. Zaradi tega, pogosto uriniranje se tudi pojavlja in s tem neredko depresija ali druge pritožbe. Kraniofaringeom se lahko brez zdravljenja razširi na druge predele telesa. Ta pritožba se obravnava z odstranitvijo tumorja. Praviloma se ne pojavijo posebni zapleti. Vendar pa so prizadeti odvisni tudi od sevanja terapija da se zagotovi popolna odstranitev tumorja. V mnogih primerih to povzroči pozitiven potek bolezni in kraniofaringeom ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ko nenavadne motnje vida in drugo znaki možganskega tumorja so opaženi, je potreben zdravniški nasvet. V primeru močnih glavobolov ali izgube vidnega polja na eni ali obeh straneh se je treba posvetovati tudi z zdravnikom. Blindness kaže, da je tumor že daleč napredoval - prizadeta oseba mora takoj k družinskemu zdravniku. Drugi opozorilni znaki, ki zahtevajo takojšnjo razjasnitev, so osebnostne spremembe, omotica ali težave z koncentracija in spomin. Starši, ki pri svojem otroku opazijo motnje rasti ali pomanjkanje pubertete, naj pokličejo pediatra. Dejansko zdravljenje poteka v bolnišnici. Po posegu mora prizadeta oseba izkoristiti naročene preglede pri zdravniku in o morebitnih pritožbah in nepravilnostih obvestiti zdravstvenega delavca. Če obstaja sum na kraniofaringeom, je treba v vsakem primeru poiskati zdravniško pomoč. Prava kontaktna točka je družinski zdravnik ali nevrolog. Glede na vrsto in resnost simptomov se je treba posvetovati tudi z različnimi strokovnjaki.
Zdravljenje in terapija
Prva izbira pri zdravljenju kraniofaringeoma je operacija. Cilj je popolnoma odstraniti možganski tumor, ne da bi vplival na sosednje možganske regije. Vendar v približno 80 odstotkih vseh primerov benignega možganskega tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti. Ponavadi se je kraniofaringeom že razširil tako daleč, da so regije, kot je optična živci in hipotalamus so tudi prizadeti. Predvsem na področju hipotalamusa se izkaže, da je odstranjevanje kraniofaringeoma izredno težko. Tumorsko tkivo in zdrave možganske strukture je težko ločiti med seboj. Kraniofaringeom ima visoko stopnjo ponovitve, kar pomeni, da v prvih petih letih obstaja veliko tveganje, da se bo kraniofaringeom ponovil, zaradi česar se ne moremo izogniti še enemu posegu. Če je kraniofaringeom velika, neobčutljiva cista v primeru ponovitve, punkcija lahko zadostuje. Če kraniofaringeoma ni bilo mogoče popolnoma odstraniti ali pa le a punkcija je bilo opravljeno sevanje terapija se lahko izvede naknadno. Obsevanje se izvaja v obdobju nekaj tednov in je namenjeno preprečevanju ponavljajoče se rasti. Poleg tega droga terapija se začne zaradi kraniofaringeoma hormoni se proizvajajo v hipofizi, je običajno treba začeti hormonsko nadomestno zdravljenje. Če Ščitnica je bila prizadeta, je hipofunkcijo mogoče zdraviti s pomočjo levotiroksina. Poleg tega, testosteron kot tudi estrogenski in progestinski pripravki se uporabljajo za zdravljenje hipofunkcije reproduktivnih organov. Ker lahko kraniofaringeom povzroči tudi druge simptome, je terapija z zdravili prilagojena prizadeti osebi v vsakem posameznem primeru.
Obeti in napovedi
Napoved za bolnike s kraniofaringeomom je razmeroma dobra le, če se ta možganski tumor odkrije zgodaj. Če ga je mogoče med operacijo popolnoma odstraniti, to izboljša dolgoročne možnosti za preživetje. Toda stopnja ponovitve je visoka. Nakazuje, da je realna napoved kraniofaringeoma težka. Obeti so dobri le za majhne, zelo kompaktne in tako enostavno odstranljive kraniofaringeome. Za večino bolnikov s kraniofaringeomi potrebuje več kot 80 odstotkov hormonsko nadomestno zdravljenje do konca življenja. Uspešni operaciji kraniofaringeoma pogosto sledi radioterapija. Za 70 do 80 odstotkov bolnikov, ki se zdravijo na ta način, je napoved, da bodo preživeli naslednjih deset let. Radioterapija lahko povzroči pomanjkanje hormonov, ki zahteva zdravljenje. Operacija in popolna odstranitev kraniofaringeoma ne moreta izboljšati izgube vida oz spomin to se je že zgodilo. Predstavljajo trajno škodo. V prekomerno telesno težo pri bolnikih s kraniofaringeom napoved ni tako dobra. Približno 30 odstotkov bolnikov s kraniofaringeomi je prekomerno telesno težo ali debeli. Pri teh posameznikih je tveganje za posledice, povezane s težo, kot so sladkorna bolezen poveča se mellitus ali bolezni srca in ožilja. V okviru vseživljenjskega zdravniškega spremljanja lahko ljudje z uspešno operiranim in obsevanim kraniofaringeomom še naprej živijo brez ponovitve bolezni.
Preprečevanje
Do danes ni znanih učinkovitih učinkov ukrepe za preprečevanje kraniofaringeoma. Ker natančen vzrok ni znan, je le splošno vedenjsko ukrepe je mogoče sprejeti za zmanjšanje splošnega tveganja za bolezni in rak. Poleg zdrave prehrana, je treba redno vaditi. Poleg tega nikotin, alkohol in droge se je treba izogibati. Zlasti pri otrocih je treba paziti, da se izognemo nepotrebnim Rentgen izpiti. Razlog za to je, da sevanje povzroči razvoj rak kasneje, kar ne izključuje benignega kraniofaringeoma.
Spremljanje
V večini primerov je osebi s kraniofaringeomom na voljo nekaj posebnih možnosti za nadaljnjo oskrbo. V tem primeru je zgodnja diagnoza zelo pomembna za preprečevanje nadaljnjih zapletov ali poslabšanja simptomov. Kraniofaringeom se praviloma ne more zaceliti sam, zato se mora prizadeti ob prvih simptomih in znakih bolezni posvetovati z zdravnikom. Kraniofaringeom praviloma zahteva kirurški poseg za odstranitev tumorja. Po takem posegu mora prizadeta oseba v vsakem primeru počivati in skrbeti za svoje telo. Treba je odsvetovati vadbo ali druge stresne dejavnosti, da ne bi telesa preveč obremenjevali. V mnogih primerih je treba jemati različna zdravila, bolnik pa mora vedno poskrbeti, da jih jemlje redno in v pravilnih odmerkih. Podpora bolnika s strani prijateljev ali družine je prav tako zelo pomembna pri tej bolezni in lahko prepreči njen razvoj depresija ali druge psihološke težave. Verjetno se pričakovana življenjska doba prizadete osebe zaradi te bolezni zmanjša.
To lahko storite sami
Bolniki s kraniofaringeomom trpijo zaradi različnih razpršenih simptomov, ki omejujejo njihovo kakovost življenja in vodi do negotovosti glede njihove zdravje stanje. Na primer, glavobol in povečan občutek žeje so značilni za kraniofaringeom. Posledično pogosto uriniranje včasih omejuje paciente v njihovem vsakdanjem življenju in opravljanju dejavnosti zunaj doma. Najpomembnejši ukrep samopomoči v primeru kraniofaringeoma je hiter stik z zdravnikom kljub nespecifičnim simptomom. Ko je diagnoza ugotovljena, zdravniška ekipa začne terapijo, običajno pacient odide v bolnišnico in opravi operacijo z namenom čim bolj popolne odstranitve možganskega tumorja. V tem času je uspešnost otroških bolnikov močno omejena. V tem času tudi obiskovanje šole ni mogoče, tako da prizadeti običajno zaostajajo v svoji šolski karieri. Razdalja učenje podpora učiteljev in sošolcev pa to delno preprečuje. Po uspešni odstranitvi bolniki promovirajo svoje zdravje z nujnimi zdravniškimi obiski. To je zato, ker je za kraniofaringeom značilna visoka stopnja ponovitve in je potrebno hitro ukrepanje. Bolniki se vzdržijostres šport po operaciji v svojem interesu.
